온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄

Pulmonary atresia with intact venticulr septum

별칭: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄

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온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄 진료 잘하는 교수

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가톨릭대학교성빈센트병원 조덕곤

조덕곤

가톨릭대학교성빈센트병원 · 심장혈관흉부외과

흉부종양(폐암,식도암, 흉선종), 다한증, 로봇수술 및 흉강경수술, 소아흉부질환, 외상외과

가톨릭대학교성빈센트병원 현관용

현관용

가톨릭대학교성빈센트병원 · 심장혈관흉부외과

흉부종양(폐암,식도암,흉선종), 로봇수술, 홍조/다한증, 오목가슴/새가슴, 소아흉부질환

가톨릭대학교 은평성모병원 김범준

김범준

가톨릭대학교 은평성모병원 · 소아청소년과

선천성심질환, 심잡음, 가와사끼병, 흉통, 실신, 부정맥, 심근증, 고혈압, 폐동맥고혈압

창원경상국립대학교병원 김종우

김종우

창원경상국립대학교병원 · 심장혈관흉부외과

성인심장(심장판막질환, 관상동맥질환, 대동맥질환, 심장이식, 선천성 심장질환), 혈관외과 (대동맥스텐트 시술, 말초혈관질환), 소아심장(단순 선천성 기형), 소아흉부외과

가톨릭대학교서울성모병원 이철

이철

가톨릭대학교서울성모병원 · 심장혈관흉부외과

소아 심장외과,소아 선천성심장병,성인 선천성 심장병

가톨릭대학교서울성모병원 이원영

이원영

가톨릭대학교서울성모병원 · 심장혈관흉부외과

소아 선천성 심질환 성인 선천성 심질환

충남대학교병원 유재현

유재현

충남대학교병원 · 심장혈관흉부외과

소아 및 선천성 심장외과, 흉부내시경수술(다한증), 오목가슴클리닉

아주대학교병원 홍유선

홍유선

아주대학교병원 · 심장혈관흉부외과

심부정맥혈전증

아주대학교병원 유우식

유우식

아주대학교병원 · 심장혈관흉부외과

폐암, 식도암, 종격동 종양, 로봇수술, 폐이식

연세대학교세브란스병원 김하은

김하은

연세대학교세브란스병원 · 흉부외과

폐암,폐이식,간질성 폐질환,소아흉부질환,종격동 종양(로봇수술),전이성 폐질환

질환 설명 (원인 및 증상)

  • 정의 요약: 다리 등 정맥에서 생긴 혈전이 혈류를 따라 폐동맥으로 이동하여 폐동맥 또는 그 가지를 막아 발생하는 질환으로, 폐의 환기·관류 불균형과 우심실 부담을 초래한다.
  • 주요 원인/위험인자: 수술·외상·장기간 침상안정(부동), 암 및 항암치료, 과거 정맥혈전색전증 병력, 가족력, 임신·산후, 경구피임제·호르몬대체요법, 비만, 흡연, 심부전·신부전 등 내과적 질환, 중심정맥관 등.
  • 병태생리(간단): 말단 폐동맥이 혈전으로 막히면 막힌 부위의 관류가 저하되어 환기·관류 불일치가 발생하고 산소교환이 저해된다. 우심실에 가해지는 부담(폐혈관 저항 증가)으로 우심실 기능 저하·쇼크가 발생할 수 있다.
  • 주요 증상: 갑작스런 호흡곤란, 흉통(특히 흉막성·호흡성 흉통), 빈맥, 발한·불안, 실신 또는 전실신 증상, 객혈(약 20%에서 관찰), 기침. 심한 경우 저혈압·쇼크 또는 심정지 가능.

치료방법

  • 초기 응급치료
    • 산소 공급 및 활력징후 안정화. 저혈압·쇼크 시 응급치료 및 ICU 관리.
  • 항응고요법(기본치료)
    • 급성기: 정맥내 비분획 헤파린(LMWH) 또는 무분획 헤파린(IV) 사용.
    • 경구 항응고제: 와파린(유지치료 시 INR 모니터링), 또는 직접경구항응고제(DOACs: 리바록사반, 아픽사반 등) — 환자 상태와 금기(임신, 중증 신기능저하 등)에 따라 선택.
  • 혈전용해술/기계적 제거
    • 대량 폐색전으로 혈역학적 불안정(심한 저혈압·쇼크 또는 우심실 부전) 시 정맥내 혈전용해제(예: tPA) 고려.
    • 혈전용해가 금기이거나 실패한 경우 응급적 혈전제거술(수술적 폐색전제거) 또는 카테터 유도 혈전 제거술 가능.
  • 보조적/예방적 조치
    • 하대정맥(IVC) 필터 삽입: 항응고치료가 불가능하거나 재발 시 고려.
    • 재활·속보이는 운동, 압박스타킹(예방 목적, DVT 예방에 도움).
  • 치료 기간(일반적 지침)
    • 원인(유발요인)이 명확한 일시적 사건(예: 수술)으로 인한 경우: 일반적으로 3개월.
    • 원인 불명(비유발) 또는 반복 재발 위험이 높은 경우: 장기(때로는 평생) 항응고 고려(출혈 위험과 균형 필요).
  • 주의사항(치료 시)
    • 항응고 관련 출혈 위험(위험평가·모니터링 필요).
    • 와파린 복용 시 약물·식이 상호작용, INR 주기적 검사 필요.
    • 임신·수유·암 환자 등 특수군은 치료 전략이 달라짐(전문의와 상의).
  • 합병증 위험
    • 급성: 쇼크, 심정지, 중증 저산소증.
    • 만성: 이차적 폐동맥고혈압, 폐성심(우심실비대/부전), 폐경색 후 폐 섬유화/기능저하.

외래 전 체크포인트 (준비물 및 점검사항, 질문 예시 포함)

  • 준비물/지참 정보
    • 현재 복용중인 약(처방약·OTC·한약·보충제 포함) 목록 및 최근 복용 시간
    • 기존 검사 결과(CT, V/Q scan, D-dimer, 심초음파, 수술기록 등) 또는 보고서 사본
    • 과거 출혈 이력(위장출혈, 뇌출혈 등) 및 수혈 이력
    • 임신 여부(가능성), 수유 여부
    • 증상 발현 시각·경과(언제, 어느 정도로 악화되는지), 호흡곤란 정도(활동 시·안정 시), 흉통 양상
    • 생활패턴 변화(최근 장거리 이동·수술·입원·부동 등)
  • 외래에서 정리해 갈 체크리스트
    • 증상 시작 시점 및 악화·호전 요인
    • 현재 호소하는 주요 증상(호흡곤란, 흉통, 객혈 등)
    • 출혈성 증상 여부(멍, 잇몸출혈, 혈뇨 등)
    • 혈전 위험 인자(암, 호르몬제 복용, 가족력 등)
  • 예시 질문(환자가 의사에게 묻기 좋은 항목)
    • “지금 증상이 있는 경우 응급실로 가야 하나요?”
    • “현재 복용 중인 약(예: 아스피린)이 항응고 치료에 영향을 주나요?”

의사에게 물어볼 일반 질문 예시

  • 이 약의 기대효과와 주요 부작용은 무엇인가요? (예: 출혈 위험, 간·신장 영향 등)
  • 항응고 치료는 얼마나 오래 해야 하나요? 중단 조건은 무엇인가요?
  • 임신 중이거나 임신 계획이 있는 경우 치료가 어떻게 달라지나요?
  • 출혈 위험이 높을 때 대체 가능한 치료(IVC 필터 등)는 어떤 경우에 권장되나요?
  • 추적검사(CT/심초음파/D-dimer 등)는 언제, 얼마나 자주 하나요?

질환별 맞춤 질문 예시

  • 현재 검사(심초음파·CT 등)에서 우심실 기능 저하(또는 폐동맥압 상승)가 확인되었는지, 혈전용해나 적극적 개입이 필요한 정도인지요?
  • 이번 폐색전의 유발요인이 명확하지 않습니다. 추가로 혈전성향(유전성·후천성) 검사를 해야 하나요? 검사 종류와 시기는 어떻게 되나요?

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검토 · 굿닥터넷 소속 전문의

이 정보는 일반적인 이해를 돕기 위한 것으로 개별 환자에 대한 진단·처방·치료를 대신하지 않습니다. 증상이 있다면 의료기관에서 진료를 받으시기 바랍니다.

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