Bệnh phổi kẽ lan tỏa

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Tóm tắt định nghĩa: Bệnh phổi kẽ lan tỏa (Diffuse interstitial lung disease, ILD) là một nhóm bệnh không phải u và không do nhiễm trùng, chủ yếu ảnh hưởng đến mô kẽ phổi (thành phế nang, mô liên kết xung quanh, mao mạch, v.v.); trong nhiều trường hợp, tổn thương không chỉ đi kèm ở mô kẽ mà còn ở trong và xung quanh phế nang.
• Nguyên nhân chính (tiêu biểu)
  • Viêm phổi kẽ vô căn như xơ phổi vô căn (IPF)
  • Phơi nhiễm nghề nghiệp và môi trường (bệnh bụi phổi, phơi nhiễm than, silica, v.v.)
  • Viêm phổi quá mẫn (phơi nhiễm với kháng nguyên hữu cơ)
  • Do thuốc (thuốc chống ung thư, thuốc kháng sinh, thuốc chống thấp khớp, v.v.)
  • ILD liên quan đến bệnh mô liên kết (viêm khớp dạng thấp, xơ cứng hệ thống, v.v.)
  • Bệnh sarcoid, di chứng sau nhiễm trùng, v.v.
• Sinh lý bệnh: Viêm → tổn thương mô → tiến triển xơ hóa (trong một số trường hợp), làm mô kẽ phổi và mao mạch dày lên, dẫn đến suy giảm trao đổi khí (giảm khả năng khuếch tán) và giảm thể tích phổi (rối loạn hô hấp hạn chế).
• Triệu chứng chính
  • Khó thở khi gắng sức tiến triển dần (khó thở khi gắng sức)
  • Ho khan (ho không tạo đờm)
  • Mệt mỏi, sụt cân, sốt (một số trường hợp)
  • Ngón tay dùi trống (digital clubbing) (đặc biệt thường gặp ở IPF)
  • Khi đợt cấp xảy ra, khó thở tăng nhanh trong vài ngày đến vài tuần, kèm giảm oxy máu

Phương pháp điều trị và lưu ý

• Tiếp cận chẩn đoán (điểm cốt yếu trước khi lập kế hoạch điều trị)
  • CT ngực độ phân giải cao (HRCT), kiểm tra chức năng phổi (đặc biệt là DLCO), khí máu động mạch, nghiệm pháp đi bộ 6 phút
  • Khi cần, nội soi phế quản và BAL (rửa phế quản-phế nang), sinh thiết phổi qua phẫu thuật hoặc qua da (thông thường quyết định sau khi thảo luận đa chuyên khoa)
  • Khuyến nghị chẩn đoán đa chuyên khoa (khoa hô hấp, khoa chẩn đoán hình ảnh lồng ngực, khoa giải phẫu bệnh, v.v.)
• Điều trị bằng thuốc (thay đổi tùy theo phân nhóm bệnh)
  • Thuốc chống xơ hóa: pirfenidone, nintedanib
    • Chủ yếu được sử dụng cho xơ phổi vô căn (IPF), cũng có thể áp dụng cho một số bệnh xơ hóa tiến triển (ức chế tiến triển)
    • Tác dụng phụ: triệu chứng tiêu hóa, tăng men gan (cần theo dõi chức năng gan), nhạy cảm ánh sáng (pirfenidone), v.v.
  • Thuốc chống viêm và ức chế miễn dịch: ILD do viêm hệ thống và qua trung gian miễn dịch (ví dụ: NSIP, CTD-ILD, một số trường hợp viêm phổi quá mẫn)
    • Cân nhắc corticosteroid (khi đợt cấp xảy ra hoặc ở thể ưu thế viêm), sau đó có thể cân nhắc mycophenolate, azathioprine, cyclophosphamide, v.v.
  • Trong bệnh sarcoid và các bệnh tương tự, steroid là điều trị bước đầu
• Điều trị không dùng thuốc và điều trị hỗ trợ
  • Liệu pháp oxy (khi cần), phục hồi chức năng hô hấp (phục hồi chức năng phổi), kê đơn tập thể dục thường xuyên
  • Tiêm chủng (khuyến nghị tiêm vắc-xin cúm, phế cầu khuẩn, COVID-19)
  • Cai thuốc lá, tránh các chất có hại (kháng nguyên) trong môi trường và nghề nghiệp
  • Quản lý dinh dưỡng, theo dõi cân nặng và triệu chứng
• Thủ thuật/phẫu thuật
  • Ở bệnh nhân giai đoạn cuối hoặc bệnh tiến triển, ghép phổi là lựa chọn điều trị duy nhất có khả năng chữa khỏi
• Khi đợt cấp xảy ra
  • Nhập viện, cung cấp oxy và điều trị hỗ trợ, cân nhắc steroid liều cao (bằng chứng còn hạn chế), loại trừ và điều trị nhiễm trùng
• Biến chứng và lưu ý
  • Biến chứng: tăng áp phổi, suy hô hấp mạn tính, nhiễm trùng phổi, giãn phế quản, tràn khí màng phổi, suy tim hai bên (suy tim phải)
  • Lưu ý: thuốc chống xơ hóa chỉ làm chậm tiến triển của bệnh, không chữa khỏi bệnh. Cần theo dõi tác dụng phụ của thuốc (men gan, triệu chứng đường tiêu hóa, phản ứng trên da, v.v.). Khi triệu chứng đột ngột nặng lên, cần đến bệnh viện ngay.

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (vật dụng, hồ sơ và ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng cần chuẩn bị
  • Danh sách các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn, thuốc không kê đơn, thuốc thảo dược Hàn Quốc và thực phẩm bổ sung)
  • Bản sao kết quả xét nghiệm trước đây (X-quang/CT ngực, kiểm tra chức năng phổi, khí máu động mạch, v.v.) hoặc thông tin truy cập hồ sơ bệnh án điện tử
  • Tiền sử nghề nghiệp và phơi nhiễm (nghề hiện tại/trước đây, tình trạng phơi nhiễm tại trang trại, nhà máy, v.v., có hay không phơi nhiễm với chim cảnh hoặc nấm mốc)
  • Ghi chép thay đổi triệu chứng: khó thở (bắt đầu từ khi nào, kiểu nặng lên), ho, sốt, thay đổi cân nặng, thay đổi khả năng vận động (quãng đường đi bộ 6 phút hoặc ảnh hưởng đến hoạt động hằng ngày)
  • Có cần oxy hay không và có sử dụng máy oxy di động hay không, độ bão hòa oxy đo tại nhà (nếu có thì ghi rõ chỉ số và tình huống đo)
• Nội dung cần thông báo cho điều dưỡng và bác sĩ khi khám ngoại trú
  • Có xảy ra đợt cấp gần đây hay không (đã nặng lên từ vài ngày/tuần trước hay chưa)
  • Tiền sử dùng thuốc mới hoặc tiêm vắc-xin
  • Triệu chứng nhiễm trùng (sốt, khạc đờm, rét run, v.v.)
• Ví dụ câu hỏi cần chuẩn bị trước khi xét nghiệm (người bệnh tự kiểm tra)
  • Gần đây tình trạng khó thở có đột ngột nặng lên không? Nặng hơn khi thực hiện hoạt động nào?
  • Trong công việc hoặc sở thích, bạn có tiếp xúc với bụi, chất hữu cơ hoặc động vật không?
  • Độ bão hòa oxy có thay đổi khi bạn vận động như thường lệ không?

Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• "Kết quả xét nghiệm của tôi (CT, kiểm tra chức năng phổi) có ý nghĩa gì? Bệnh của tôi đang tiến triển đến mức nào?"
• "Tôi nên bắt đầu dùng thuốc nào (ví dụ: pirfenidone/nintedanib), hiệu quả và tác dụng phụ dự kiến là gì? Việc theo dõi sẽ được thực hiện như thế nào?"
• "Trong sinh hoạt hằng ngày, tôi nên tránh môi trường hoặc hoạt động nào? Bác sĩ có khuyến nghị gì về công việc (hoặc sở thích) của tôi không?"
• "Làm thế nào để xác định thời điểm cần ghép phổi? Chỉ định và quy trình ghép phổi như thế nào?"

Ví dụ câu hỏi phù hợp theo từng bệnh (1–2 câu)

• Liên quan đến thuốc chống xơ hóa (khi nghi ngờ hoặc được chẩn đoán xơ phổi vô căn)
  • "Trong trường hợp của tôi, bác sĩ có khuyến nghị dùng thuốc chống xơ hóa (pirfenidone hoặc nintedanib) không? Thời điểm bắt đầu và lợi ích lâm sàng dự kiến (mức độ ức chế tiến triển) là như thế nào?"
• Liên quan đến xác định chẩn đoán (khi hình ảnh không rõ ràng hoặc chưa xác định được nguyên nhân)
  • "Các bác sĩ đã thảo luận đa chuyên khoa về chẩn đoán của tôi chưa? Có thể xác định chắc chắn mà không cần sinh thiết phổi (qua phẫu thuật hoặc qua da) không? Nếu cần sinh thiết, nguy cơ và lợi ích là gì?"

(Nếu cần, bạn có thể in các câu hỏi trên và trực tiếp đưa cho bác sĩ xem khi khám ngoại trú để hỗ trợ quá trình tư vấn.)

Lưu ý: Thông tin này là hướng dẫn dựa trên kiến thức y khoa chung; việc chẩn đoán và điều trị cụ thể cần được quyết định sau khi trao đổi với bác sĩ phụ trách. Nếu bị khó thở cấp tính hoặc triệu chứng nặng lên nghiêm trọng, hãy đi cấp cứu ngay lập tức.