질환 설명 (원인 및 증상)

정의: 영아 비대성 유문협착증(IHPS)은 신생아의 유문부(위와 십이지장 연결부) 근육이 비정상적으로 두꺼워져 유문이 협착되어 위 배출이 막히는 선천성 소화관 질환이다.
원인/병태생리:
- 원인은 완전히 밝혀지지 않았으나 유전적 소인(가족력), 인종적 차이(서양에서 더 흔함), 성별(남아 우세, 약 4:1), 초산아 및 분유 수유와 관련성이 보고됨.
- 유문부의 환형(원형) 비대에 의해 위 유출로가 좁아지고 위 압력이 증가하여 반복적인 사출성(non‑bilious, 비담즙성) 구토가 발생함.
- 장기간 구토로 인해 탈수 및 전해질 이상(주로 저염소혈증·저칼륨혈증·대사성 알칼리증)이 생길 수 있음.
주요 증상:
- 생후 2–8주 사이에 시작되는 사출성(분출성) 구토(비담즙성), 수유 직후 악화
- 체중감소 또는 체중증가 저하, 영양불량
- 탈수 징후(입술건조, 울음시 눈물 감소, 소변량 감소)
- 위의 강한 연동운동(구토 전 후에 복부에서 연동파 보임)
- 복부 우상복부에 촉지되는 '올리브' 모양의 유문 비대(항상 나타나진 않음)

치료방법

응급·수술 전 처치:
- 먼저 탈수와 전해질 이상(특히 저염소혈증·저칼륨 혈증·대사성 알칼리증)을 정맥수액으로 교정한다. 보통 12–24시간 정도 안정화 기간이 필요함.
표준 치료:
- 외과적 치료가 원칙: Ramstedt pyloromyotomy(개복 또는 복강경적 유문근절개술) — 유문 근육을 절개하여 유문을 열어주는 수술로 거의 완치된다.
- 복강경 수술이 최근 많이 사용되며 상처가 작고 회복이 빠르다.
약물 치료:
- 보존적·약물 치료는 근본치료가 아니므로 표준 치료로 권장되지 않음. (예외적으로 수술 전 전해질 교정 등 보존적 치료 시행)
수술 후 관리/생활관리:
- 수술 후 며칠 내에 소량의 먹이(모유·분유)를 점진적으로 재개함. 초기 몇 번의 구토는 흔함.
- 수술 후 상처 관리 및 감염 징후(발열, 상처 발적) 관찰.
주의사항/합병증 위험:
- 수술 전 전해질·수분 교정이 불충분하면 마취 및 수술 위험 증가.
- 드물게 수술 후 위 배출 지연이나 상처 합병증, 재수술(근육 절개가 충분치 않을 때) 가능성.
- 조기 진단·적절한 전해질 교정 및 수술로 예후는 대체로 양호.

준비물(지참 권장):
- 현재 복용 중인 약물 목록(모유 수유 시 모체 복용약 포함)
- 과거 병력·수술력 및 가족력(유사 질환 여부)
- 최근 체중 변화 표(수유량·구토 횟수·구토 직후 사진 또는 기록이 있으면 도움)
- 최근 검사 결과(있다면 혈액검사, 초음파 등)
외래에서 기록할 증상 및 관찰사항:
- 구토 시작 시기, 구토 빈도 및 형태(분출성·담즙 여부)
- 수유량 변화 및 체중 변화
- 소변량·배변 상태(빈도, 색)
- 탈수 징후(울음 시 눈물, 입술 건조 등)
외래 전 의사에게 미리 알릴 사항:
- 아기의 현재 활력상태(움직임, 수유 의지)
- 최근 발열·호흡곤란 등 동반 증상 여부
예시 질문(외래 전 환자가 스스로 적어갈 수 있는 질문):
- "구토의 원인을 확실히 확인하려면 어떤 검사가 필요한가요?"
- "병원에서 준비해야 할 검사항목이나 금식 지침이 있나요?"