질환 설명 (원인 및 증상)

정의 및 병태생리: 부신피질에서 발생한 악성종양으로 혈관·림프관을 통해 주변 조직(신장·간·폐·뼈 등)으로 전이할 수 있음. 종양이 호르몬을 과다 분비하면 전신 대사·내분비 이상을 초래하고, 비기능성 종양은 우연히 발견되는 경우가 많음.
주요 원인/위험요인: 대부분 산발적(유전 관련성 낮음)이나 일부는 유전적 증후군과 연관(Li‑Fraumeni, Beckwith‑Wiedemann, MEN‑1, 가족성 샘종 폴립증 등). 기타 위험요인으로 고지방 식이, 흡연, 신체활동 부족, 발암물질 노출 등이 보고됨.
주요 증상:
- 기능성 종양(약 60%): 과도한 코르티코이드 분비 시 쿠싱형 증상 — 달모양 얼굴, 중심성(복부) 비만, 근위축( proximal muscle weakness), 부종, 여드름, 고혈압, 당뇨, 생리불순·다모증(여성) 등.
- 비기능성 종양(약 40%): 증상 없이 발견되거나 종양 크기 증가 시 복부 불편감, 팽만감, 동통, 소화불량 등.
- 전이 시 림프절 종대나 전이 장기에 따른 특이 증상(골통, 호흡곤란 등).
- 전반적 증상: 식욕부진, 체중감소, 빈혈.

치료방법

전반 원칙: 가능한 경우 근치적 수술(완전 절제)이 최선. 국소 침윤이나 전이가 있으면 수술 범위·방법 제한 및 전신치료 필요.
수술: 부신절제술(개복, 복강경, 로봇 방식; 경복막 또는 후복막 접근) — 주변 장기(신장, 간, 비장 등) 및 전이부위 동시 절제 고려. 완전절제 시 예후 개선.
약물치료:
- Mitotane(미토탄) — 부신피질세포에 특이적 세포독성 약물로 보조요법 및 진행성 질환에서 사용.
- 항암화학요법 — EDP(에토포사이드 + 독소루비신(doxorubicin) + 시스플라틴) 계열 등 조합요법이 표준으로 사용될 수 있음(진행성/전이성 경우).
방사선치료: 주로 보조적 또는 통증 완화·국소 제어(뼈 전이 등) 목적.
내분비 관리: 기능성 종양 제거 전후로 과다 분비 호르몬의 보정 및 수술 후 상대적 부신기능저하(부신기능부전)에 따른 글루코코르티코이드(스테로이드) 보충 필요.
지지요법/생활관리: 혈압·혈당·전해질 조절, 감염·영양 관리, 재활(근력 회복) 등.
추적관찰: 정기 영상(CT/MRI), 혈액·소변 호르몬 검사, 필요 시 PET/MIBG 등.

수술 관련 합병증: 출혈, 주변 장기 손상(간·비장·신장·대장·혈관 등), 기흉, 감염 등.
호르몬 변화 관련 위험: 기능성 종양 절제 후 반대편 정상 부신의 기능 회복 지연으로 일시적 또는 지속적 부신기능부전(저코르티솔증) 및 전해질 불균형, 저혈압, 쇼크(부신위기) 위험 → perioperative 스테로이드 대체 필요.
전신 전이 시 국소적 수술만으로는 치료 한계 → 전신 항암·대증치료 필요.
장기 추적 필요(재발·전이 감시).
자기관리: 처방된 스테로이드·항암약 정확 복용, 감염 증상 시 즉시 의사 연락, 혈압·혈당·체중·증상 변화 기록.
합병증: 수술 후 장유착·장폐색, 폐렴·무기폐, 상처감염, 출혈 등.

준비물(진료·검사 시 지참):
- 복용 중인 약·영양제·한약 목록(이름과 용량)
- 과거 수술·입원 기록 및 최근 검사 결과(CT/MRI, 혈액·소변 호르몬 검사 등) 복사본 또는 CD/PACS 접근 정보
- 증상 변화 메모(언제 시작되었는지, 악화·호전 요인, 식사·체중 변화 등)
- 혈압·혈당 기록(가능 시)
검사 전 점검: 최근에 스테로이드 복용 이력이 있으면 반드시 알리기(검사 결과·내분비검사 해석에 영향).
외래에서 의사에게 먼저 알려야 할 증상: 현기증·실신, 심한 복통, 심한 피로, 고열, 호흡곤란, 급격한 체중 증가(부종) 또는 감소.
외래에서 의사에게 할 질문 예시(일반):
- "현재 제 상태에 권장되는 검사와 빈도는 어떻게 되나요?"
- "치료의 목표는 근치인가요, 증상 완화인가요?"
- "부작용이 예상되는 검사·약물의 주요 증상은 무엇인가요?"
외래에서 의사에게 할 질환별 맞춤 질문(예시):
- "유전적 소인이 의심되는데, 유전 상담이나 유전자 검사를 권하시나요?"
- "미토탄(Mitotane) 치료가 제 경우에 적합한가요? 장기 복용 시 기대되는 이득과 주의해야 할 부작용은 무엇인가요?"

(참고: 진단·치료 계획은 환자 상태·병기·동반질환에 따라 달라집니다. 개별적 결정은 주치의와 상의하시기 바랍니다.)