1) Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Định nghĩa và sinh lý bệnh: Bệnh Kawasaki là bệnh viêm mạch toàn thân cấp tính ở các tiểu động mạch và mạch máu cỡ trung, chủ yếu xảy ra ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ dưới 5 tuổi. Mặc dù nguyên nhân chưa rõ, bệnh được cho là bắt đầu từ tình trạng dễ mắc do di truyền, sau đó là phản ứng miễn dịch bất thường sau nhiễm trùng, gây tổn thương nội mô mạch máu và dẫn đến tổn thương động mạch vành (giãn, phình) cùng viêm cơ tim.
- Triệu chứng chính (đặc điểm lâm sàng): Sốt cao (thường ≥5 ngày), sung huyết kết mạc hai bên không có mủ, thay đổi niêm mạc miệng và hầu (môi đỏ, lưỡi dâu tây), phát ban toàn thân, phù·ban đỏ ở đầu chi (bàn tay·bàn chân)·bong tróc da trong giai đoạn hồi phục, hạch cổ to (≥1,5 cm), v.v. Ngoài ra, có thể kèm đau bụng, tiêu chảy, nôn, bất thường chức năng gan, tăng bạch cầu trong nước tiểu, hiếm khi có triệu chứng thần kinh·viêm khớp, v.v.
- Đặc điểm dịch tễ: Bệnh thường gặp ở trẻ từ 5 tuổi trở xuống, với xu hướng có tính mùa vụ (mùa xuân·mùa đông) và bùng phát theo chu kỳ 2–4 năm đã được ghi nhận. Ở trẻ nhũ nhi (<6 tháng) hoặc trẻ lớn hơn, nguy cơ bệnh nặng·biến chứng cao hơn.
2) Phương pháp điều trị và lưu ý
- Điều trị cấp tính (tiêu chuẩn)
- Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) 2 g/kg, truyền tĩnh mạch một lần (trong 10–12 giờ) — việc sử dụng trong vòng 10 ngày kể từ khi bắt đầu sốt nếu có thể là rất quan trọng để hạn chế biến chứng động mạch vành.
- Aspirin: Trong giai đoạn cấp tính, sử dụng liều cao để chống viêm·hạ sốt (thông thường trong khoảng 30–100 mg/kg/ngày, khác nhau tùy quốc gia·hướng dẫn), sau khi hết sốt thì duy trì điều trị chống kết tập tiểu cầu bằng liều thấp (3–5 mg/kg/ngày) trong khoảng 6–8 tuần (duy trì lâu dài nếu có bất thường động mạch vành).
- Điều trị bổ sung ở người bệnh không đáp ứng với IVIG hoặc thuộc nhóm nguy cơ cao
- Steroid (ví dụ: methylprednisolone) — cân nhắc sử dụng ở người bệnh không đáp ứng với IVIG hoặc thuộc nhóm nguy cơ cao.
- Các thuốc sinh học (ví dụ: infliximab), cyclosporine, anakinra (ức chế IL-1), v.v.; có thể sử dụng trong trường hợp kháng trị.
- Phòng ngừa huyết khối·chống đông: Ở người bệnh có phình động mạch vành khổng lồ (ví dụ: đường kính trong ≥8 mm hoặc Z-score lớn), cân nhắc phối hợp thuốc chống đông như heparin trọng lượng phân tử thấp·warfarin (do bác sĩ chuyên khoa tim mạch quyết định).
- Theo dõi và xét nghiệm kiểm tra
- Thực hiện điện tâm đồ (ECG) và siêu âm tim (echo) khi chẩn đoán. Sau đó, thường thực hiện siêu âm tim theo dõi sau 1–2 tuần và 4–6 tuần; nếu có bất thường động mạch vành, cần theo dõi thường xuyên hơn và theo dõi lâu dài (hằng năm thực hiện nghiệm pháp gắng sức·xét nghiệm y học hạt nhân, v.v.).
- Lưu ý / nguy cơ biến chứng / tự chăm sóc
- Các biến chứng chính là phình động mạch vành·hẹp động mạch vành, viêm cơ tim·tràn dịch màng tim·rối loạn nhịp tim và các vấn đề liên quan đến tim khác. Phình động mạch vành có thể hồi phục trong vài năm ở một số người bệnh, nhưng những thay đổi về cấu trúc mạch máu có thể vẫn còn.
- Sau khi truyền IVIG, có thể xảy ra phản ứng dị ứng (mề đay, sốt, hiếm khi phản vệ), hiếm khi xảy ra phản ứng tan máu.
- Sau khi truyền IVIG liều cao, đáp ứng với vaccine sống (MMR·Varicella, v.v.) có thể bị ức chế, vì vậy cần xác nhận thời điểm tiêm vaccine sống sau khi truyền IVIG liều cao (thông thường khuyến cáo trì hoãn khoảng 6–11 tháng).
- Cần cân nhắc nguy cơ chảy máu khi dùng aspirin (xuất huyết tiêu hóa, hội chứng Reye (hiếm nhưng cần lưu ý)); đặc biệt cần thận trọng khi sử dụng aspirin ở trẻ em nếu nghi ngờ nhiễm virus.
- Nếu sốt kéo dài hoặc xuất hiện các dấu hiệu nghi ngờ thiếu máu cơ tim·suy tim như đau ngực·khó thở·hôn mê·tứ chi nhợt nhạt·khó thở khi vận động, cần được cấp cứu ngay lập tức.
3) Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (vật dụng·hồ sơ và ví dụ câu hỏi)
- Vật dụng·tài liệu cần mang theo
- Danh sách các thuốc đang dùng (bao gồm liều lượng·thời gian sử dụng)
- Tiền sử bệnh: hồ sơ nhập viện·phẫu thuật·dị ứng trước đây (đặc biệt là IVIG·chế phẩm máu·aspirin)
- Kết quả xét nghiệm gần đây (bản sao xét nghiệm máu·chức năng gan·xét nghiệm nước tiểu·siêu âm tim nếu có)
- Ghi chú về ngày bắt đầu sốt·triệu chứng và diễn biến (số ngày sốt; nếu có thể, chụp ảnh phát ban·thay đổi ở môi)
- Lịch sử tiêm chủng (có tiêm vaccine sống MMR/thủy đậu, v.v. gần đây hay không)
- Các nội dung chính cần trình bày với bác sĩ khi đến khám (chuẩn bị câu trả lời)
- Ngày bắt đầu sốt (đã là ngày thứ mấy), có đáp ứng với thuốc hạ sốt·kháng sinh hay không
- Thời điểm xuất hiện và diễn biến của sung huyết kết mạc·thay đổi niêm mạc miệng·phát ban·phù tứ chi·hạch to
- Lượng nước tiểu·mức độ tỉnh táo·lượng ăn uống·khó thở·đờm·đau bụng·nôn hay không
- Ví dụ câu hỏi nên chuẩn bị trước khi khám ngoại trú (những điều cần tự sắp xếp trước khi hỏi bác sĩ)
- Các triệu chứng này có phù hợp với những dấu hiệu đặc trưng của bệnh Kawasaki không?
- Cần thực hiện xét nghiệm khẩn cấp (như siêu âm tim) trong thời hạn nào?
4) Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ
- Hiệu quả kỳ vọng và các tác dụng phụ có thể xảy ra của phương pháp điều trị này (IVIG·aspirin) là gì?
- Kết quả siêu âm tim của con tôi (Z-score động mạch vành) như thế nào? Việc theo dõi lâu dài sẽ được thực hiện ra sao?
- Sau khi xuất viện, cần lưu ý gì khi trở lại sinh hoạt hằng ngày (cho ăn·vận động·nhà trẻ, v.v.)?
- Khi nào có thể tiêm lại vaccine sống?
- Khả năng tái phát và tiên lượng (nguy cơ xảy ra biến chứng tim) như thế nào?
5) Ví dụ các câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh
- Z-score động mạch vành (hoặc kích thước động mạch vành) của con tôi là bao nhiêu, và mức này có cần dùng thuốc chống đông hoặc aspirin lâu dài không?
- Nếu không đáp ứng với IVIG, bác sĩ khuyến nghị lựa chọn điều trị tiếp theo nào (steroid·infliximab, v.v.), và kế hoạch theo dõi tương ứng sẽ ra sao?
(Nếu cần, mang theo hình ảnh siêu âm tim gần đây·kết quả xét nghiệm sẽ giúp ích cho việc tư vấn·quyết định.)