부갑상선기능저하증

Hypoparathyroidism

별칭: 부갑상선기능저하증 부갑상샘 기능저하증

부갑상선기능저하증 진료 잘하는 교수

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질환 설명 (원인 및 증상)

  • 정의: 부신 피질에서 분비되는 당류코르티코이드(주로 코르티솔)와 염류코르티코이드(알도스테론) 분비가 감소하여 생기는 상태. 원발성(부신 자체 손상)과 속발성(뇌하수체/시상하부의 ACTH 부족)로 구분된다.
  • 병태생리 요약:
    • 원발성(예: 자가면역, 결핵, 전이암, 출혈 등) → 코르티솔·알도스테론·안드로겐 감소, ACTH 상승(피부 색소침착 유발).
    • 속발성(예: 장기 스테로이드 사용 후 억제, 뇌하수체 병변) → 주로 코르티솔 감소, 알도스테론은 보통 보존되어 전해질 이상·색소침착이 덜함.
  • 주요 원인(예시): 자가면역성 부신염, 결핵, 부신 출혈, 전이성 암, 진균감염, 선천성 부신과다형성·대사성 질환(예: 부신백질이영양증), 장기 스테로이드 중단, 뇌하수체 병변.
  • 대표 증상:
    • 만성형: 만성 피로·권태감, 체중 감소, 식욕부진, 오심·구토·복통, 저혈압·어지러움, 저혈당, 체모 감소(특히 여성), 피부 색소침착(원발성), 소금(짜게) 선호.
    • 급성(부신 위기): 심한 탈수, 저혈압성 쇼크, 의식 저하, 고열, 전해질 이상(저나트륨·고칼륨), 심한 구토·복통 — 응급상황.

치료방법

  • 전반 원칙: 결핍된 호르몬을 보충하고 유발 원인 치료 및 응급상태(부신 위기) 즉시 대응.
  • 만성 치료(외래)
    • 글루코코르티코이드 대체: 표준은 하이드로코르티손(코르티솔) 15–25 mg/일을 아침과 오후에 분할 투여(예: 10 mg 아침, 5 mg 정오, 5–10 mg 오후). 환자 상태에 따라 조절.
    • 염류코르티코이드(원발성 부신부전에서 필요): 플루드로코르티손 0.05–0.2 mg/일(혈압·전해질·레닌 수치에 따라 조절).
    • 대체 약제: 프레드니손·덱사메타손 사용 가능(단 덱사메타손은 알도스테론 효과 없음).
  • 부신 위기(응급)
    • 즉시 IV 하이드로코르티손 100 mg bolus 후 200 mg/24h 지속 주입 또는 50–100 mg q6–8h 반복 투여.
    • 대량의 생리식염수(필요시 포도당 포함)로 혈역학·전해질 보정, 저혈당 시 포도당 투여.
    • 원인 감별·치료(감염 시 항생제 등).
  • 기저 질환 치료: 결핵이면 항결핵제 병용(이때 약물 상호작용에 따라 코르티코이드 용량 조절 필요), 종양·출혈·감염 치료 등.
  • 스트레스 시 증량 교육: 열병·수술·외상·심한 설사·구토 등에서는 평상시 복용량의 2–3배(의사 지시에 따름) 또는 응급 주사 필요.
  • 모니터링 및 부작용 관리:
    • 혈압, 체중, 전해질(나트륨·칼륨), 혈당, 골밀도(장기 스테로이드로 인한 골다공증 위험).
    • 장기 고용량 사용 시 감염·골다공증·체중 증가·고혈당·위장출혈 위험 등.
  • 교육·예방적 조치:
    • 스테로이드 복용 중단을 갑자기 하면 위험(특히 장기 사용 후) — 의사 지시에 따라 서서히 감량.
    • 응급용 스테로이드 주사(자가 주사 또는 보호자 주사)와 의무적 응급식별(의료경보 팔찌·스티커·카드) 권장.

외래 전 체크포인트 (준비물·질문 예시 포함)

  • 준비물(진찰·검사 시 지참)
    • 복용 중인 모든 약·영양제 목록(용량·투약 시간 포함)
    • 최근 혈액검사 결과(전해질, 혈당, 코르티솔·ACTH 수치, RENIN/ALD 등) 및 검사 날짜
    • 과거 영상(복부 CT, 뇌 MRI) 사본 또는 요약
    • 과거 병력(결핵·종양·동반 자가면역 질환·뇌수술·스테로이드 장기 사용)
    • 증상 일지(증상 시작 시기·빈도·악화요인·체중 변화·저혈압 증상 등)
    • 응급 스테로이드 주사 혹은 의료경보 정보가 있으면 지참
  • 외래에서 의사에게 미리 정리해 갈 질문(작성 예시)
    • 현재 복용 중인 스테로이드와 복용시간을 정확히 적어가기
    • 최근 실신·저혈압 에피소드가 있었는지, 구토로 약을 복용하지 못한 적이 있는지 기록
    • 수술·치료·임신 계획이 있는지 여부

의사에게 물어볼 일반 질문 예시

  • 이 질환의 원인이 무엇인지(원발성인가 속발성인가) 알려주실 수 있나요?
  • 현재 처방된 스테로이드의 적정 용량은 어떤 기준으로 정하셨나요? 부작용은 무엇인가요?
  • 발열·심한 설사·수술 같은 스트레스 상황에서 어떻게 약을 증량해야 하나요?
  • 응급상황(구토·실신) 시 즉시 해야 할 조치(응급 주사·응급실 내원 등)는 무엇인가요?

질환별 맞춤 질문 예시

  • 제 경우에 염류코르티코이드(플루드로코르티손)가 필요한가요? 필요하다면 용량과 모니터링 방법은 어떻게 되나요?
  • 장기적으로 복용 시 골다공증·감염 위험 관리를 위해 어떤 검사를 얼마나 자주 받아야 하나요? 또한 백신(예: 폐렴구균, 독감) 권고는 어떻게 되나요?

(필요 시 ACTH 자극 검사, 혈중 ACTH/코르티솔 측정, 복부 CT 또는 뇌 MRI 등 추가 검사로 원인 분류 및 치료 방향을 결정합니다.)

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