疾病说明（病因及症状）
- 定义摘要：发生于乳头·乳晕部位的一种原位癌，可观察到具有特征性的佩吉特细胞，是一种恶性病变。许多病例同时伴有乳房内的导管癌（导管原位癌（DCIS）或浸润性导管癌）。
- 病理生理（摘要）：癌细胞（佩吉特细胞）浸润乳头表皮，通常与导管原位癌（DCIS）或浸润性导管癌相关。一般认为，乳房内部隐藏的肿瘤扩散至乳头部位后引发临床症状。
- 病因（摘要）：确切病因不明。据报道，家族史（可能增加发病风险）、高龄（主要发生于绝经后，常见于60–70多岁）等可能是相关因素。
- 主要症状：
- 乳头·乳晕瘙痒、灼热感、红斑或斑疹
- 类似鳞屑（角质）或湿疹的皮肤变化
- 乳头溢液（可能为血性）、出血、溃疡形成
- 约60%的病例伴有乳房内可触及的肿块（不同报道结果有所差异）
- 病灶进展后乳头结构破坏
治疗方法
- 确诊后的基本原则：根据是否存在乳房内伴发病变（DCIS或浸润性癌）及其范围决定治疗方案。
- 手术治疗：
- 保乳手术（中央区切除——包括乳头·乳晕的局部切除）+放射治疗：乳房X线摄影及临床检查未发现肿块且病变局限时可考虑。
- 改良根治性乳房切除术（手术切除+腋窝淋巴结检查/切除）：存在乳房可触及肿块、影像学检查确认浸润性癌，或病变为多灶性/广泛性时建议采用。
- 手术时的腋窝淋巴结评估：如怀疑存在浸润性病变，建议按标准进行前哨淋巴结评估（前哨淋巴结活检或腋窝淋巴结清扫）。
- 放射治疗：
- 保乳手术后的辅助放射治疗是标准治疗。
- 根据病例、分期及患者状态，有时可替代手术或作为手术的辅助治疗。
- 全身治疗：
- 按照乳腺癌的标准原则，根据激素受体及HER2状态，采用激素治疗、靶向治疗及抗肿瘤化学治疗。
- 生活管理及注意事项：
- 保持局部皮肤卫生（使用刺激性软膏·外用药时应咨询医生）。
- 防止皮肤感染或继发性损伤。
- 治疗后注意乳房外形变化、伤口护理及康复（包括淋巴水肿预防教育等）。
- 并发症风险：
- 淋巴结转移、局部复发、手术及放射治疗导致的组织缺损和外观变化，以及治疗相关的全身性不良反应。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 建议携带的物品：
- 目前正在服用的药物清单（处方药、非处方药（OTC）及补充剂）
- 既往病史（尤其是乳腺癌、乳房手术、放射治疗、激素治疗）及家族史（乳腺癌、卵巢癌等）
- 近期乳房检查结果（乳房X线摄影、超声、MRI等）的复印件或结果单
- 症状开始时间及病程（记录病灶变化的照片会有帮助）
- 门诊就诊时提前准备告知医生的信息：
- 症状出现时间及变化（瘙痒、溢液、出血、是否有肿块）
- 月经史·生育史（包括年龄及绝经状态）
- 问题示例（就诊前可自行确认的事项）：
- 最近是否接受过乳房X线摄影或超声检查？结果如何？
- 是否记录过乳头溢液的颜色（是否为血性）？
- 瘙痒、疼痛、湿疹等症状是否因使用某种药物（软膏）而有所缓解？
可向医生咨询的一般问题示例
- “我的影像学检查看不到乳房内部病变，即使这样也需要做活检吗？”
- “我需要接受哪些手术方案？各自的优缺点（复发风险、保留乳房的可能性）是什么？”
- “如果有必要，我是否需要接受淋巴结清扫或前哨淋巴结活检？由此产生的并发症风险有多大？”
- “如果确认存在浸润性癌，后续建议进行哪些抗肿瘤治疗或激素治疗？”
- “手术后可以进行乳房重建术（重建乳房手术）吗？时间和方法如何安排？”
按疾病定制的问题示例
- “针对我的病变，是否需要进一步进行乳房MRI，以便更好地发现隐藏病灶（underlying carcinoma）？”
- “如果活检结果显示仅伴有导管原位癌（DCIS），与伴有浸润性癌相比，预后及治疗有何不同？”
参考摘要（临床要点）
- 乳头·乳晕持续出现皮肤变化（瘙痒、鳞屑、溢液、溃疡）是应怀疑乳房佩吉特病的信号，必须通过全层活检加以确认。
- 许多病例同时伴有乳房内部的DCIS或浸润性导管癌，需要通过影像学检查及活检准确评估病灶范围，然后据此决定保乳手术或切除手术、放射治疗及全身治疗。
- 预后取决于基础伴发乳腺癌的分期（是否浸润、是否存在淋巴结转移等）。