Loạn sản phế quản phổi

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

Bệnh não do gan (Hepatic encephalopathy) là tình trạng chức năng não bị rối loạn do các chất độc cần được gan loại bỏ (đặc biệt là các chất độc từ trục ruột–gan như amoniac) tích tụ vì chức năng gan suy giảm hoặc có đường nối thông cửa–chủ (shunt portosystemic). Tình trạng này bao gồm phù não cấp tính trong suy gan cấp và rối loạn nhận thức tái diễn, có thể hồi phục trong xơ gan mạn tính.

Các yếu tố sinh lý bệnh chính

• Tăng nồng độ amoniac trong máu và tích tụ trong não do quá trình phân giải protein trong ruột
• Viêm (nhiễm trùng), rối loạn điện giải (như hạ natri máu) làm tăng tác động độc thần kinh của amoniac
• Suy giảm chức năng giải độc của gan và chuyển hướng dòng máu qua hệ cửa–chủ

Các triệu chứng chính và diễn tiến (tham khảo phân loại West-Haven)

• Giai đoạn sớm: thay đổi nhịp thức–ngủ, giảm khả năng tập trung, thay đổi tính cách và cảm xúc (dễ cáu, thờ ơ)
• Mức độ vừa: giảm định hướng, nhịp tim chậm, rối loạn phát âm, rối loạn vận động (asterixis, run tay khi duỗi tay)
• Mức độ nặng: lú lẫn, phản ứng kém với kích thích, rối loạn ý thức → trường hợp nặng có thể hôn mê và suy giảm hô hấp, tăng áp lực nội sọ
• Các triệu chứng có thể xuất hiện cấp tính hoặc mạn tính; có thể hồi phục nếu điều chỉnh các yếu tố khởi phát (xuất huyết tiêu hóa, nhiễm trùng, mất cân bằng điện giải, thuốc, v.v.)

Dấu hiệu gợi ý chẩn đoán

• Triệu chứng lâm sàng, khám thực thể (như asterixis) và tiền sử bệnh (có bệnh gan hoặc xơ gan hay không)
• Xét nghiệm amoniac trong máu (không hoàn toàn tương quan với mức độ nặng trên lâm sàng)
• Điện não đồ (EEG) có những thay đổi không đặc hiệu (đôi khi có sóng ba pha)
• Loại trừ các bệnh não khác (chụp CT/MRI khi cần)

Phương pháp điều trị và lưu ý

Nguyên tắc: xác định và điều chỉnh yếu tố khởi phát → loại bỏ amoniac và các chất độc trong ruột → khi nặng, điều trị tích cực như kiểm soát phù não và bảo vệ đường thở → cân nhắc điều trị căn nguyên (ghép gan)

Điều trị không dùng thuốc và xử trí chung

• Điều trị yếu tố khởi phát: nhiễm trùng (kháng sinh), xuất huyết tiêu hóa (nội soi, truyền máu, cầm máu), ngừng hoặc điều chỉnh thuốc (thuốc an thần, thuốc giảm đau, thuốc lợi tiểu, v.v.), điều chỉnh rối loạn điện giải và mất nước, điều trị táo bón
• Trường hợp nặng (hôn mê): đảm bảo đường thở (đặt nội khí quản), quản lý tại đơn vị chăm sóc tích cực, khi nghi ngờ phù não thì kiểm soát áp lực nội sọ (nâng đầu 30°, liệu pháp thẩm thấu, v.v.)

Điều trị bằng thuốc

• Lactulose: thuốc điều trị hàng đầu giúp thúc đẩy thải amoniac trong ruột. Dùng đường uống hoặc thụt tháo, mục tiêu là đi ngoài phân lỏng 2–3 lần mỗi ngày. Khi dùng thuốc cần lưu ý nguy cơ mất nước do tiêu chảy.
• Kháng sinh không hấp thu (ví dụ: rifaximin): bổ sung khi lactulose đơn độc không đủ hiệu quả hoặc để điều trị duy trì bệnh não do gan tái phát. Thông thường được sử dụng trong điều trị duy trì ngoại trú.
• Điều trị bổ sung: nếu xác định có thiếu kẽm, bổ sung kẽm có thể hữu ích.
• Khác: có báo cáo cho thấy L-ornithine L-aspartate (LOLA) hoặc men vi sinh có thể hữu ích trong một số trường hợp, nhưng việc sử dụng phụ thuộc vào hướng dẫn điều trị và việc có được bảo hiểm y tế ở từng quốc gia chi trả hay không.

Thủ thuật/phẫu thuật đặc biệt

• Khi nguyên nhân là đường nối thông cửa–chủ kéo dài hoặc khó điều trị: có thể cân nhắc nút mạch đường nối thông (embolization)
• Điều trị căn nguyên: ghép gan (bệnh não do gan tái diễn, không đáp ứng do suy gan cấp hoặc xơ gan giai đoạn cuối)

Lưu ý (bao gồm tự chăm sóc)

• Không khuyến cáo kiêng hoàn toàn protein. Cần bổ sung lượng protein phù hợp, có cân nhắc tình trạng dinh dưỡng (thông thường khuyến nghị khoảng 1,0–1,5 g/kg/ngày, điều chỉnh theo từng cá nhân)
• Khi dùng lactulose, tiêu chảy quá mức có thể gây mất nước và rối loạn điện giải, làm bệnh nặng hơn, vì vậy cần điều chỉnh liều
• Tránh các thuốc ức chế thần kinh trung ương như benzodiazepine, thuốc an thần và một số thuốc giảm đau (opioid)
• Không sử dụng các bài thuốc dân gian hoặc chế phẩm thảo dược (nguy cơ gây độc cho gan)
• Khi bệnh não do gan tái diễn hoặc chức năng gan xấu đi, cần đánh giá khả năng phù hợp để ghép gan

Tiên lượng

• Rất khác nhau tùy nguyên nhân: bệnh não do gan do suy gan cấp có nguy cơ cao bị phù não và tử vong, cần ghép gan cấp cứu
• Ở bệnh nhân xơ gan mạn tính, tình trạng có thể cải thiện nhờ điều chỉnh yếu tố khởi phát và dùng thuốc, nhưng trường hợp tái diễn hoặc không đáp ứng có tiên lượng xấu, cần cân nhắc ghép gan

Biến chứng

• Phù não cấp tính và tổn thương não, viêm phổi hít, té ngã và chấn thương, suy giảm chức năng nhận thức tái diễn (rối loạn nhận thức lâu dài), rối loạn điện giải

Phòng ngừa

• Bệnh nhân mắc bệnh gan cần quản lý chức năng gan định kỳ, tránh rượu, điều trị sớm nhiễm trùng, xuất huyết và táo bón, thận trọng khi dùng thuốc (bao gồm cả thuốc không kê đơn)

Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)

Vật dụng cần chuẩn bị

• Danh sách tất cả các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn, thuốc y học cổ truyền Hàn Quốc và thực phẩm bổ sung cho sức khỏe)
• Bản sao hoặc bản tóm tắt kết quả xét nghiệm gần đây (xét nghiệm chức năng gan, INR, điện giải, creatinine, amoniac huyết thanh, v.v.)
• Tiền sử từng bị bệnh não do gan (số lần, mức độ nặng, nội dung điều trị và đáp ứng)
• Ghi chép thay đổi triệu chứng gần đây (thay đổi giấc ngủ, trí nhớ và tính cách, thay đổi số lần đi ngoài, có xuất huyết hoặc sốt hay không)
• Ghi chép chế độ ăn uống, uống rượu và số lần đi ngoài
• Có người chăm sóc đi cùng (khi bị suy giảm nhận thức hoặc rối loạn giao tiếp)

Ví dụ các mục cần cho bác sĩ xem và câu hỏi tại phòng khám ngoại trú (những mục bệnh nhân và người chăm sóc cần chuẩn bị)

• Kết quả xét nghiệm máu gần đây (ALT/AST, bilirubin, INR, điện giải, amoniac)
• Danh sách thuốc đang dùng và thời gian dùng thuốc
• Sự khác biệt giữa triệu chứng khi khởi phát và triệu chứng hiện tại (diễn biến theo thời gian)
• Tiền sử nhập viện, nội soi, phẫu thuật gan và ghép gan

Ví dụ các câu hỏi chung cần hỏi bác sĩ

• Nguyên nhân của tình trạng này là gì và hiện tại tôi (hoặc người chăm sóc) cần thực hiện ngay những biện pháp nào?
• Tác dụng mong đợi và tác dụng phụ thường gặp của các thuốc được kê (lactulose, rifaximin) là gì?
• Để giảm nguy cơ tái phát, cần tuân thủ những gì trong lối sống (lượng protein, uống rượu, thuốc)?
• Đánh giá mức độ phù hợp hoặc sự cần thiết của ghép gan được thực hiện như thế nào? Khi nào cần được đánh giá?
• Tôi có thể lái xe hoặc thực hiện các hoạt động hằng ngày một cách an toàn không? (Khi suy giảm nhận thức hoặc lú lẫn thì cần hạn chế)

Ví dụ câu hỏi phù hợp với từng bệnh

• Theo bác sĩ, yếu tố khởi phát bệnh não do gan của tôi là gì? (Ví dụ: nhiễm trùng, xuất huyết, thuốc, rối loạn điện giải, v.v.)
• Nếu bệnh tái phát nhiều lần, tôi có đủ điều kiện để điều trị can thiệp như ghép gan hoặc nút mạch đường nối thông không?