Bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắc

Metachromatic leukodystrophy

Tên khác: 이염성 백질이영양증 이염백질이영양증

Xem bác sĩ Ngoại thần kinh

Bác sĩ giỏi điều trị Bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắc

Xem tất cả
Bệnh viện Severance, Đại học Yonsei Kim Seung-u

Kim Seung-u

Bệnh viện Severance, Đại học Yonsei · Thần kinh học

중증근무력증,근위축측삭경화증(루게릭병),다발성경화증,시신경척수염,MOG항체연관질환,척수염,길랭-바레 증후군,만성탈수초다발신경병(CIDP),다초점운동신경병,염증근육병

5.0
Bệnh viện Đại học Konkuk Oh Ji-yeong

Oh Ji-yeong

Bệnh viện Đại học Konkuk · Thần kinh học

희귀질환클리닉, 말초신경근육질환, 자율신경질환, 다발성경화증, 근무력증, 아밀로이드신경병증, 실신

5.0
Bệnh viện Đại học Ulsan Kim Seon-yeong

Kim Seon-yeong

Bệnh viện Đại học Ulsan · Thần kinh học

근육질환, 두통, 어지럼증, 중증근무력중, 손발저림 클리닉, 다발성경화증, 자율신경장애

5.0
Trung tâm Y tế Asan Seoul Lee Eun-jae

Lee Eun-jae

Trung tâm Y tế Asan Seoul · Thần kinh học

신경면역질환, 다발성경화증, 시신경척수염, MOG 항체질환, 시신경염, 눈운동질환

5.0
Bệnh viện Đại học Ajou Lim Yong-cheol

Lim Yong-cheol

Bệnh viện Đại học Ajou · Ngoại thần kinh

뇌혈관질환, 뇌졸중, 뇌꽈리, 뇌동맥류, 뇌출혈, 두피정맥류, 뇌내출혈, 척추동맥박리, 지주막하출혈(거미막), 성인 모야모야병, 중재적치료, 감마나이프 수술

Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang Kim Jun-sun

Kim Jun-sun

Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang · Thần kinh học

뇌(막)염, 다발경화증, 시신경척수염, 탈수초병, 두통 희귀 신경계 염증/탈수초성 질환, 성인 미진단 희귀질환 (만 18세 이상 진료 가능)

Bệnh viện Boramae Thành phố Seoul Hong Yun-ho

Hong Yun-ho

Bệnh viện Boramae Thành phố Seoul · Thần kinh học

중증 근무력증/ 루게릭병(월요일), 다발경화증/시신경척수염/말초 신경증(금요일)

Bệnh viện Samsung Seoul Kim Byeong-jun

Kim Byeong-jun

Bệnh viện Samsung Seoul · Thần kinh học

다발성경화증, 시신경척수염, 근육,말초신경질환, 척수질환, 근이양증, 신경병성통증질환, 유전성말초신경질환, 근무력증, 루게릭병, 당뇨성신경병, 근염

Bệnh viện Samsung Seoul Min Ju-hong

Min Ju-hong

Bệnh viện Samsung Seoul · Thần kinh học

다발성경화증, 시신경척수염, 모그항체질환, 척수염, 시신경염, 근무력증, 만성탈수초성염증성신경병, 신경면역질환

Bệnh viện Seoul thuộc Đại học Soonchunhyang Noh Hak-jae

Noh Hak-jae

Bệnh viện Seoul thuộc Đại học Soonchunhyang · Thần kinh học

말초신경, 근육 및 척수질환, 다발성 경화증, 중증 근무력증

1) Mô tả bệnh (nguyên nhân và sinh lý bệnh · triệu chứng chính)

  • Tóm tắt định nghĩa: Viêm mũi dị ứng là bệnh do phản ứng quá mẫn qua trung gian IgE (type I) lặp đi lặp lại ở niêm mạc mũi đối với một số kháng nguyên (mạt bụi nhà, phấn hoa, vảy da thú nuôi, gián, v.v.), gây hắt hơi, ngứa, chảy nước mũi trong, nghẹt mũi, v.v.
  • Sinh lý bệnh: Tiếp xúc với kháng nguyên → hoạt hóa dưỡng bào ở niêm mạc mũi → giải phóng các chất trung gian như histamine và leukotriene (phản ứng sớm) → thâm nhiễm tế bào viêm (như bạch cầu ái toan) gây viêm kéo dài (phản ứng muộn) → giãn mạch và tăng tính thấm gây phù nề (nghẹt mũi), tăng tiết dịch (chảy nước mũi), kích thích thần kinh gây hắt hơi và ngứa.
  • Triệu chứng chính: Hắt hơi, chảy nước mũi liên tục và dạng nước, ngứa mũi/ngứa vòm miệng·họng·mắt, nghẹt mũi (tắc nghẽn mũi), giảm khứu giác, mắt đỏ·chảy nước mắt (khi kèm theo viêm kết mạc dị ứng), rối loạn giấc ngủ·mệt mỏi. Triệu chứng có thể theo mùa (phấn hoa) hoặc quanh năm (mạt bụi nhà, v.v.).

2) Phương pháp điều trị và lưu ý

  • Nguyên tắc cơ bản: Tránh dị nguyên gây bệnh nếu có thể → điều trị bằng thuốc để giảm triệu chứng → khi cần, điều trị miễn dịch hoặc điều trị phẫu thuật
  • Điều trị tránh tiếp xúc (quản lý sinh hoạt)
    • Mạt bụi nhà: Duy trì độ ẩm trong nhà ở mức 50% trở xuống, sử dụng vỏ bọc chăn gối (vỏ bọc ngăn dị nguyên), khuyến nghị giặt chăn·đồ dùng giường ở nhiệt độ từ 60℃ trở lên mỗi tuần 1 lần, hạn chế thảm·sofa vải, sử dụng máy hút bụi có bộ lọc HEPA hoặc lau nhà bằng giẻ ướt.
    • Thú nuôi: Hạn chế tối đa tiếp xúc hoặc không cho vào nhà (nếu có thể), thường xuyên vệ sinh.
    • Phấn hoa: Hạn chế ra ngoài vào những ngày có nhiều phấn hoa, phủi quần áo·tắm sau khi về nhà, giảm các hoạt động vào buổi sáng.
    • Gián: Duy trì vệ sinh·diệt trừ.
  • Điều trị bằng thuốc (tiêu chuẩn)
    • Corticosteroid dùng trong mũi (thuốc xịt mũi tại chỗ): Là phương pháp điều trị đầu tay khi triệu chứng từ trung bình trở lên (cải thiện cả ngứa mũi·hắt hơi·chảy nước mũi·nghẹt mũi). Cần vài ngày đến 1–2 tuần để bắt đầu có hiệu quả. Duy trì bằng liều thấp.
    • Thuốc kháng histamine đường uống thế hệ 2 (cetirizine, loratadine, fexofenadine, v.v.): Có hiệu quả với hắt hơi·ngứa·chảy nước mũi; ưu tiên các thuốc ít gây buồn ngủ.
    • Thuốc kháng histamine dùng trong mũi (azelastine, v.v.): Giảm triệu chứng nhanh (chảy nước mũi·hắt hơi).
    • Thuốc đối kháng thụ thể leukotriene (montelukast): Cân nhắc khi kèm hen suyễn hoặc polyp mũi.
    • Thuốc co mạch niêm mạc mũi (thuốc xịt tại chỗ, thuốc uống): Sử dụng trong thời gian ngắn để điều trị nghẹt mũi (thông thường thuốc tại chỗ trong vòng 3–7 ngày), lưu ý tái phát (viêm mũi do thuốc) khi sử dụng lâu dài.
    • Thuốc kháng cholinergic dùng trong mũi (ipratropium dạng xịt): Chủ yếu hữu ích đối với chảy nước mũi dạng nước nhiều.
  • Điều trị miễn dịch
    • Cân nhắc ở bệnh nhân đã xác định mẫn cảm với IgE đặc hiệu (cần xét nghiệm da·IgE đặc hiệu). Có điều trị miễn dịch dưới da (SCIT) hoặc dưới lưỡi (SLIT); nhìn chung, nếu duy trì trong 3–5 năm, có thể đạt được hiệu quả dung nạp lâu dài. Thực hiện theo đánh giá của bác sĩ chuyên khoa dị ứng.
  • Điều trị sinh học
    • Trong trường hợp nặng hoặc kèm hen suyễn·polyp, thuốc kháng IgE (omalizumab), v.v. có thể là một lựa chọn, nhưng chỉ định đơn độc cho viêm mũi dị ứng còn hạn chế. Cần tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên khoa.
  • Điều trị phẫu thuật
    • Khi không đáp ứng với điều trị bằng thuốc (như phì đại cuốn mũi dưới mạn tính), có thể cân nhắc phẫu thuật giảm kích thước cuốn mũi; khi có vấn đề về cấu trúc (như vẹo vách ngăn), có thể cân nhắc phẫu thuật chỉnh sửa.
  • Lưu ý
    • Tránh sử dụng thuốc co mạch niêm mạc mũi tại chỗ lâu dài (xung huyết mũi tái phát).
    • Khi sử dụng corticosteroid dài ngày ở trẻ em, cần cân nhắc ảnh hưởng đến sự phát triển, sử dụng liều thấp nhất có hiệu quả và theo dõi.
    • Cần tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên khoa khi sử dụng thuốc trong thời kỳ mang thai·cho con bú.

3) Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (đồ cần chuẩn bị · thông tin hữu ích khi khám)

  • Đồ cần chuẩn bị và tài liệu cần nộp
    • Danh sách các thuốc đang sử dụng (bao gồm cả thuốc kê đơn·OTC), cùng liều lượng·ngày bắt đầu dùng thuốc.
    • Bản sao kết quả xét nghiệm trước đây (xét nghiệm dị ứng da·xét nghiệm IgE đặc hiệu·nội soi mũi·chụp xoang, v.v.).
    • Nhật ký triệu chứng (thời điểm xuất hiện triệu chứng·có theo mùa hay không·khung giờ·yếu tố khởi phát·mức độ triệu chứng/ảnh hưởng đến sinh hoạt) — nếu có thể, ghi chép trong ít nhất 2 tuần.
    • Thông tin về môi trường có khả năng gây dị ứng (có thú nuôi hay không, cấu trúc nhà·có thảm hay không, môi trường nơi làm việc/trường học).
    • Ghi chép về các phương pháp điều trị trước đây (thuốc·điều trị miễn dịch·phẫu thuật), hiệu quả·tác dụng phụ.
  • Tự kiểm tra trước khi đến khám (câu hỏi đơn giản)
    • Triệu chứng chủ yếu xuất hiện quanh năm hay nặng hơn vào một mùa nhất định?
    • Nghẹt mũi có phải là triệu chứng chính không, hay chảy nước mũi mới là vấn đề? Có rối loạn giấc ngủ·mệt mỏi không?
    • Có tiền sử hoặc tiền sử gia đình bị hen suyễn·viêm da cơ địa không?
  • Hình ảnh có thể đưa cho bác sĩ xem khi khám ngoại trú (tùy chọn)
    • Hình ảnh bên trong mũi (cuốn mũi) hoặc vùng quanh mắt bị đỏ (chụp bằng điện thoại) — tham khảo khi cần.

4) Ví dụ về các câu hỏi chung nên hỏi bác sĩ

  • "Phương pháp điều trị đầu tay phù hợp nhất với các triệu chứng của tôi là gì?"
  • "Hiệu quả dự kiến và tác dụng phụ của thuốc định sử dụng (corticosteroid xịt mũi/thuốc kháng histamine, v.v.) là gì?"
  • "Tôi cần sử dụng thuốc này trong bao lâu và tiêu chí ngừng thuốc là gì?"
  • "Thuốc này có tương tác với các thuốc khác tôi đang sử dụng (hoặc tình trạng mang thai·cho con bú) không?"
  • "Vì sao bác sĩ khuyến nghị điều trị miễn dịch, hiệu quả·nguy cơ·chi phí·thời gian dự kiến như thế nào?"
  • "Khi không kiểm soát tốt triệu chứng, bước tiếp theo được quyết định như thế nào (phẫu thuật, thuốc sinh học, v.v.)?"

5) Ví dụ về các câu hỏi phù hợp với từng bệnh

  • "Trong trường hợp dương tính với mạt bụi nhà (hoặc dương tính với một kháng nguyên cụ thể), trước tiên tôi cần thực hiện những biện pháp cụ thể nào tại nhà theo thứ tự ưu tiên?"
  • "Nghẹt mũi là triệu chứng chính nhưng không cải thiện nhiều dù đã dùng thuốc. Tiêu chí nào để cân nhắc điều trị phẫu thuật (như giảm kích thước cuốn mũi)?"

(Tham khảo: Thông tin trên được tổng hợp dựa trên các hướng dẫn y khoa·bằng chứng y khoa phổ biến nhằm mục đích giáo dục. Việc chẩn đoán·điều trị cho từng cá nhân cần được quyết định dựa trên thăm khám của bác sĩ chuyên khoa và kết quả xét nghiệm.)

Câu chuyện bệnh nhân: Bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắc

Trò chuyện với người cùng bệnh Bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắcHỏi những người đã trải quaViết bài

Bệnh viện điều trị Bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắc

Các bệnh viện đại học nơi những bác sĩ ở trên đang khám bệnh. Chọn một bệnh viện để xem bác sĩ theo chuyên khoa và cách đặt lịch.

Các bệnh khác thuộc Ngoại thần kinh

Cẩm nang bệnh
Tìm bác sĩ giỏi về 'Bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắc'

Kiểm duyệt · Đội ngũ bác sĩ chuyên khoa của GoodDoctorNet

Thông tin này chỉ nhằm giúp hiểu biết chung, không thay thế việc chẩn đoán, kê đơn hay điều trị cho từng bệnh nhân. Nếu có triệu chứng, vui lòng đến cơ sở y tế để được khám.

Nguyên tắc biên tập thông tin y tế (tiếng Hàn) →