질환 설명 (원인 및 증상)
- 정의: 심한 피부·점막 전신 질환으로 표피 박리(수포·탈락)와 광범위한 점막 침범을 동반하는 급성 염증성 질환(스티븐-존슨 증후군, Stevens–Johnson syndrome; SJS).
- 주요 원인: 대부분 약물 유발(보고에 따르면 SJS의 >50%, 더 심한 독성 표피 괴사 용해증[TEN]은 80–95%가 약물 관련). 드물게 결합조직질환, 악성종양, 이식편대숙주반응, 감염(예: Mycoplasma pneumoniae, 바이러스), 예방접종, 특발성 등도 원인. 원인 약물은 보통 증상 발생 전 4주 이내 새로 투여된 약제일 가능성이 높음.
- 병태생리(간단): 특정 약물이나 항원에 대한 면역매개성 반응으로 각질형성세포가 대량으로 사멸하여 표피-진피 경계가 파괴되고 표피 박리가 발생. 점막(구강, 결막, 외음부 등)이 흔히 침범되어 궤양·딱지 형성.
- 주요 증상: 발열·전신 권태감 후 홍반성 반점 → 융합·수포 형성 → 표피 박리(신체 표면의 수%~>10%까지 다양). 심한 통증, 압통, Nikolsky 징후(표피가 문질러 떨어짐), 구강·입술·결막·생식기 점막의 궤양, 결막염·안구건조 및 결막 유착 가능. 호흡곤란(기도 침범), 배뇨곤란, 탈수·영양 불량 등 전신 합병증 가능.
치료방법
- 초동원칙
- 의심되는 원인 약물은 즉시 중단(가능하면 중단 시점과 약물 목록을 기록).
- 중증 환자는 즉시 입원(화상 전문 병동 또는 집중치료실 권장). 응급 이송 요함: 호흡곤란, 광범위 표피박리, 다발성 장기 이상, 쇼크 징후.
- 지지요법(핵심)
- 수액·전해질 보정, 체온·영양(고단백·고열량) 보충, 통증 조절.
- 상처 관리: 화상과 유사한 무균적 드레싱, 괴사조직 제거, 국소 항균·보호 드레싱(전신 흡수 가능한 국소제 사용 시 주의).
- 감염 예방·치료: 2차 피부감염·패혈증 모니터링, 필요시 항생제 사용(확인된 감염에 한정).
- 안과치료
- 초기부터 안과 진료 필요(결막 유착, 만성 안구 합병증 예방). 눈물대체제, 국소 항생제·스테로이드·윤활제 사용 등.
- 약물·면역치료(중증에서 고려)
- 전신 스테로이드: 사용 논란이 있어 이득·위험 평가 후 단기간 신중 투여(감염 위험 상승 주의).
- 정맥내 면역글로불린(IVIG), 사이클로스포린, 플라즈마 교환술(혈장 교환), 혈액 여과(혈소판침강) 등은 일부 보고에서 유용하나 근거는 제한적. 치료 선택은 병원·전문의 판단에 따름.
- 기타 관리
- 호흡기 침범 시 기도 확보·인공호흡기 치료. 요로·생식기 점막 침범 관리(요도 카테터 등).
- 퇴원 후: 피부·점막 회복 지연, 흉터·색소침착, 만성 안구 문제 등에 대한 장기 추적 필요.
- 주의사항
- 원인 약물의 재노출(재투여)은 중증 반응을 재유발하므로 절대 금지. 전체 약력에 알레르기·SJS 병력이 명확히 표기되어야 함.
- 감염·다기관부전·안구 손상(영구 시력 저하) 등이 주요 사망·이환 원인.
- 예후 요인
- 예후는 병변 범위·나이·기저질환(면역저하·신기능저하 등)·호중구감소 여부 등에 따라 달라짐. SJS의 전체 사망률은 낮으나(약 1% 수준으로 보고됨), TEN은 더 높아(5–50%) 중증도에 따라 차이가 큼. 예후 예측에 SCORTEN 등 평가 지표를 사용.
외래 전 체크포인트 (준비물 및 질문 예시 포함)
- 준비물(가지고 갈 것)
- 현재 복용 중인 모든 약물 목록(처방·OTC·한약·건강보조식품 포함), 최근 몇 주간 새로 시작한 약 표기.
- 과거 병력(특히 이전 약물 알레르기 또는 SJS/TEN 병력), 만성질환 기록(신장·간·면역계 질환 등).
- 증상 발생 시점과 경과를 보여주는 사진(피부 병변 초기부터 현재까지).
- 최근 검사 결과(혈액검사, 배양 결과, 흉부 영상 등)가 있으면 복사본.
- 증상의 시간 경과 기록(발열, 병변 확산 속도, 통증·삼킴곤란·호흡곤란 등).
- 외래 전 체크포인트(증상/위험 신호)
- 호흡곤란, 혀·목 점막의 심한 부종, 삼킴 곤란, 급속히 진행하는 광범위한 수포/표피 박리는 응급실 방문 필요.
- 결막의 심한 통증·시력 저하 또는 눈꺼풀 유착 의심 시 즉시 안과 의뢰.
- 외래 시 의사에게 제공할 핵심 정보
- 최근 6주 내 시작한 모든 약물(특히 항경련제, 설폰아마이드계, 일부 항생제, 항염증제 등), 최근 감염력(호흡기 증상, Mycoplasma 감염 등), 예방접종력.
의사에게 물어볼 일반 질문 예시
- "이 증상의 원인으로 의심되는 약물은 무엇이며, 지금 복용 중인 약 중 중단해야 할 약이 있나요?"
- "치료 옵션(보호적 요법, 스테로이드, IVIG, 사이클로스포린 등)의 장단점과 권고되는 근거는 무엇인가요?"
- "감염 위험을 줄이기 위해 어떤 모니터링과 예방 조치를 하시나요?"
- "안구 침범이 있습니다. 시력 보존을 위해 어떤 치료와 추적이 필요한가요?"
- "퇴원 후 재발·만성 합병증(피부·눈·점막)에 대해 어떤 점을 주의해야 하나요?"
질환별 맞춤 질문 예시
- "최근 시작한 약물 중 이 질환을 유발할 가능성이 높은 약제가 무엇인지 확인해 주실 수 있나요? 재발 위험 때문에 영구적으로 피해야 할 약이 있나요?"
- "눈(결막·각막)이 침범되었습니다. 현재 상태에서 시력 예후는 어떠하며, 장기적으로 어떤 안과 추적검사가 필요합니까?"