질환 설명 (원인 및 증상)

정의 요약: 공여자(이식편)의 면역세포(T 림프구 등)가 수혜자(숙주)의 조직을 비자기(non‑self)로 인식하여 공격하는 면역매개 질환으로, 주로 동종 조혈모세포 이식 후 발생한다.
병태생리: 이식된 성숙 T세포가 숙주 항원을 인식 → 활성화 및 사이토카인 분비 → 표적 장기(피부, 간, 위장관, 폐 등) 손상. 급성(대개 이식 후 ≤100일)과 만성(>100일 또는 만성 형태의 특징)을 구분.
주요 증상:
- 피부: 홍반성 발진, 가려움, 심하면 표피박리/수포
- 간: 황달, 간효소 상승
- 위장관: 식욕부진, 구역·구토, 복통, 설사(심하면 대량 설사)
- 전신: 발열, 체중감소, 감염 취약성
- 만성형에서는 건성안, 구강건조, 피브로시스(피부 경화), 폐기능저하(기관지폐쇄성 병변) 등 다양한 만성 장기 손상 가능

치료방법

예방(이식 전/직후): 공여자-숙주 적합성(HLA 매칭), 수혈·이식 시 T세포 감소(가공), 이식 후 면역억제제 병용(예: 사이클로스포린/타크로리무스 + 메토트렉세이트 또는 포스트트랜스플란트 사이클로포스파미드).
1차 치료(급성/만성 활동성): 전신 코르티코스테로이드(예: 프레드니손 또는 메틸프레드니솔론; 급성 기준 1–2 mg/kg/일 또는 동등 용량)
스테로이드 의존·내성 시(또는 초치료와 병용):
- 면역억제제: 사이클로스포린, 타크로리무스, 미코페놀레이트모페틸(MMF) 등
- 표적 치료제: 급성 스테로이드 불응성에는 JAK 억제제(예: 루키소티닙[ruxolitinib]) 승인·사용; 만성 불응성에는 이브루티닙(ibrutinib), 아직허브롤리드(belumosudil) 등 적응증이 있는 약물 사용 가능
- 물리적/비약물 치료: 체외광선화학요법(Extracorporeal photopheresis, ECP)은 만성 GVHD 특히 피부·구강·간·폐 이상에서 유효
지지요법 및 합병증 예방: 감염 예방(항균·항진균·항바이러스 예방요법), 영양지원, 전해질·수분 관리, 피부·입 관리, 폐기능 재활 등
치료 목표: 급성에서는 염증 억제 및 생존 향상, 만성에서는 장기 기능 보존·증상 완화 및 스테로이드 의존도 감소

준비물(필수): 현재 복용 중인 약(면역억제제·스테로이드 포함) 목록, 최근 검사 결과(CBC, 간기능검사, 전해질, 신기능, 감염 검사—CMV 등), 이식 일자·공여자 정보(HLA 매칭 여부), 입원/치료 기록(생검 결과 포함), 증상 발생 시기·경과 기록(발진 사진이 있으면 촬영)
증상 체크 포인트: 발진의 분포와 진행 속도(사진), 설사 횟수·양(혈액 포함 여부), 황달, 구토·복통의 빈도·중증도, 호흡곤란·기침, 시야·구강 건조 등
질문 예시(외래에서 환자가 준비해 갈 문항):
- 복용 중인 면역억제제와 스테로이드의 용량과 감량(테이퍼) 계획은 어떻게 되나요?
- 현재 증상(발진·설사·황달)의 중증도를 정하기 위해 어떤 추가 검사를 해야 하나요?

급성 GVHD 관련: "현재 증상이 급성 GVHD의 어느 등급(Grade)인지, 그리고 스테로이드 초기 용량이 얼마인지 알려주실 수 있나요? 스테로이드 불응 시 다음 치료 옵션은 무엇인가요(예: ruxolitinib 등)?"
만성 GVHD 관련: "폐 기능(폐쇄성 병변) 평가를 위해 폐기능검사(PFT)·CT가 필요한가요? ECP(체외광선요법)나 이브루티닙 등의 치료 적응 여부는 어떻게 판단하나요?"

추가 유의사항(간단)

고위험 합병증으로 감염(세균·바이러스·진균), 간·폐·장 기능 상실, 장기 섬유화, 스테로이드·면역억제제 관련 합병증(골다공증, 당뇨 등)이 있으므로 정기적 검사와 감염예방이 중요합니다.
면역억제 치료 중에는 생백신 접종 금지이며, 접촉자도 감염성 질환 유무를 주의해야 함.