Hội chứng khóa trong

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Tóm tắt định nghĩa: Tình trạng vẫn duy trì ý thức nhưng hầu như hoặc hoàn toàn không thể tự vận động các chi và cơ mặt (phát âm, nhai) cũng như các bộ phận khác. Nhìn từ bên ngoài có thể bị nhầm là hôn mê, nhưng trạng thái thức tỉnh của đại não vẫn được bảo tồn.
• Nguyên nhân chính: Tổn thương lan rộng ở cầu não (ventral pons) hoặc phần trước của thân não — thường là nhồi máu não do thuyên tắc hoặc huyết khối động mạch nền, động mạch đốt sống, xuất huyết thân não, chấn thương sọ não, v.v.
• Sinh lý bệnh: Bó tháp (bó vỏ–tủy) và đường vỏ–thần kinh sọ (bó vỏ–nhân) ở cầu não bị tổn thương, khiến mệnh lệnh vận động không thể truyền đến ngoại vi. Các cấu trúc điều khiển sự thức tỉnh và ý thức (RAS), thị trường và vận động mắt theo chiều dọc thường được bảo tồn, nên có thể giao tiếp bằng cách chớp mắt hoặc vận động mắt theo chiều dọc.
• Triệu chứng điển hình
  • Liệt toàn bộ tứ chi (liệt tứ chi gần như hoặc hoàn toàn)
  • Không thể giao tiếp (mất ngôn ngữ/không thể phát âm, anarthria)
  • Mắt: bảo tồn vận động mắt theo chiều dọc và chớp mắt (vận động mắt theo chiều ngang thường mất)
  • Ý thức tỉnh táo nhưng phản ứng bị giới hạn ở các cử động mắt, chớp mắt, v.v.
  • Cảm giác có thể tương đối được bảo tồn nhưng thay đổi tùy theo phạm vi tổn thương
  • Triệu chứng kèm theo: khó thở, dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, suy giảm nhận thức (khi có tổn thương kèm theo ở vỏ não), v.v.

Phương pháp điều trị (bao gồm điều trị tiêu chuẩn, thuốc, thủ thuật/phẫu thuật, quản lý lối sống) và các lưu ý

• Điều trị giai đoạn cấp tính (cấp cứu)
  • Đảm bảo đường thở và ổn định hô hấp, tuần hoàn (khi cần có thể sử dụng máy thở hoặc mở khí quản)
  • Nếu nguyên nhân là nhồi máu não do thiếu máu cục bộ, cố gắng tái tưới máu càng sớm càng tốt: IV tPA (khi có chỉ định), lấy huyết khối (lấy huyết khối đối với tắc động mạch nền hoặc động mạch đốt sống)
  • Nếu là xuất huyết, đánh giá ngoại thần kinh (xem xét có cần dẫn lưu hoặc giảm áp bằng phẫu thuật hay không)
• Điều trị hỗ trợ và liên tục
  • Cung cấp dinh dưỡng (nuôi ăn qua ống/PEG), quản lý mở khí quản và máy thở
  • Phòng ngừa nhiễm trùng (viêm phổi, nhiễm trùng đường tiết niệu), phòng ngừa loét tỳ đè, phòng ngừa DVT (dùng thuốc chống đông, biện pháp ép)
  • Kiểm soát đau và co cứng: thuốc chống co giật, thuốc giãn cơ (đối với co cứng, cân nhắc độc tố botulinum, thuốc đường uống hoặc thuốc tiêm, hoặc trong trường hợp nặng có thể dùng baclofen nội tủy)
  • Điều trị bệnh nền (huyết áp, đường huyết, thuốc chống đông, thuốc chống kết tập tiểu cầu, v.v. tùy theo nguyên nhân)
• Phục hồi chức năng và thúc đẩy phục hồi chức năng
  • Khuyến nghị phục hồi chức năng sớm (càng sớm càng tốt sau khi khởi phát, đặc biệt khuyến nghị bắt đầu phục hồi chức năng tích cực trong vòng 1 tháng đầu)
  • Vật lý trị liệu, hoạt động trị liệu, phục hồi chức năng hô hấp, trị liệu phát âm và chức năng miệng–hô hấp
  • Phương tiện giao tiếp hỗ trợ (AAC): mã chớp mắt, thiết bị theo dõi mắt, công tắc và thiết bị điều khiển môi trường
  • Dụng cụ hỗ trợ (xe lăn, nẹp) và cải thiện môi trường gia đình
• Hỗ trợ xã hội và tâm lý
  • Giáo dục gia đình, lập kế hoạch chăm sóc, hỗ trợ chăm sóc giảm nhẹ và quyết định mang tính đạo đức (quyết định dài hạn)
• Lưu ý (tự chăm sóc và cảnh giác)
  • Nguy cơ viêm phổi hít, loét tỳ đè, nhiễm trùng đường tiết niệu và DVT cao, vì vậy việc phòng ngừa và điều trị sớm rất quan trọng
  • Chỉ định và thời gian điều trị tái tưới máu, nguy cơ xuất huyết, v.v. cần được bác sĩ chuyên khoa đánh giá
  • Cần thảo luận về chất lượng cuộc sống và việc ra quyết định do có thể phải phụ thuộc lâu dài vào thở máy và dinh dưỡng

Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị, các mục cần chuẩn bị để trả lời và ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng cần chuẩn bị (khuyến nghị mang theo khi đến bệnh viện)
  • Danh sách tất cả các thuốc đang dùng (thuốc chống đông, thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc hạ huyết áp, v.v.)
  • Bản sao hoặc CD kết quả xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh trước đây (CT/MRI, chụp mạch máu não, v.v.)
  • Hồ sơ phẫu thuật, thủ thuật và bản tóm tắt hồ sơ nhập viện (nếu có thể)
  • Ghi chép về thời điểm khởi phát và diễn tiến triệu chứng
  • Phương pháp giao tiếp hiện tại (mã chớp mắt, v.v.) và thông tin về các thiết bị hỗ trợ đang sử dụng
  • Thông tin về các thiết bị y tế đang sử dụng (mở khí quản, máy thở, ống PEG, v.v.)
  • Thông tin liên lạc của người chăm sóc chính và ghi chú về khả năng thực hiện các hoạt động sinh hoạt hằng ngày (khả năng di chuyển, mức độ phục hồi)
• Các mục cần chuẩn bị để giải thích với bác sĩ khi khám ngoại trú (ví dụ)
  • Ngày và giờ bắt đầu triệu chứng, diễn tiến của triệu chứng
  • Gần đây có sốt, khó thở, triệu chứng đường tiết niệu hoặc vết thương hay không
  • Nội dung điều trị phục hồi chức năng (thời điểm bắt đầu, tần suất, hiệu quả)
• Ví dụ về các câu hỏi mà bệnh nhân/người bảo hộ nên chuẩn bị trước khi khám ngoại trú (các câu hỏi cần tự chuẩn bị trước khi hỏi bác sĩ)
  • Với tình trạng hiện tại, phạm vi phục hồi dự kiến trong ngắn hạn và trung hạn là gì?
  • Cần chăm sóc và thiết bị gì tại nhà?

Ví dụ về các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• "Dựa trên hình ảnh hiện tại, vị trí và kích thước tổn thương như thế nào, và điều này có ý nghĩa gì đối với dự đoán khả năng phục hồi?"
• "Sau giai đoạn cấp tính, có cần tái tưới máu bổ sung hoặc phẫu thuật hay không?"
• "Nên bắt đầu điều trị phục hồi chức năng khi nào, theo phương pháp nào và mục tiêu dự kiến là gì?"
• "Để phòng ngừa nhiễm trùng hoặc loét tỳ đè, cần thực hiện chăm sóc tại nhà nào (thay đổi tư thế, phòng ngừa hít sặc, v.v.)?"
• "Việc lựa chọn và thiết lập thiết bị hỗ trợ giao tiếp (eye-tracking, công tắc, v.v.) được tiến hành như thế nào?"
• "Bác sĩ có thể giải thích về tiên lượng lâu dài (mức độ độc lập, tỷ lệ sống sót, v.v.) không?"

Ví dụ về các câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh

• "Dựa trên vị trí chính xác và hình ảnh tổn thương ở cầu não (hoặc thân não) (CT/MRI/chụp mạch máu), khả năng phục hồi chức năng vận động của bệnh nhân này ở mức nào?"
• "Trong số các thiết bị hỗ trợ giao tiếp dựa trên mắt hiện có, thiết bị cụ thể nào được khuyến nghị cho bệnh nhân này (ví dụ: thiết bị theo dõi mắt), và kế hoạch thiết lập, huấn luyện ban đầu được thực hiện như thế nào?"