대동맥궁 단절

Interrupted aortic arch

별칭: 대동맥궁 단절 IAA

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대동맥궁 단절 진료 잘하는 교수

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충남대학교병원 유재현

유재현

충남대학교병원 · 심장혈관흉부외과

소아 및 선천성 심장외과, 흉부내시경수술(다한증), 오목가슴클리닉

부천세종병원 서동만

서동만

부천세종병원 · 심장혈관흉부외과

선천성 심장병, 소아심장

노원을지대학교병원 남경식

남경식

노원을지대학교병원 · 심장혈관흉부외과

폐결절, 간유리음영, 흉선종, 폐암/식도암/종격동 종양, 기흉, 흉수, 흉부 염증성 질환, 외상성 늑골 골절, 외상성 혈기흉, 횡격막 질환, 다한증, 신생아 소아 흉부 수술, 최소 침습 수술, 비디오 흉강경수술, 다빈치 로봇수술

가톨릭대학교 은평성모병원 김범준

김범준

가톨릭대학교 은평성모병원 · 소아청소년과

선천성심질환, 심잡음, 가와사끼병, 흉통, 실신, 부정맥, 심근증, 고혈압, 폐동맥고혈압

창원경상국립대학교병원 김종우

김종우

창원경상국립대학교병원 · 심장혈관흉부외과

성인심장(심장판막질환, 관상동맥질환, 대동맥질환, 심장이식, 선천성 심장질환), 혈관외과 (대동맥스텐트 시술, 말초혈관질환), 소아심장(단순 선천성 기형), 소아흉부외과

가톨릭대학교서울성모병원 이철

이철

가톨릭대학교서울성모병원 · 심장혈관흉부외과

소아 심장외과,소아 선천성심장병,성인 선천성 심장병

가톨릭대학교서울성모병원 이원영

이원영

가톨릭대학교서울성모병원 · 심장혈관흉부외과

소아 선천성 심질환 성인 선천성 심질환

가톨릭대학교성빈센트병원 조덕곤

조덕곤

가톨릭대학교성빈센트병원 · 심장혈관흉부외과

흉부종양(폐암,식도암, 흉선종), 다한증, 로봇수술 및 흉강경수술, 소아흉부질환, 외상외과

가톨릭대학교성빈센트병원 현관용

현관용

가톨릭대학교성빈센트병원 · 심장혈관흉부외과

흉부종양(폐암,식도암,흉선종), 로봇수술, 홍조/다한증, 오목가슴/새가슴, 소아흉부질환

아주대학교병원 홍유선

홍유선

아주대학교병원 · 심장혈관흉부외과

심부정맥혈전증

질환 설명 (원인 및 증상)

  • 정의 요약: 출생 후 닫혀야 할 대동맥과 폐동맥 사이의 관(동맥관)이 정상적으로 닫히지 않고 열려 있는 상태(Patent ductus arteriosus, PDA).
  • 병태생리: 좌→우 단락으로 폐혈류량 증가 → 좌심실 부하 및 체액 과부하 발생. 장기간 방치 시 폐혈관 저항 상승과 폐성 고혈압이 진행되어 우→좌 단락(아이젠멘저 현상)이 될 수 있음.
  • 주요 원인(제공된 정보 우선 반영):
    • 대부분 원인 불명. 가족력에서 유전적 요소 추정 가능.
    • 다운 증후군 등 유전 질환과 연관될 수 있음.
    • 임신 중 풍진 감염, 태아기의 알코올·항간질제(예: 페니토인) 노출 등이 위험요인으로 보고됨.
    • 선천성 심장병 전체의 약 5–10% 차지. (제공 자료: 남성 발생률이 여성보다 약 3배 높음)
  • 주요 증상:
    • 무증상인 경우가 흔함(특히 작은 PDA).
    • 지속적 기계음 같은 심잡음(청진 소견).
    • 발육부전, 잦은 호흡기 감염, 심부전 증상(호흡곤란, 피로) — 주로 큰 PDA에서.
    • 증상 발현 시기는 수주 후부터 혹은 더 늦게(10–20대까지 무증상) 다양.

치료방법

  • 약물치료
    • 미숙아/신생아에서는 프로스타글란딘 합성 억제제(인도메타신, 이부프로펜)가 동맥관 폐쇄 유도에 사용될 수 있음.
    • 만약 산소·약물으로 폐쇄가 어려운 경우 시술/수술 검토.
  • 시술(비수술적)
    • 심도자 시술로 코일 또는 폐쇄 기구(device)를 삽입하여 동맥관을 막음.
    • 일반적 권장 조건(제공 정보): 체중 ≥ 10 kg, 나이 약 2세 이후 시술이 용이하고 합병증 적음. 성공률 95% 이상.
    • 시술 직후 소량의 잔류 유출이 흔하며 시간이 지나면서 완전 폐쇄되는 경우가 많음. 잔류가 지속되면 추가 기구 삽입 가능.
  • 수술
    • 동맥관이 크고 증상(심부전 등)이 있거나 시술이 불가능한 경우 즉시 수술적 결찰 또는 절제·결찰 시행.
    • 일부 저체중 신생아에서는 분리·결찰이 어렵고 단순 결찰만 시행되는 경우도 있음. 큰 PDA는 완전 분리(절제 후 봉합)가 권장됨.
  • 경과 관찰 및 생활관리
    • 시술·수술 후 정기적 심초음파 검사로 폐쇄 여부 및 심기능 확인.
    • 시술 후 6개월 이내에는 침습적 치과 처치(예: 발치 등)에 대해 심내막염 예방을 위한 항생제 투여 권고(완전 폐쇄 시 6개월 이후 불필요). 단, 잔류 유출이 있으면 계속 예방 권고.
    • 활동 제한은 일반적으로 거의 없음(치료 후 추적 결과에 따라 결정).
  • 주의사항·합병증 위험
    • 치료 전후: 기구의 색전(이탈), 혈관 손상, 출혈, 심장리듬 이상 가능성.
    • 장기 합병증: 치료받지 않은 경우 폐동맥 고혈압, 우심부전, 심내막염 위험 증가.
    • 신생아·저체중 환아에서는 수술·시술 위험이 높으므로 전문센터 협진이 필요.

외래 전 체크포인트 (준비물 및 질문 예시)

  • 준비물
    • 현재 복용 중인 약(이름, 용량, 복용시간) 목록
    • 과거 검사 결과(심초음파, 심전도, 흉부 X선 등) 및 수술/시술 기록 사본
    • 성장 기록(체중·신장 변화), 호흡곤란·감기·발열 등 증상 발생 빈도 기록
    • 예방접종(특히 신생아기 및 최근 치과 처치) 여부
  • 외래에서 정리해갈 사항(기록해오면 좋은 항목)
    • 처음 증상 발현 시기와 변화 양상
    • 운동 시 호흡곤란이나 피로 여부, 수면 중 증상
    • 잦은 호흡기 감염 또는 입원력
  • 외래에서 의사에게 보여줄 자료
    • 최근 심초음파 영상·판독지, 진단서, 수술/시술 소견서

의사에게 물어볼 일반 질문 예시

  • "제 상태(또는 자녀의 상태)에 가장 적합한 치료(시술 vs 수술)는 무엇인가요?"
  • "시술이나 수술의 성공률과 주요 합병증은 무엇인가요?"
  • "치료 후 예상되는 회복 기간과 일상생활 복귀 시점은 언제인가요?"
  • "치료 후 어떤 검사로 경과를 보아야 하고, 얼마나 자주 받아야 하나요?"
  • "치과 치료나 기타 시술 시 심내막염 예방을 위해 항생제를 언제까지 복용해야 하나요?"

질환별 맞춤 질문 예시

  • "동맥관의 크기(또는 심초음파 수치)를 기준으로 지금 당장 폐쇄 시술이 필요한가요? 만약 기다려도 된다면 어떤 기준으로 재평가하나요?"
  • "현재 심초음파에서 폐동맥압(또는 좌심실 부하)이 약간 증가해 있습니다. 시술 후 폐동맥압은 어떻게 변할 가능성이 있나요, 장기 예후는 어떻습니까?"

대동맥궁 단절 환우 이야기

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검토 · 굿닥터넷 소속 전문의

이 정보는 일반적인 이해를 돕기 위한 것으로 개별 환자에 대한 진단·처방·치료를 대신하지 않습니다. 증상이 있다면 의료기관에서 진료를 받으시기 바랍니다.

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