멘케스병

Menkes disease

별칭: 멘케스병 멘케씨병

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멘케스병 진료 잘하는 교수

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이화여자대학교목동병원 박은애

박은애

이화여자대학교목동병원 · 소아청소년과

미숙아·신생아질환(신생아황달, 호흡곤란 등), 미숙아 추적 관리, 선천 기형, 유전질환

5.0
인하대학교병원 이지은

이지은

인하대학교병원 · 소아청소년과

소아유전대사, 내분비대사, 당뇨병, 비만, 성장이상(저신장,성조숙증), 염색체이상, 유전성희귀질환

5.0
충남대학교병원 임한혁

임한혁

충남대학교병원 · 소아청소년과

내분비대사질환(당뇨병, 갑상선, 뇌하수체질환, 성분화이상, 비만), 성장이상(저신장, 성조숙증) 유전대사질환클리닉★ 심층진료★

5.0
강북삼성병원 양아람

양아람

강북삼성병원 · 소아청소년과

1형 및 2형 당뇨 (인공췌장클리닉), 희귀유전질환 (Turner syndrome, Prader-Willi syndrome, 골이형성증 그외 유전대사질환-성인포함), 리소좀축적질환 (뮤코다당증, 고셔병, 폼페병), 내분비 질환 (성장/사춘기, 소아비만, 갑상선, 부신 및 뇌하수체질환 등)

5.0
분당서울대학교병원 김재현

김재현

분당서울대학교병원 · 소아청소년과(내분비대사)

소아청소년당뇨병, 대사증후군/비만, 고지혈증, 갑상샘질환, 부신질환, 뇌하수체질환, 성장장애, 사춘기질환

4.0
분당서울대학교병원 김지현

김지현

분당서울대학교병원 · 소아청소년과(신장)

혈뇨, 단백뇨, 유전성 신질환, 알포트 증후군, 요로감염, 수신증, 선천성 신장 요로 기형, 만성 콩팥병, 급성 신손상, 자반증, 신장염, 신증후군, 야뇨증

4.0
인하대학교병원 김수진

김수진

인하대학교병원 · 소아청소년과

유전성대사질환, 사춘기질환, 저신장, 당뇨병, 갑상선 내분비질환, 소아신장질환(혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 급/만성 신부전, 선천성 신장질환)

건양대학교병원 오준석

오준석

건양대학교병원 · 소아청소년과

성조숙증, 저신장, 당뇨, 비만, 갑상선 질환 등 소아내분비 질환, 희귀질환(극희귀질환 진단 의사)

고려대학교안산병원 강은구

강은구

고려대학교안산병원 · 소아청소년과

유전, 대사내분비 클리닉

인제대학교부산백병원 이보련

이보련

인제대학교부산백병원 · 소아청소년과

소아뇌전증, 경련, 두통, 발달지연, 신경유전질환, 희귀유전질환(신경섬유종, 결절성경화증, 염색체이상, 다발성기형, 저인산혈증구루병), 희귀유전질환클리닉 : 목요일 오후

질환명 확인

메니에르병 (Menière's disease) — 의학적으로 통용되는 명칭입니다. 주요 병태생리는 내림프수종(endolymphatic hydrops)으로 설명됩니다.


1) 질환 설명 (원인 및 증상)

  • 원인·병태생리: 내이(속귀)의 내림프액이 비정상적으로 증가하여 내림프관·내림프낭이 부풀어 오르면서 달팽이관(청각)과 전정기관(평형) 기능에 장애가 발생합니다. 정확한 발생 원인은 불명입니다.
  • 주요 증상:
    • 재발성의 이명(tinnitus), 귀먹먹함(aural fullness), 변동성 난청(주로 저음역부터 시작), 반복적 돌발성 현훈(심한 어지러움)
    • 어지럼 발작 시 메스꺼움·구토가 동반될 수 있으며, 발작 시간은 수십분에서 수시간(드물게 하루 이상)까지 다양합니다.
    • 양측성인 경우 약 10–20% 정도 보고되며, 대개 시간이 지나면 어지럼 증상은 감소하지만 청력 저하는 진행성일 수 있습니다.

2) 치료방법

  • 생활관리
    • 저염식(소금 섭취 제한), 카페인·술·니코틴·과도한 당 섭취·수분 섭취 급변 피함, 스트레스·수면관리.
    • 어지럼 발작 중에는 운전·높은 곳 작업 등 위험한 활동 금지.
  • 약물치료
    • 급성 발작: 항구토제(ondansetron 등), 진정제/항히스타민제(meclizine 등), 벤조디아제핀계(단기간)로 증상 완화.
    • 기저 치료: 이뇨제(thiazide계, acetazolamide 등)로 내림프압 조절 시도, betahistine(일부 국가에서 사용) — 증상 개선 도움을 보고하는 경우가 있음(근거 가변).
    • 만성 관리 시 필요에 따라 비강·전신 스테로이드 사용을 검토하기도 함(증상·청력 변화에 따라).
  • 국소치료/시술·수술
    • 내이 내 약물 주입: 고막내(intratympanic) 스테로이드(청력 보존 목적) 또는 gentamicin(평형기능 선택적 파괴로 현훈 제어; 청력 악화 위험 있음).
    • 내림프낭 감압·셔unt(Endolymphatic sac decompression/shunt) 수술: 보존적 치료 실패 시 고려.
    • 전정신경절제(vestibular neurectomy) 또는 전정기능 파괴 수술(내이 기능 소실 수술): 한쪽 귀에 국한되고 청력이 어느 정도 보존되어야 하는 경우에 선택.
  • 재활 및 보조기기
    • 전정 재활운동(vestibular rehabilitation), 청력 손실이 진행되면 보청기·보조 청각기구·이식(심한 경우) 고려.
  • 주의사항
    • 내이 내 gentamicin 등 이독성 약물은 청력 손상 가능성 있어 신중한 선택 필요.
    • 치료 선택은 증상 빈도·중증도·청력 상태·환자 선호에 따라 개별화.

3) 외래 전 체크포인트 (준비물 및 질문 예시 포함)

  • 준비물·자료
    • 현재 복용 중인 약(처방약·OTC·한약 포함) 목록
    • 과거 청력검사(오디오그램)·안진검사·CT/MRI 결과(있을 경우)
    • 발작 일지: 발작 빈도, 지속 시간, 유발 인자(수면·스트레스·식사 등), 동반 증상(구토·두통 등), 발작 후 회복 양상
    • 평상시 청력 변화나 이명·귓속 먹먹함의 발생 시간 기록
  • 외래에서 제시할 자료·기록
    • 최근 발작이 언제였는지, 발작 동안의 활동 제한 정도(운전 가능 여부 등)
    • 가족력(귀 질환·현훈 등)
  • 예시 질문(환자가 스스로 기록해 올 수 있는 항목)
    • 발작 시작 시기/횟수/지속시간
    • 특정 음식·약물·환경에서 증상이 악화되는지 여부

4) 의사에게 물어볼 일반 질문 예시

  • "추천하는 초기(비수술적) 치료법은 무엇인가요? 기대 효과는 어느 정도인가요?"
  • "현재 복용 중인 약의 부작용은 무엇인가요?"
  • "이 질환의 일반적인 경과와 예후는 어떻게 되나요? 청력 손실이 진행될 가능성은 어느 정도인가요?"
  • "수술이나 내이 주사 치료가 필요한 경우는 언제이며, 위험성(특히 청력 손상)은 어느 정도인가요?"
  • "생활습관에서 반드시 바꿔야 할 점이나 일상에서 주의할 점이 있나요?"

5) 질환별 맞춤 질문 예시

  • "청력검사(오디오그램)에서 저음성 난청이 반복적으로 관찰되었는지 확인해 주실 수 있나요? 최근 검사와 비교한 추세는 어떻습니까?"
  • "내이 주사(고막내 스테로이드 또는 gentamicin)나 내림프낭 수술 같은 중재적 치료를 고려해야 하는 기준은 무엇인지, 제 경우 수술 권유 대상인지요?"

참고(요약)

  • 핵심 증상: 재발성 현훈, 변동성 난청, 이명, 귀먹먹함
  • 기본 접근: 생활요법 + 약물(이뇨제·증상완화제 등) → 필요 시 국소주사·수술로 전환
  • 예후: 현훈은 시간이 지나 자연감소하는 경우 많으나 청력 손실은 진행할 수 있음

(필요하면 최신 진료지침·전문가 의견을 기반으로 개인 맞춤 치료 계획을 구체화할 수 있도록 추가 정보를 요청해 주세요.)

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검토 · 굿닥터넷 소속 전문의

이 정보는 일반적인 이해를 돕기 위한 것으로 개별 환자에 대한 진단·처방·치료를 대신하지 않습니다. 증상이 있다면 의료기관에서 진료를 받으시기 바랍니다.

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