Tăng bạch cầu ái toan

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa và tiêu chuẩn
  • Tăng bạch cầu ái toan (eosinophilia) là tình trạng số lượng bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi vượt quá phạm vi bình thường. Nhìn chung, số lượng bạch cầu ái toan tuyệt đối (absolute eosinophil count, AEC) ≥ 400–500 cells/µL được dùng làm tiêu chuẩn; tình trạng này được phân loại thành nhẹ (400–1,500/µL), trung bình (1,500–5,000/µL) và nặng (>5,000/µL).
• Nguyên nhân chính
  • Nhiễm ký sinh trùng (đặc biệt là các loài giun tròn xâm nhập mô), dị ứng·atopy, phản ứng với thuốc, một số bệnh nhiễm nấm, bệnh tự miễn·thấp khớp, u hệ tạo máu (bệnh bạch cầu·u lympho), bệnh tăng bạch cầu ái toan vô căn hoặc nguyên phát (ví dụ: hội chứng tăng bạch cầu ái toan, hypereosinophilic syndrome, HES), suy tuyến thượng thận, v.v.
• Tóm tắt sinh lý bệnh
  • Các cytokine như IL-5, IL-3 và GM-CSF thúc đẩy sự tăng sinh và hoạt hóa bạch cầu ái toan trong tủy xương; các tế bào này xâm nhập vào mô và gây tổn thương, viêm mô thông qua quá trình thoái hạt (major basic protein, eosinophil cationic protein, v.v.). Trong một số trường hợp, sự tăng sinh kéo dài xảy ra do tái sắp xếp gen (như PDGFRA).
• Triệu chứng chính và tổn thương cơ quan
  • Triệu chứng thường gặp: ngứa (ngứa da), phát ban, ho·khó thở, phù toàn thân, mệt mỏi, sốt, sụt cân.
  • Biến chứng chính trong trường hợp nặng: tim (xơ hóa nội tâm mạc·bệnh cơ tim hạn chế·tổn thương van tim), hệ thần kinh (bệnh lý thần kinh ngoại biên, bệnh não, thuyên tắc), tổn thương đường hô hấp·gan·đường tiêu hóa·thận.
  • Thể đặc biệt: trường hợp có tăng bạch cầu ái toan kèm hen suyễn·thâm nhiễm phổi·viêm mạch có thể thuộc nhóm viêm mạch do bạch cầu ái toan (ví dụ: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA / Churg–Strauss).

Phương pháp điều trị

• Nguyên tắc chung
  • Phương pháp điều trị tăng bạch cầu ái toan khác nhau tùy theo hội chứng (triệu chứng), tình trạng tổn thương cơ quan và nguyên nhân. Trước tiên cần xác định bệnh nguyên nhân và điều trị nguyên nhân (điều trị ký sinh trùng, ngừng thuốc, điều trị u, v.v.).
• Điều trị bằng thuốc (các nội dung chính)
  • Điều trị nguyên nhân: khi nhiễm ký sinh trùng, sử dụng thuốc tẩy giun thích hợp (ví dụ: albendazole hoặc thuốc tùy theo loài ký sinh trùng); khi do thuốc, ngừng thuốc gây ra tình trạng này.
  • Trong trường hợp tổn thương cơ quan cấp tính/kéo dài hoặc triệu chứng nặng: corticosteroid toàn thân (ví dụ: prednisone, v.v.) — liều lượng và thời gian điều trị được quyết định tùy theo tình trạng lâm sàng.
  • Điều trị đặc hiệu:
    • Tăng bạch cầu ái toan nguyên phát/HES có xác nhận tái sắp xếp gen PDGFRA: thuốc ức chế tyrosine kinase (ví dụ: imatinib) có thể mang lại hiệu quả rất tốt.
    • HES nặng hoặc phụ thuộc/kháng steroid và EGPA: thuốc điều trị kháng IL-5 (như mepolizumab, v.v.) đang được sử dụng ngày càng nhiều.
    • Các thuốc gây độc tế bào (hydroxyamide/hydroxyurea, vincristine, cyclophosphamide) hoặc interferon-α có thể được cân nhắc trong các trường hợp vô căn·kháng trị.
• Thủ thuật/phẫu thuật
  • Nhìn chung, điều trị phẫu thuật hiếm khi được thực hiện; tuy nhiên, có thể cần can thiệp ngoại khoa tùy theo biến chứng (ví dụ: thủng ruột, v.v.).
• Quản lý lối sống và lưu ý
  • Không tự ý sử dụng steroid dài ngày khi chưa có chỉ định của bác sĩ (cần kiểm soát tác dụng phụ).
  • Nhất định phải thông báo nếu từng đi đến khu vực có nguy cơ nhiễm ký sinh trùng hoặc có tiếp xúc với vật nuôi.
  • Khi bắt đầu dùng thuốc mới, theo dõi xem có dị ứng·tác dụng phụ hay không.
  • Nếu xuất hiện các triệu chứng về tim (đau ngực, ngất, khó thở) hoặc triệu chứng thần kinh cấp tính (liệt, suy giảm ý thức), phải lập tức đến cơ sở cấp cứu.

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng và tài liệu cần chuẩn bị
  • Danh sách tất cả thuốc·thực phẩm bổ sung đang sử dụng (nếu có thể, mang theo túi thuốc·đơn thuốc).
  • Kết quả xét nghiệm trước đây (CBC/differential gần đây, X-quang ngực/siêu âm tim, v.v.).
  • Lịch sử đi lại·nơi cư trú (khả năng tiếp xúc với điều kiện vệ sinh kém·ký sinh trùng) và tiền sử tiếp xúc với vật nuôi/sản phẩm chăn nuôi.
  • Ghi lại thời điểm khởi phát·diễn tiến của triệu chứng (thay đổi cân nặng, sốt, ngứa, triệu chứng hô hấp, v.v.) và thời điểm xuất hiện các triệu chứng nặng.
  • Nếu có thể, chuẩn bị mẫu nước tiểu·phân để xét nghiệm phân (khi được khuyến nghị xét nghiệm ký sinh trùng).
• Những điều cần thông báo trước với bác sĩ khi khám ngoại trú
  • Gần đây có xuất hiện đau ngực cấp tính, ngất, khó thở đột ngột hoặc triệu chứng thần kinh cấp tính hay không.
  • Các thuốc mới bắt đầu sử dụng gần đây (bao gồm thuốc kê đơn·OTC·thuốc Đông y·thực phẩm bổ sung) và tiền sử phản ứng dị ứng.
• Mẹo chuẩn bị xét nghiệm
  • Xét nghiệm máu (công thức máu toàn bộ·xác nhận lại AEC), phết máu ngoại vi, xét nghiệm ký sinh trùng trong phân (khuyến nghị từ 2 lần trở lên), xét nghiệm huyết thanh/ELISA ký sinh trùng, ANCA (như MPO-ANCA), xét nghiệm chức năng tuyến cận giáp·tuyến giáp·tuyến thượng thận khi cần. Tùy tình hình, có thể được khuyến nghị chẩn đoán hình ảnh ngực, siêu âm tim, điện tâm đồ, xét nghiệm chức năng phổi, xét nghiệm tủy xương·xét nghiệm gen (như FIP1L1–PDGFRA), v.v.

Ví dụ về các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• "Số lượng bạch cầu ái toan tuyệt đối (AEC) của tôi là bao nhiêu và được phân loại mức độ như thế nào?"
• "Tình trạng này có nguy cơ ảnh hưởng đến các cơ quan của tôi (đặc biệt là tim·thần kinh) không? Tôi cần làm thêm những xét nghiệm nào?"
• "Có thuốc hoặc nhiễm trùng nào đang bị nghi ngờ là nguyên nhân không? Tôi có cần ngừng các thuốc đang dùng không?"
• "Các lựa chọn điều trị được khuyến nghị và hiệu quả mong đợi·tác dụng phụ của từng lựa chọn là gì?"
• "Sau khi bắt đầu điều trị, tôi cần làm xét nghiệm theo dõi với tần suất bao lâu một lần?"

Ví dụ về các câu hỏi tùy theo bệnh

• Khi nghi ngờ nhiễm ký sinh trùng: "Trong xét nghiệm phân·xét nghiệm huyết thanh cần kiểm tra những loại ký sinh trùng nào và nếu được xác nhận thì nên dùng thuốc chống ký sinh trùng nào?"
• Khi nghi ngờ tổn thương cơ quan (ví dụ: tim): "Để loại trừ tổn thương tim, cần thực hiện siêu âm tim·điện tâm đồ·xét nghiệm dấu ấn tổn thương cơ tim (như Troponin, v.v.) vào thời điểm nào? Nếu xác nhận có tổn thương tim thì kế hoạch điều trị sẽ thay đổi như thế nào?"

Hướng dẫn bổ sung: Trong trường hợp tăng bạch cầu ái toan kéo dài hoặc nặng, hoặc nghi ngờ suy giảm chức năng cơ quan không giải thích được (tim·hệ thần kinh trung ương, v.v.), cần sớm phối hợp khám chuyên khoa (huyết học·dị ứng·tim mạch·thần kinh, v.v.) và tiến hành kiểm tra chuyên sâu.