Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Định nghĩa: Bệnh viêm cấp tính nghiêm trọng trên da và niêm mạc toàn thân, kèm theo bong biểu bì (phồng rộp và bong tróc) và tổn thương niêm mạc lan rộng (hội chứng Stevens–Johnson, Stevens–Johnson syndrome; SJS).
- Nguyên nhân chính: Phần lớn do thuốc gây ra (theo các báo cáo, hơn 50% trường hợp SJS; đối với hoại tử thượng bì nhiễm độc [TEN] nghiêm trọng hơn, 80–95% có liên quan đến thuốc). Hiếm gặp hơn, nguyên nhân có thể là bệnh mô liên kết, khối u ác tính, phản ứng mảnh ghép chống vật chủ, nhiễm trùng (ví dụ: Mycoplasma pneumoniae, vi-rút), tiêm chủng, vô căn, v.v. Thuốc gây bệnh thường có khả năng cao là thuốc mới được sử dụng trong vòng 4 tuần trước khi xuất hiện triệu chứng.
- Sinh lý bệnh (tóm tắt): Phản ứng qua trung gian miễn dịch đối với một số thuốc hoặc kháng nguyên khiến các tế bào sừng chết hàng loạt, phá hủy ranh giới biểu bì–hạ bì và gây bong biểu bì. Niêm mạc (miệng, kết mạc, âm hộ, v.v.) thường bị tổn thương, dẫn đến hình thành loét và vảy tiết.
- Triệu chứng chính: Sau sốt và mệt mỏi toàn thân, xuất hiện các dát ban đỏ → hợp lại và hình thành bóng nước → bong biểu bì (mức độ thay đổi từ vài % đến >10% diện tích bề mặt cơ thể). Có thể xuất hiện đau dữ dội, đau khi ấn, dấu Nikolsky (biểu bì bong ra khi chà xát), loét niêm mạc miệng, môi, kết mạc và cơ quan sinh dục, viêm kết mạc, khô mắt và khả năng dính kết mạc. Có thể xảy ra các biến chứng toàn thân như khó thở (do tổn thương đường thở), khó tiểu, mất nước và suy dinh dưỡng.
Phương pháp điều trị
- Nguyên tắc xử trí ban đầu
- Ngừng ngay thuốc bị nghi ngờ là nguyên nhân (nếu có thể, ghi lại thời điểm ngừng thuốc và danh sách thuốc).
- Bệnh nhân nặng cần được nhập viện ngay (khuyến nghị khoa chuyên điều trị bỏng hoặc đơn vị chăm sóc tích cực). Cần chuyển cấp cứu khi có: khó thở, bong biểu bì lan rộng, bất thường nhiều cơ quan hoặc dấu hiệu sốc.
- Điều trị hỗ trợ (trọng tâm)
- Bù dịch và điện giải, duy trì thân nhiệt và dinh dưỡng (giàu đạm, giàu năng lượng), kiểm soát đau.
- Chăm sóc vết thương: Băng vô khuẩn tương tự như đối với bỏng, loại bỏ mô hoại tử, băng bảo vệ và kháng khuẩn tại chỗ (thận trọng khi sử dụng thuốc tại chỗ có thể hấp thu toàn thân).
- Phòng ngừa và điều trị nhiễm trùng: Theo dõi nhiễm trùng da thứ phát và nhiễm khuẩn huyết, sử dụng kháng sinh khi cần thiết (chỉ dùng khi đã xác nhận nhiễm trùng).
- Điều trị nhãn khoa
- Cần khám nhãn khoa ngay từ giai đoạn đầu (để phòng ngừa dính kết mạc và các biến chứng mắt mạn tính). Có thể sử dụng nước mắt nhân tạo, kháng sinh tại chỗ, steroid, chất bôi trơn, v.v.
- Điều trị bằng thuốc và miễn dịch (cân nhắc trong trường hợp nặng)
- Steroid toàn thân: Việc sử dụng còn gây tranh luận, cần đánh giá lợi ích và nguy cơ rồi thận trọng dùng trong thời gian ngắn (lưu ý nguy cơ nhiễm trùng tăng).
- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG), cyclosporine, thay huyết tương (trao đổi huyết tương), lọc máu (lắng tiểu cầu), v.v. được báo cáo là có ích trong một số trường hợp, nhưng bằng chứng còn hạn chế. Việc lựa chọn phương pháp điều trị phải tuân theo quyết định của bệnh viện và bác sĩ chuyên khoa.
- Quản lý khác
- Khi có tổn thương đường hô hấp, cần đảm bảo đường thở và điều trị bằng máy thở. Quản lý tổn thương niêm mạc đường tiết niệu và cơ quan sinh dục (ví dụ: đặt ống thông niệu đạo).
- Sau khi xuất viện: Cần theo dõi lâu dài tình trạng phục hồi chậm của da và niêm mạc, sẹo và tăng sắc tố, các vấn đề mắt mạn tính, v.v.
- Lưu ý
- Tuyệt đối không được tái tiếp xúc với thuốc gây bệnh (dùng lại thuốc), vì có thể gây tái phát phản ứng nghiêm trọng. Cần ghi rõ tiền sử dị ứng và SJS trong toàn bộ hồ sơ dùng thuốc.
- Nhiễm trùng, suy đa cơ quan và tổn thương mắt (giảm thị lực vĩnh viễn) là những nguyên nhân chính gây tử vong và bệnh tật.
- Yếu tố tiên lượng
- Tiên lượng thay đổi tùy theo phạm vi tổn thương, tuổi, bệnh nền (suy giảm miễn dịch, suy giảm chức năng thận, v.v.) và tình trạng giảm bạch cầu trung tính. Tỷ lệ tử vong chung của SJS thấp (được báo cáo ở mức khoảng 1%), trong khi TEN cao hơn (5–50%) và thay đổi tùy theo mức độ nghiêm trọng. Các chỉ số đánh giá như SCORTEN được sử dụng để dự đoán tiên lượng.
Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm ví dụ về vật dụng cần chuẩn bị và câu hỏi)
- Vật dụng cần chuẩn bị (mang theo)
- Danh sách tất cả các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn, thuốc thảo dược Hàn Quốc và thực phẩm bổ sung sức khỏe), đánh dấu các thuốc mới bắt đầu dùng trong vài tuần gần đây.
- Tiền sử bệnh (đặc biệt là tiền sử dị ứng thuốc hoặc SJS/TEN trước đây), hồ sơ bệnh mạn tính (bệnh thận, gan, hệ miễn dịch, v.v.).
- Ảnh cho thấy thời điểm khởi phát và diễn tiến triệu chứng (từ giai đoạn đầu của tổn thương da đến hiện tại).
- Bản sao các kết quả xét nghiệm gần đây (xét nghiệm máu, kết quả nuôi cấy, hình ảnh ngực, v.v.) nếu có.
- Ghi chép diễn tiến theo thời gian của triệu chứng (sốt, tốc độ lan rộng của tổn thương, đau, khó nuốt, khó thở, v.v.).
- Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (triệu chứng/dấu hiệu nguy hiểm)
- Khó thở, sưng nghiêm trọng niêm mạc lưỡi và họng, khó nuốt, phồng rộp/bong biểu bì lan rộng tiến triển nhanh cần đến phòng cấp cứu.
- Khi kết mạc đau dữ dội, giảm thị lực hoặc nghi ngờ dính mí mắt, cần được chuyển khám nhãn khoa ngay.
- Thông tin cốt lõi cần cung cấp cho bác sĩ khi khám ngoại trú
- Tất cả các thuốc bắt đầu dùng trong vòng 6 tuần gần đây (đặc biệt là thuốc chống co giật, thuốc nhóm sulfonamide, một số thuốc kháng sinh, thuốc chống viêm, v.v.), tiền sử nhiễm trùng gần đây (triệu chứng hô hấp, nhiễm Mycoplasma, v.v.), tiền sử tiêm chủng.
Ví dụ về các câu hỏi chung cần hỏi bác sĩ
- "Thuốc nào bị nghi ngờ là nguyên nhân gây ra triệu chứng này, và trong số các thuốc tôi đang dùng hiện nay có thuốc nào cần ngừng không?"
- "Ưu và nhược điểm cũng như bằng chứng khuyến nghị của các lựa chọn điều trị (điều trị bảo vệ, steroid, IVIG, cyclosporine, v.v.) là gì?"
- "Bác sĩ sẽ theo dõi và áp dụng những biện pháp phòng ngừa nào để giảm nguy cơ nhiễm trùng?"
- "Tôi bị tổn thương mắt. Cần điều trị và theo dõi như thế nào để bảo tồn thị lực?"
- "Sau khi xuất viện, cần lưu ý những gì về tái phát và các biến chứng mạn tính (da, mắt, niêm mạc)?"
Ví dụ về các câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh
- "Trong số các thuốc tôi mới bắt đầu dùng gần đây, thuốc nào có khả năng cao gây ra bệnh này? Bác sĩ có thể xác nhận giúp tôi không? Vì nguy cơ tái phát, có thuốc nào tôi phải tránh vĩnh viễn không?"
- "Mắt (kết mạc và giác mạc) đã bị tổn thương. Với tình trạng hiện tại, tiên lượng thị lực như thế nào và về lâu dài cần thực hiện những kiểm tra theo dõi nhãn khoa nào?"