1) 疾病说明（病因及症状）
- 定义及病理生理：川崎病主要发生于5岁以下婴幼儿，是一种累及急性小动脉/中等动脉的全身性血管炎。病因尚不明确，但一般认为疾病始于遗传易感性基础上的感染后异常免疫反应，导致血管内皮损伤，并引起冠状动脉病变（扩张、动脉瘤）和心肌炎。
- 主要症状（临床特征）：高热（通常≥5天）、双侧非化脓性结膜充血、口腔及咽部黏膜改变（嘴唇发红、草莓舌）、全身皮疹、末梢（手、足）水肿·红斑·恢复期脱屑，以及颈部淋巴结肿大（≥1.5 cm）等。此外，还可能伴有腹痛、腹泻、呕吐、肝功能异常、尿中白细胞增多，少数情况下可伴有神经系统症状·关节炎等。
- 患病特点：大多见于5岁以下儿童，并有季节性（春季·冬季）及每2–4年周期性流行的趋势。婴儿（<6个月）或年龄较大的儿童发生重症及并发症的风险较高。
2) 治疗方法及注意事项
- 急性期治疗（标准）
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）2 g/kg，单次静脉输注（持续10–12小时）——尽可能在发热开始后10天内给药，对于抑制冠状动脉并发症非常重要。
- 阿司匹林：急性期以抗炎·退热为目的使用大剂量（通常为30–100 mg/kg/日，因国家及指南而异），退热后改用小剂量（3–5 mg/kg/日）抗血小板治疗，维持约6–8周（存在冠状动脉异常时长期维持）。
- IVIG无反应或高风险人群的追加治疗
- 糖皮质激素（例如甲泼尼龙）——可考虑用于IVIG无反应或高风险人群。
- 生物制剂（例如英夫利昔单抗）、环孢素、阿那白滞素（IL-1抑制剂）等；难治性病例可考虑使用。
- 血栓预防/抗凝：对于巨大冠状动脉瘤（例如内径≥8 mm或Z-score较大的情况），可考虑联合低分子量肝素·华法林等抗凝治疗（由心脏专科医生决定）。
- 监测及随访检查
- 确诊时进行心电图（ECG）及超声心动图（心脏超声）检查。此后通常在1–2周、4–6周进行复查心脏超声；存在冠状动脉异常时，需要更频繁的随访及长期随访（每年进行负荷试验·核医学检查等）。
- 注意事项 / 并发症风险 / 自我管理
- 主要并发症包括冠状动脉瘤·冠状动脉狭窄、心肌炎·心包积液·心律失常等心脏相关问题。部分冠状动脉瘤可在数年内恢复，但血管可能遗留结构性改变。
- IVIG给药后可能发生过敏反应（荨麻疹、发热，少数情况下发生过敏性休克），少数情况下可能发生溶血反应。
- 大剂量IVIG给药后，活疫苗（MMR·水痘疫苗等）的免疫反应可能受到抑制，因此应确认大剂量IVIG给药后接种活疫苗的时间（通常建议延迟约6–11个月）。
- 服用阿司匹林期间应考虑出血风险（胃肠道出血、瑞氏综合征（少见但需注意））；尤其怀疑病毒感染时，儿童使用阿司匹林需要特别谨慎。
- 如果持续发热，或出现胸痛·呼吸困难·昏迷·四肢苍白·活动时呼吸困难等疑似心肌缺血·心力衰竭的症状，应立即接受急诊治疗。
3) 门诊就诊前检查要点（准备材料·记录及问题示例）
- 准备材料·携带资料
- 目前正在服用的药物清单（包括剂量·用药时间）
- 既往病史：既往住院·手术·过敏（尤其是IVIG·血液制品·阿司匹林）记录
- 最近的检查结果（如有血液检查·肝功能·尿液检查·超声心动图结果，请携带复印件）
- 记录发热·症状开始日期及经过的备忘录（发热天数；如可能，请拍摄皮疹·嘴唇变化的照片）
- 预防接种记录（近期是否接种过MMR/水痘等活疫苗）
- 就诊时应向医生说明的主要事项（提前准备回答）
- 发热开始的日期（目前是第几天），退热药·抗生素是否有效
- 结膜充血·口腔黏膜改变·皮疹·四肢水肿·淋巴结肿大的发生时间及变化
- 尿量·精神状态·进食量·呼吸困难·咳痰·腹痛·呕吐情况
- 在门诊可提前准备的问题示例（在询问医生前自行整理的内容）
- 这些症状是否符合川崎病的典型表现？
- 最迟应在什么时候接受急诊检查（如超声心动图等）？
4) 向医生咨询的一般问题示例
- 这种治疗（IVIG·阿司匹林）的预期效果和可能的副作用是什么？
- 我孩子的超声心动图结果（冠状动脉Z-score）如何？长期随访应如何进行？
- 出院后恢复日常生活（喂养·运动·回托儿所等）时有哪些注意事项？
- 什么时候可以恢复接种活疫苗？
- 复发的可能性和预后（发生心脏并发症的风险）如何？
5) 按疾病定制的问题示例
- 我孩子的冠状动脉Z-score（或冠状动脉大小）是多少？是否达到需要使用抗凝药或长期服用阿司匹林的程度？
- 如果对IVIG无反应，在下一步治疗方案（糖皮质激素·英夫利昔单抗等）中，您建议选择哪一种？相应的随访计划是什么？
（如有需要，携带近期的超声心动图影像·检查结果，将有助于咨询及制定治疗决定。）