질환 설명 (원인 및 증상)

정의 요약: 중간 크기 동맥의 전층 염증으로 인해 동맥벽의 약화·협착·미세 동맥류 형성으로 장기 허혈·손상이 발생하는 혈관염(폐는 주로 침범하지 않음).
원인·병태생리: 대부분 자가면역 기전(백혈구·면역세포의 혈관 침범)으로 발생하나 일부 환자에서는 B형·C형 간염과 연관이 보고됨. 염증은 혈관의 전층(transmural) 손상과 섬유괴사(fibrinoid necrosis)를 유발하며, 혈관의 미세 동맥류(microaneurysm)·협착·혈류저하로 조직 허혈을 초래함.
주증상: 전형적으로 수주~수개월의 비특이적 전신증상(발열, 피로, 체중감소, 근육통·관절통) 이후 침범 장기에 따른 증상 발생.
- 피부: 자반증(palpable purpura), 궤양, 괴사
- 신경계: 말초신경병(단일 또는 다발성 신경병증, 감각·운동 약화), 드물게 중추신경계 증상
- 신장: 신동맥 침범으로 고혈압·신기능 손상 (사구체병증과는 달리 주로 신동맥 병변)
- 위장관: 복통(주로 배꼽 주위), 구토, 설사, 장출혈·천공 위험
- 심혈관계: 관상동맥·심근 관련 침범 시 심부전·심근손상 가능
특징적 소견: 혈관조영술에서 신·복부 혈관의 다수의 미세 동맥류(“작은 다발성 동맥류”) 관찰 가능. ANCA는 일반적으로 음성.

치료방법

일반 원칙: 질환 활동도와 침범 장기 심각도에 따라 면역억제 치료를 시작. 감염(특히 B·C형 간염) 동반 여부를 반드시 확인하고, 바이러스성 간염이 원인으로 의심되는 경우에는 항바이러스 치료를 병행.
약물치료
- 초기(중등도 이상 활동성): 고용량 경구 또는 정맥 스테로이드(예: 프레드니손) 투여.
- 중증 또는 생명을 위협하는 장기 침범: 사이클로포스파미드(cyclophosphamide)와 병용하여 유도요법 시행.
- 유지요법: 아자티오프린(azathioprine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등으로 장기 유지(의사 판단에 따름).
- 바이러스 관련(PAN과 HBV 연관): 항바이러스제(예: 항HBV 약제) 및 경우에 따라 혈장교환(plasmapheresis)을 고려.
시술/수술: 국소 장기 허혈로 인한 합병증(예: 장천공, 심근허혈) 시 외과적 치료 필요.
생활관리 및 주의사항
- 감염 예방: 면역억제 치료 전 예방접종(가능한 경우)·감염 노출 최소화, 발열·감기 증상 시 빠른 진료.
- 혈압 관리: 신장 침범이 있는 경우 엄격한 혈압 조절.
- 치료 장기화: 재발 가능성이 있어 정기 추적·검사 필요.
- 생식력 보존: 사이클로포스파미드 사용 시 생식능 영향(비(無)임/불임 위험) 논의 및 필요 시 동결보존 상담.

준비물 목록
- 복용 중인 모든 약(처방약·OTC·한약·영양제 포함) 목록 또는 약봉지
- 과거 병력·수술·예방접종 기록(특히 B형 간염 백신 접종 여부)
- 최근 검사 결과(혈액검사, 소변검사, 영상검사 등)와 검사지를 가져올 수 있으면 지참
- 증상 변화 기록(발열, 체중변화, 통증 부위·강도, 소변·배변 변화 등), 혈압·체온·증상 발생 시점 메모
- 가족력(자가면역질환, 간염 등)
외래에서 의사에게 보여줄 항목
- 최근 검사 결과(특히 간염 검사, 혈액검사, 신기능)
- 증상이 시작된 시기와 경과, 악화요인·개선요인 상세 기록
질문 예시(외래용)
- "지금 제 증상과 검사 결과로 활동성이 어느 정도인지 평가되나요?"
- "면역억제 치료 시 감염 예방을 위해 어떤 조치를 취해야 하나요?"

(참고: 진단·치료는 개인 상태에 따라 달라질 수 있으므로, 위 항목들은 외래 상담 시 의사와 구체적으로 상의하는 목적의 안내입니다.)