Hôn mê phù niêm

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa: Ung thư ruột thừa (appendiceal carcinoma) là thuật ngữ chung chỉ các khối u ác tính phát sinh ở ruột thừa, phần phụ hình ngón tay của manh tràng. Về тип mô học, có nhiều dạng như u nhầy (mucinous), ung thư biểu mô tuyến (adenocarcinoma), u thần kinh nội tiết (neuroendocrine tumor, ví dụ: carcinoid), dạng tế bào hình cầu/không điển hình và các dạng khác.
• Sinh lý bệnh và nguyên nhân: Trong nhiều trường hợp, nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ. Có báo cáo cho rằng tình trạng viêm mạn tính hoặc tắc nghẽn ruột thừa có thể liên quan, nhưng phần lớn phát sinh do sự tăng sinh bất thường của các tế bào tại niêm mạc ruột thừa. Một số u nhầy có thể làm rò rỉ chất nhầy vào ổ bụng khi bị vỡ, gây ra ‘pseudomyxoma peritonei (bệnh nhầy ổ phúc mạc)’.
• Triệu chứng chính: Điển hình là các triệu chứng tương tự viêm ruột thừa cấp (đau bụng — ban đầu bắt đầu quanh rốn rồi di chuyển xuống vùng bụng dưới bên phải, sốt, buồn nôn·nôn, chán ăn), nhưng cũng có thể được phát hiện tình cờ khi không có triệu chứng. Trong trường hợp u nhầy, có thể kèm theo chướng bụng, tăng cân (do cổ trướng), khối u ở bẹn hoặc bụng.

Phương pháp điều trị

• Phẫu thuật
  • Tổn thương khu trú (thường giới hạn ở ruột thừa): Có thể chẩn đoán và điều trị bằng phẫu thuật cắt ruột thừa (appendectomy).
  • Ung thư biểu mô tuyến xâm lấn (hoặc khi nghi ngờ khối u có kích thước lớn·di căn hạch bạch huyết): Khuyến cáo cắt đại tràng phải (right hemicolectomy), và có thể cần nạo vét hạch bạch huyết.
  • Khi có di căn phúc mạc (đặc biệt là pseudomyxoma peritonei do u nhầy): Điều trị phối hợp phẫu thuật giảm khối u hoàn toàn (cytoreductive surgery, CRS) và hóa trị trong phúc mạc tăng nhiệt (heated intraperitoneal chemotherapy, HIPEC) được xem xét là phương pháp điều trị tiêu chuẩn.
  • U thần kinh nội tiết (NE tumor, carcinoid): Tùy theo kích thước và mức độ xâm lấn của khối u, chỉ phẫu thuật cắt ruột thừa có thể là đủ; tuy nhiên, nếu kích thước >2 cm hoặc có xâm lấn mạc treo ruột thừa/di căn hạch bạch huyết thì khuyến cáo cắt đại tràng phải.
• Hóa trị
  • Trong ung thư biểu mô tuyến di căn hoặc nguy cơ cao, sử dụng hóa trị toàn thân theo phác đồ ung thư đại tràng (ví dụ: phác đồ dựa trên 5-FU). Đối với tổn thương dạng nhầy, độ nhạy với hóa trị và chiến lược điều trị thay đổi tùy theo тип mô học.
• Xạ trị
  • Nhìn chung, ung thư ruột thừa hiếm khi có chỉ định xạ trị bước đầu, nhưng có thể được cân nhắc nhằm giảm nhẹ triệu chứng (như đau tại chỗ).
• Quản lý lối sống và lưu ý
  • Bỏ thuốc lá trước·sau phẫu thuật, duy trì tình trạng dinh dưỡng, chăm sóc vết thương và phòng ngừa nhiễm trùng sau phẫu thuật.
  • Khi có di căn phúc mạc, cần báo ngay khi xuất hiện các triệu chứng ở bụng (chướng bụng, đau, thay đổi đại tiện·tiểu tiện).
  • Trong thời gian hóa trị, cần phòng ngừa nhiễm trùng và xử trí các tác dụng phụ như nôn, rụng tóc·độc tính trên máu.

Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng cần chuẩn bị
  • Danh sách các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn·thuốc không kê đơn·thực phẩm bảo vệ sức khỏe)
  • Hồ sơ phẫu thuật·bệnh sử trước đây và thông tin về dị ứng thuốc
  • Bản sao các kết quả xét nghiệm trước đây (CT bụng, siêu âm bụng, nội soi đại tràng, xét nghiệm máu, báo cáo giải phẫu bệnh, v.v.)
  • Ghi chép thay đổi triệu chứng (thời điểm, triệu chứng nào, thời gian kéo dài, yếu tố làm nặng/làm giảm triệu chứng)
• Những điều cần cho bác sĩ xem khi khám ngoại trú
  • Thay đổi cân nặng gần đây, vị trí·mức độ chướng bụng và đau bụng, các triệu chứng tiêu hóa, có sốt hay không
• Ví dụ các câu hỏi cơ bản (các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ)
  • Тип mô học chính xác của bệnh này là gì (ví dụ: ung thư biểu mô tuyến dạng nhầy, u thần kinh nội tiết, v.v.)?
  • Cần thực hiện thêm những xét nghiệm nào (CT/PET/nội soi/dấu ấn khối u)?
  • Phạm vi phẫu thuật được khuyến nghị và lý do là gì?
  • Nếu cần hóa trị, các thuốc dự kiến sử dụng và tác dụng phụ là gì?
• Ví dụ câu hỏi dành riêng cho bệnh
  • Trong báo cáo giải phẫu bệnh của tôi có ghi nhận pseudomyxoma peritonei, bác sĩ có khuyến nghị CRS+HIPEC không?
  • Nếu kết quả giải phẫu bệnh là u thần kinh nội tiết, quyết định phẫu thuật sẽ được đưa ra như thế nào tùy theo kích thước và mức độ xâm lấn của khối u?
  • Đối với bệnh nhân nữ, có khuyến nghị bảo tồn buồng trứng hoặc cắt buồng trứng dự phòng không?

Những lưu ý đối với bệnh này

• Nguy cơ biến chứng
  • Viêm phúc mạc do vỡ ruột thừa (nguy cơ viêm toàn thân·nhiễm trùng huyết), pseudomyxoma peritonei (các triệu chứng tiêu hóa mạn tính do tích tụ chất nhầy trong ổ bụng), khả năng di căn (phúc mạc, gan, buồng trứng, v.v.).
• Lưu ý khi tự chăm sóc
  • Nếu xuất hiện đau cấp tính·sốt·nôn dữ dội, hãy lập tức đến khoa cấp cứu.
  • Cần trao đổi với bác sĩ về việc quản lý thuốc, bao gồm việc có đang dùng thuốc chống đông·thuốc chống huyết khối trước và sau phẫu thuật hay không.
  • Trong thời gian hóa trị, do nguy cơ nhiễm trùng tăng lên, cần báo ngay khi có các triệu chứng bất thường như sốt.
• Phòng ngừa
  • Không có biện pháp phòng ngừa đặc hiệu, nhưng khi có triệu chứng viêm ruột thừa cấp, việc được đánh giá sớm (chẩn đoán hình ảnh, khám ngoại khoa) rất quan trọng để phòng ngừa vỡ ruột thừa.
• Tiên lượng
  • Tiên lượng thay đổi đáng kể tùy theo тип mô học (dạng nhầy so với không nhầy so với u thần kinh nội tiết), giai đoạn bệnh (có khu trú hay không, có di căn hạch bạch huyết/phúc mạc hay không). U thần kinh nội tiết kích thước nhỏ, khu trú thường có tiên lượng tốt, trong khi ung thư biểu mô tuyến dạng nhầy có di căn phúc mạc lan rộng có điều trị phức tạp và tiên lượng dài hạn đa dạng.

(Tham khảo: Kế hoạch điều trị chi tiết và đánh giá tiên lượng thay đổi tùy theo тип mô học·giai đoạn bệnh·tình trạng toàn thân. Vì vậy, cần xây dựng kế hoạch cá nhân hóa thông qua trao đổi với bác sĩ phụ trách sau khi có chẩn đoán cuối cùng.)