疾病说明（病因及症状）
- 疾病名称：原发性胆汁性胆管炎（英文：Primary Biliary Cholangitis；旧称：原发性胆汁性肝硬化）
- 定义/病理生理：由于自身免疫机制，肝内小胆管（intrahepatic small bile ducts）逐渐受到破坏，导致胆汁淤积（cholestasis）和肝纤维化进展，最终可能发展为肝硬化和肝衰竭的慢性肝病。常伴有高频率的抗线粒体抗体（AMA）。
- 主要病因：确切病因不明。一般认为，遗传易感性、环境触发因素（感染、毒性物质等）以及免疫异常（自身免疫反应）等多种因素共同作用。
- 主要症状：疲劳、严重瘙痒（尤其是夜间）、黄疸（疾病进展时）、因脂肪吸收障碍导致的腹泻和体重减轻、脂溶性维生素缺乏（维生素A、D、E、K）、骨质疏松、高胆固醇血症。病情进展后可能发生门静脉高压（食管静脉曲张等）及肝性并发症。
治疗方法
- 一线药物治疗
- Ursodeoxycholic acid（UDCA）：标准剂量为每日13–15 mg/kg，口服给药（分次服用）。有助于改善生化反应并延缓疾病进展。
- Obeticholic acid（OCA）：用于对UDCA反应不足或不能耐受UDCA的患者，作为辅助治疗使用（需注意剂量、适应证及肝衰竭时的用药）。
- Fibrate类药物（例如bezafibrate）：有报告显示其可改善部分患者的ALP，因此可考虑作为辅助治疗。
- 对症治疗
- 瘙痒：一线药物为胆汁酸结合树脂（例如cholestyramine）；无效时可考虑rifampicin、naltrexone、sertraline等。需注意药物相互作用和不良反应。
- 必要时补充脂溶性维生素（A、D、E、K）及钙，并进行骨质疏松的预防和治疗（例如calcitonin、bisphosphonate等）。
- 并发症管理
- 门静脉高压/食管静脉曲张：进行筛查（内镜）并实施相应治疗（内镜结扎、药物治疗）。
- 对于终末期肝衰竭，或治疗反应不佳、出现致命性并发症（难治性瘙痒、严重骨质疏松等）的患者，可考虑肝移植。
- 生活管理及注意事项
- 限制饮酒（建议停止饮酒），注意肝毒性药物，保持适当营养摄入（维持热量，必要时补充中链脂肪酸等），管理体重。
- 预防接种：无免疫力时建议接种甲型肝炎、乙型肝炎疫苗；可考虑接种流感等常规推荐疫苗。
- 监测
- 血液检查：定期检查ALP、GGT、胆红素、AST/ALT、白蛋白、INR、血常规等。
- 进行骨密度检查、脂溶性维生素/血脂检查，并确认AMA/免疫学指标。
- 通常在使用UDCA后6–12个月内评估生化治疗反应，例如ALP是否下降等。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品·问题示例）
- 准备物品（门诊就诊时携带）
- 目前正在服用的所有药物和营养补充剂清单（包括剂量和服用间隔）
- 既往血液检查和影像学检查结果或摘要（肝功能检查、ALP、AMA结果、超声/MRCP等）
- 症状记录（日后出现疲劳、瘙痒的程度，黄疸、消化不良、体重变化等的时间和频率）
- 骨折病史及骨质疏松相关检查结果（如有）
- 可在门诊自行准备的问题示例
- 最近检查中的ALP/胆红素数值如何，治疗目标值是什么？
- 目前服用的药物（例如UDCA）预计何时见效，何时需要改用其他药物？
- 是否需要补充脂溶性维生素和钙，何时应接受骨密度检查？
可向医生询问的一般问题示例
- 这种药物（UDCA/Obeticholic acid等）的预期效果和可能的不良反应是什么？
- 我目前的血液检查数值（例如ALP、胆红素）意味着什么，预后如何？
- 日常生活中是否有特别需要避免的食物、药物或行为？
- 何时需要进行肝移植，预计会出现哪些警示体征？
按疾病定制的问题示例
- 我的抗线粒体抗体（AMA）检查结果为阳性/阴性，这一结果会对诊断和预后产生什么影响？
- 使用UDCA后，在什么时间点的ALP数值会被认为是“对治疗有反应”（例如与基线相比下降多少百分比，或以何种绝对值为标准）？
- 由于存在骨质疏松风险，应从何时开始进行DXA（骨密度）检查，之后每隔几年复查一次？
- 是否有必要检查是否合并其他自身免疫性疾病（例如Sjögren综合征、甲状腺疾病）？
（与医务人员咨询时，请以上述问题为基础，根据个人检查结果和症状，要求制定具体计划。）