Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)
- Tóm tắt định nghĩa: Một dạng ung thư biểu mô tại chỗ xảy ra ở vùng núm vú·quầng vú, là tổn thương ác tính có thể quan sát thấy các tế bào Paget đặc trưng. Trong nhiều trường hợp, bệnh đi kèm với ung thư biểu mô ống tuyến trong vú (ung thư biểu mô ống tuyến tại chỗ hoặc ung thư biểu mô ống tuyến xâm lấn).
- Sinh lý bệnh (tóm tắt): Các tế bào ung thư (tế bào Paget) xâm lấn lớp biểu bì của núm vú và thường liên quan đến ung thư biểu mô ống tuyến tại chỗ (DCIS) hoặc ung thư biểu mô ống tuyến xâm lấn. Tình trạng này được giải thích là do khối u tiềm ẩn bên trong vú lan đến vùng núm vú và gây ra các triệu chứng lâm sàng.
- Nguyên nhân (tóm tắt): Chưa rõ nguyên nhân chính xác. Tiền sử gia đình (nguy cơ mắc bệnh tăng theo một số báo cáo), tuổi cao (chủ yếu sau mãn kinh, thường gặp ở độ tuổi 60–70) được báo cáo là các yếu tố liên quan.
- Triệu chứng chính:
- Ngứa, cảm giác nóng rát, ban đỏ hoặc đốm ở núm vú·quầng vú
- Thay đổi da trông giống vảy (lớp sừng) hoặc bệnh chàm
- Tiết dịch núm vú (có thể có máu), chảy máu, hình thành loét
- Khoảng 60% trường hợp đi kèm khối u có thể sờ thấy trong vú (có sự khác biệt tùy theo báo cáo)
- Khi tổn thương tiến triển, cấu trúc núm vú bị phá hủy
Phương pháp điều trị
- Nguyên tắc cơ bản sau khi xác định chẩn đoán: Quyết định điều trị dựa trên việc có hay không có tổn thương đi kèm trong vú (DCIS hoặc ung thư xâm lấn) và phạm vi của tổn thương.
- Điều trị phẫu thuật:
- Phẫu thuật bảo tồn vú (cắt bỏ trung tâm — cắt bỏ tại chỗ bao gồm núm vú·quầng vú) + xạ trị: Có thể cân nhắc khi không có khối u trên chụp tuyến vú·khám lâm sàng và tổn thương còn khu trú.
- Phẫu thuật cắt bỏ vú triệt căn cải biên (phẫu thuật loại bỏ + kiểm tra/cắt bỏ hạch bạch huyết nách): Được khuyến nghị khi có khối u sờ thấy trong vú, ung thư xâm lấn được xác nhận qua xét nghiệm hình ảnh, hoặc có tổn thương đa ổ/rộng.
- Đánh giá hạch bạch huyết nách khi phẫu thuật: Nếu nghi ngờ dấu hiệu xâm lấn, khuyến nghị thực hiện thường quy đánh giá hạch lính gác (sinh thiết hạch lính gác hoặc nạo vét hạch nách).
- Xạ trị:
- Xạ trị bổ trợ là tiêu chuẩn sau phẫu thuật bảo tồn vú.
- Trong một số trường hợp, có thể sử dụng thay cho phẫu thuật hoặc bổ trợ cho phẫu thuật (tùy từng ca bệnh·giai đoạn bệnh·tình trạng bệnh nhân).
- Điều trị toàn thân:
- Theo nguyên tắc tiêu chuẩn của ung thư vú, áp dụng liệu pháp hormone·điều trị nhắm trúng đích·hóa trị tùy theo tình trạng thụ thể hormone·HER2.
- Quản lý lối sống và lưu ý:
- Duy trì vệ sinh da tại chỗ (tham khảo ý kiến bác sĩ khi sử dụng thuốc mỡ·thuốc bôi ngoài da có tính kích ứng).
- Phòng ngừa nhiễm trùng da hoặc tổn thương thứ phát.
- Sau điều trị, chăm sóc thay đổi hình dạng vú, chăm sóc vết thương và phục hồi chức năng (bao gồm giáo dục phòng ngừa phù bạch huyết, v.v.).
- Nguy cơ biến chứng:
- Di căn hạch bạch huyết·tái phát tại chỗ·khiếm khuyết mô và thay đổi thẩm mỹ do phẫu thuật·xạ trị, các tác dụng phụ toàn thân liên quan đến điều trị.
Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)
- Vật dụng cần chuẩn bị (khuyến nghị mang theo):
- Danh sách các thuốc đang sử dụng (thuốc kê đơn·OTC·thực phẩm bổ sung)
- Tiền sử bệnh (đặc biệt là ung thư vú·phẫu thuật vú·xạ trị·điều trị hormone) và tiền sử gia đình (ung thư vú·ung thư buồng trứng, v.v.)
- Bản sao hoặc phiếu kết quả các xét nghiệm vú gần đây (chụp tuyến vú, siêu âm, MRI, v.v.)
- Thời điểm bắt đầu triệu chứng, diễn tiến (sẽ hữu ích nếu ghi lại sự thay đổi của tổn thương bằng ảnh)
- Thông tin cần chuẩn bị trước để cung cấp cho bác sĩ khi đến khám ngoại trú:
- Thời điểm xuất hiện triệu chứng và những thay đổi (ngứa, tiết dịch, chảy máu, có hay không có khối u)
- Tiền sử kinh nguyệt·sinh sản (bao gồm tuổi và tình trạng mãn kinh)
- Ví dụ câu hỏi (các mục cần tự kiểm tra trước khi khám ngoại trú):
- Gần đây đã chụp tuyến vú hoặc siêu âm chưa? Kết quả như thế nào?
- Đã ghi lại màu sắc dịch tiết núm vú (có máu hay không) chưa?
- Các triệu chứng (ngứa·đau·chàm, v.v.) có cải thiện khi sử dụng một loại thuốc cụ thể (thuốc mỡ) không?
Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ
- "Trong trường hợp của tôi, dù xét nghiệm hình ảnh không cho thấy tổn thương bên trong vú, có cần sinh thiết không?"
- "Các lựa chọn phẫu thuật tôi cần thực hiện và ưu nhược điểm của từng phương pháp (nguy cơ tái phát, khả năng bảo tồn vú) là gì?"
- "Nếu cần, tôi có phải phẫu thuật cắt hạch hoặc sinh thiết hạch lính gác không? Nguy cơ biến chứng do việc này ở mức nào?"
- "Nếu xác nhận có ung thư xâm lấn, phương pháp hóa trị·điều trị hormone bổ sung nào được khuyến nghị?"
- "Sau phẫu thuật có thể phẫu thuật tái tạo (tái tạo vú) không? Thời điểm và phương pháp như thế nào?"
Ví dụ các câu hỏi phù hợp với từng bệnh
- "Đối với tổn thương của tôi, có cần thực hiện thêm MRI vú để phát hiện tốt hơn tổn thương tiềm ẩn (ung thư nền) không?"
- "Tiên lượng và khác biệt trong điều trị giữa trường hợp kết quả sinh thiết chỉ cho thấy có kèm ung thư biểu mô ống tuyến tại chỗ (DCIS) và trường hợp có kèm ung thư xâm lấn là gì?"
Tóm tắt tham khảo (các điểm cốt lõi về lâm sàng)
- Những thay đổi da dai dẳng ở núm vú·quầng vú (ngứa·vảy·tiết dịch·loét) là dấu hiệu cần nghi ngờ bệnh Paget và nhất thiết phải xác nhận bằng sinh thiết toàn bộ độ dày da.
- Trong nhiều trường hợp, bệnh đi kèm với DCIS hoặc ung thư biểu mô ống tuyến xâm lấn bên trong vú; cần đánh giá chính xác phạm vi tổn thương bằng xét nghiệm hình ảnh·sinh thiết, sau đó quyết định phẫu thuật bảo tồn hoặc phẫu thuật cắt bỏ·xạ trị·điều trị toàn thân tùy theo kết quả.
- Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn của ung thư vú đi kèm bên dưới (có xâm lấn hay không, di căn hạch bạch huyết, v.v.).