U lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

U lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát (Primary CNS lymphoma) là u lympho không Hodgkin phát sinh nguyên phát tại não, tủy sống, màng não–tủy hoặc nhãn cầu. Đây thường là u lympho ác tính có nguồn gốc từ tế bào B (thường là u lympho tế bào B lớn lan tỏa), với tần suất mắc bệnh tăng lên ở những người bị suy giảm miễn dịch (ví dụ: ghép tạng, hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải, v.v.). Tổn thương thường xuất hiện ở vùng sâu của não (thùy trán, chất trắng sâu, vùng quanh não thất), phát triển nhanh và gây ra các triệu chứng thần kinh khu trú cùng các triệu chứng tăng áp lực nội sọ.

Các triệu chứng chính

• Thay đổi tính cách, thay đổi nhận thức·ý thức, suy giảm trí nhớ
• Co giật (động kinh)
• Đau đầu, nôn (dấu hiệu tăng áp lực nội sọ)
• Khiếm khuyết thần kinh khu trú: liệt nửa người, suy giảm thị lực, liệt dây thần kinh mặt, v.v.
• Rối loạn thị trường hoặc giảm thị lực (khi có xâm lấn nhãn cầu)
• Diễn tiến triệu chứng tương đối nhanh, từ vài tuần đến vài tháng

Phương pháp điều trị

Nguyên tắc điều trị tiêu chuẩn (những điểm cốt lõi trong hướng dẫn mới nhất)

• Hóa trị chống ung thư dựa trên methotrexate liều cao (HD‑MTX) là nền tảng điều trị. Có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp với cytarabine, rituximab (kháng thể nhắm đích), v.v.
• Xạ trị não (WBRT) làm tăng đáp ứng của khối u, nhưng có thể gây suy giảm chức năng nhận thức khởi phát muộn (độc tính thần kinh), đặc biệt ở bệnh nhân cao tuổi, nên chủ yếu được sử dụng hỗ trợ hoặc lựa chọn tùy trường hợp.
• Ghép tế bào gốc tạo máu tự thân (ASCT) có thể được cân nhắc ở một số bệnh nhân để giảm nguy cơ tái phát sau khi đạt lui bệnh.
• Khi có xâm lấn dịch não tủy hoặc nhãn cầu, nếu cần sẽ tiến hành xét nghiệm dịch não tủy và điều trị tại chỗ (ví dụ: xạ trị, hóa trị tại chỗ).
• Giảm nhẹ triệu chứng: steroid (giảm phù và triệu chứng), thuốc chống co giật (kiểm soát co giật), kiểm soát áp lực nội sọ

Lưu ý và tự chăm sóc

• Tăng nguy cơ nhiễm trùng trong quá trình hóa trị → khi có triệu chứng nhiễm trùng như sốt, ho, đau thắt lưng, v.v., cần đi khám ngay
• Cần theo dõi độc tính trên thận và độc tính trên máu liên quan đến methotrexate liều cao (chức năng thận, chất điện giải, chức năng tủy xương)
• Có khả năng xuất hiện thay đổi chức năng nhận thức sau xạ trị (đặc biệt ở người cao tuổi)
• Cần tư vấn về tiêm chủng và các liệu pháp miễn dịch trong thời gian điều trị

Biến chứng (liên quan đến điều trị và bệnh)

• Khiếm khuyết thần kinh kéo dài (rối loạn vận động, nhận thức, thị trường)
• Tăng áp lực nội sọ, lan truyền màng não (dịch não tủy dương tính)
• Liên quan đến điều trị: ức chế tủy xương, độc tính trên thận, nhiễm trùng, suy giảm nhận thức do xạ trị

Tiên lượng

• Tiên lượng tương đối xấu hơn so với u lympho toàn thân; tuổi, tình trạng miễn dịch, tình trạng chức năng thần kinh ban đầu và mức độ đáp ứng điều trị đều ảnh hưởng đến tiên lượng

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)

Giấy tờ/tài liệu cần chuẩn bị hoặc mang theo

• Danh sách các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn và thuốc Đông y)
• Giấy chẩn đoán trước đây, kết quả sinh thiết (báo cáo bệnh lý), hình ảnh trước đây (CT/MRI) và kết quả xét nghiệm (xét nghiệm máu, chức năng thận, v.v.)
• Ghi chú tóm tắt thời điểm bắt đầu và diễn tiến triệu chứng (dạng·tần suất co giật, thay đổi ý thức, tính chất đau đầu, v.v.)
• Tiền sử liên quan đến miễn dịch: kết quả xét nghiệm HIV, tiền sử ghép tạng/sử dụng thuốc ức chế miễn dịch
• Hồ sơ dị ứng và các phản ứng bất lợi với thuốc trước đây

Thông tin cốt lõi cần cung cấp cho bác sĩ khi khám ngoại trú

• Hình ảnh gần đây (nếu có thể, tệp hình ảnh gốc hoặc CD)
• Kết quả sinh thiết trước đây và tiền sử điều trị (nếu có)

Ví dụ câu hỏi (dành cho bệnh nhân/người chăm sóc)

• Nếu triệu chứng có thay đổi, hãy ghi chép cụ thể từ khi nào và thay đổi theo dạng nào rồi cung cấp cho bác sĩ.
• Nếu có co giật, hãy tổng hợp các triệu chứng và thời gian trước và sau cơn co giật, cùng tiền sử dùng thuốc (có dùng thuốc chống co giật hay không).

Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• Phương pháp điều trị tiêu chuẩn phù hợp nhất cho bệnh này là gì? (Có bao gồm methotrexate liều cao hay không, liệu pháp phối hợp)
• Các tác dụng phụ dự kiến của điều trị và cách xử trí là gì?
• Cần tuân thủ những lưu ý nào để giảm nhiễm trùng và biến chứng trong quá trình điều trị?
• Nguy cơ tái phát sau điều trị và lịch theo dõi xét nghiệm (khám kiểm tra) như thế nào?
• Bệnh ảnh hưởng như thế nào đến chức năng nhận thức·sinh hoạt hằng ngày (lái xe·việc làm, v.v.) và kế hoạch phục hồi chức năng ra sao?

Ví dụ câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh

• Trong trường hợp của tôi (tuổi, tình trạng miễn dịch, phát hiện trên hình ảnh), có nên tiến hành sinh thiết (sinh thiết não) trước hay cân nhắc điều trị bằng thuốc trước?
• Giữa xạ trị não và ghép tế bào gốc tạo máu tự thân (ASCT), ưu nhược điểm trong tình trạng của tôi là gì và chiến lược nào được khuyến nghị?