질환 설명 (원인 및 증상)

정의/원인: 자가면역성 간염은 면역체계의 이상으로 자신의 간세포를 면역매개 기전으로 공격하여 발생하는 만성 간염입니다. 특별한 바이러스 감염·약물·알코올 등의 외부 원인 없이 발생하며, 고감마글로불린혈증(IgG 상승)과 자가항체(예: ANA, SMA, LKM 등)가 흔히 동반됩니다. 간 조직에는 문맥주위(interfacial) 염증과 형질세포·림프구 침윤이 관찰됩니다.
병태생리: 자가항체 및 T세포 매개 면역반응이 간 실질을 지속적으로 손상시키며, 반복적 염증이 섬유화로 이어져 결국 간경변증·간부전으로 진행할 수 있습니다.
주요 증상: 피로, 식욕부진, 오심·구토, 황달, 관절통·관절염, 전신 부종, 출혈 경향(간기능 저하 시) 등. 무증상으로 우연히 간기능 이상으로 발견되는 경우도 많습니다.
역학적 특성: 여성에서 호발(약 9:1), 주로 중년층에서 발생.

치료방법

1차 치료
- 코르티코스테로이드(예: 프레드니손 또는 프레드니솔론) 단독 또는 아자치오프린(azathioprine) 병용이 표준 초기요법입니다. 증상·간수치·조직학적 염증 호전을 목표로 합니다.
- 아자치오프린은 스테로이드 용량을 낮추는 스테로이드-절감제(steroid-sparing agent)로 널리 사용됩니다. (시행 전 TPMT 활성 검사 고려)
2차 치료(1차 약제에 반응 없거나 부작용으로 사용 불가할 때)
- 마이코페놀레이트모페틸(Mycophenolate mofetil), 타크로리무스(tacrolimus), 사이클로스포린(cyclosporine), 멀리표적요법(연구적) 등
말기 또는 불응성 질환
- 간부전·불응성 황달·말기 간경변증에서는 간 이식이 치료적 선택입니다. 이식 후 재발 가능성은 있으나 드문 편입니다.
지지적 치료 및 생활관리
- 금주, 간독성 약물·한약·민간요법 회피, 감염 예방(예방접종: A·B 백신 확인 및 필요시 접종), 골다공증 예방(장기 스테로이드 시), 혈당·체중·혈압 관리 등.
치료 중 모니터링
- 간기능검사(AST/ALT/빌리루빈), 알부민·응고(PT/INR), 혈중 IgG, 자가항체 추적, 약물 부작용(혈액학적·간독성 검사) 정기 검사 필요.

준비물
- 현재 복용 중인 약물·보조제·한약 목록(용량·복용시간 포함)
- 최근 검사 결과(간기능 검사, IgG, 자가항체 검사, 바이러스 간염 검사, CBC, PT/INR 등) 또는 검사의뢰지/결과지
- 과거 간조직검사(생검) 보고서, 복부 초음파·CT/MRI 결과가 있다면 지참
- 증상 발생 시기와 변화 기록(황달, 피로, 소화기 증상 등) 및 알코올 섭취 이력
- 가임기 여성의 경우 임신 여부/계획, 피임 방법
외래 방문 시 환자(혹은 보호자)가 의사에게 설명할 핵심 정보(예시 질문)
- "증상이 시작된 시점과 경과를 간단히 설명드립니다."
- "현재 복용 중인 모든 약·한약·영양제는 무엇입니까?"
- "과거 바이러스성 간염 검사(예: HBsAg, anti-HCV) 결과가 있습니까?"

"제 혈액검사(ALT/AST, IgG)와 자가항체(ANA, SMA 등) 수치로 현재 질환의 활동성을 어떻게 평가하십니까? 조직검사(생검)가 필요한가요?"
"스테로이드 치료를 얼마나 오래 사용할 것으로 예상하고, 아자치오프린 등 스테로이드 절감제를 언제 시작할 계획인가요? TPMT 검사 등 사전검사가 필요합니까?"

추가 안내

중요한 주의사항: 면역억제 치료 중에는 감염 위험이 증가하므로 발열·호흡기 증상 등 감염 의심 시 즉시 의료기관에 상담하세요. 마이코페놀레이트는 임신 중 기형 위험이 있으므로 임신 계획 시 반드시 의료진 상담이 필요합니다.