질환 설명 (원인 및 증상)
- 정의 및 병태생리: 거대세포 동맥염(측두동맥염)은 대동맥궁의 외측 분지와 두개내·외측 지배 혈관을 포함하는 중·대형 동맥의 육아종성(그라뉼로마토스) 염증 질환입니다. 면역매개 염증으로 혈관 내막·중막에 거대세포와 단핵구·림프구 침윤이 발생해 혈관 협착과 허혈을 초래합니다. 흔히 대동맥 및 가지 혈관(경동맥 분지 등)도 침범해 대동맥류 위험이 있습니다.
- 발생 연령·역학: 50세 이상에서 주로 발생(평균발병연령 70대), 여성>남성, 북유럽계에서 더 흔함. 류마티스성 다발근통(Polymyalgia rheumatica)과의 동반 빈도 높음(약 30–50%).
- 주요 증상:
- 두통(측두부 통증), 측두동맥 압통 또는 결절 촉지
- 턱 파행(음식 섭취 시 턱 통증/피로)
- 갑작스러운 시력저하, 일과성 시력장애(커튼·흑암시), 허혈성 시신경병증 → 영구 실명 위험
- 발열, 체중감소, 식욕저하, 전신권태
- 근육강직/통증(어깨·골반부위) — PMR 증상
- 검사 소견 요약: ESR·CRP 현저 상승(종종 >50 mm/hr, 확진 시 더 높음), 시신경 관련 대광반사 이상, temporal artery biopsy에서 육아종성 염증·다핵거대세포 관찰(확진). 초음파(halo sign), PET-CT/MRA/CTA로 대형혈관 침범 평가 가능.
치료방법
- 초기(긴급) 원칙: 시력 저하 또는 시력 위협이 의심되면 혈관염 의심 즉시 고용량 스테로이드를 투여하고, 검사(생검·영상)는 지연시키더라도 스테로이드를 먼저 시작해야 함.
- 약물치료:
- 시력 위협(급성 시력저하 등): 메틸프레드니솔론 정주 500–1000 mg/일 × 1–3일 후 경구 프레드니손(또는 프레드니솔론)으로 전환(보통 1 mg/kg/일, 최대 60 mg/일).
- 시력 위협이 없는 경우: 경구 프레드니손 40–60 mg/일(또는 1 mg/kg/일)로 시작 후 증상·염증지표에 따라 점진 감량(수개월~수년).
- 스테로이드 감량을 위한 보조요법(스테로이드 의존·재발 시): 토실리주맙(Tocilizumab, IL-6 억제제) 피하주사(예: 162 mg 주 1회 또는 2주 간격은 상황에 따라), 메토트렉세이트 등 면역억제제 고려.
- 시술/수술: 대동맥류나 혈관협착으로 인한 합병증(예: 혈관재건이 필요한 경우)은 혈관외과적 평가.
- 생활관리 및 예방:
- 스테로이드 부작용 관리(골다공증 예방: 칼슘·비타민D, 필요시 비스포스포네이트; 혈당·혈압·체중 관리; 위장 보호(위궤양 위험 시 PPI 고려))
- 접종 상태 확인(스테로이드·면역억제 이전에 가능한 백신 접종 권장; 생백신 주의)
- 급성 시력악화 발생 시 즉시 응급실/전문의 방문
- 치료 기간·경과: 증상 및 염증지표 호전에 따라 수개월~수년간 감량; 재발 가능성 높으므로 장기 추적 필요.
외래 전 체크포인트 (질문 예시 포함)
- 준비물/제공하면 좋은 자료:
- 현재 복용 약물 목록(용량 포함) 및 알레르기, 과거 병력(특히 당뇨·골다공증·위장궤양·감염 이력)
- 최근 증상 시작 시기와 경과(시력 변화의 시점·양상, 턱파행, 두통 부위·성격, 발열·체중감소 등)
- 이전 검사 결과(ESR, CRP, CBC, 간·신장 검사, 영상검사 결과)
- 시력 검사 결과(가능하면 시력·시야 검사 기록)
- 접종 기록(특히 인플루엔자, 폐렴구균, 대상포진)
- 외래 시 작성·준비해 갈 질문 예시(환자 스스로 병력 정리용):
- "증상이 처음 시작한 날짜와 변화 양상은?"
- "시력이 갑자기 떨어졌나요? 한쪽/양쪽인지, 지속성인지 간헐적인지?"
- "현재 복용 중인 약(특히 항응고제·항당뇨제 등)이 있나요?"
의사에게 물어볼 일반 질문 예시
- 이 약(스테로이드)의 예상 부작용과 예방 방법은 무엇인가요?
- 제 예후는 어떻게 되나요? 실명 위험은 어느 정도인가요?
- 생활습관에서 주의해야 할 점(운동, 식사, 예방접종 등)은 무엇인가요?
- 검사(생검·영상)의 필요성과 순서는 어떻게 결정하나요?
- 스테로이드 장기 복용 시 골다공증·감염 위험을 어떻게 관리하나요?
질환별 맞춤 질문 예시
- 제 경우에 즉시 정맥 스테로이드(메틸프레드니솔론)가 필요한지, 아니면 경구 치료로 시작해도 되는지 판단 기준은 무엇인가요?
- temporal artery biopsy와 초음파/PET-CT 중 어느 검사를 먼저 해야 하나요? 생검이 음성일 경우 다음 단계는 무엇인가요?