1) 질환 설명 (원인 및 증상)

정의: 성인형 스틸병(Adult‑Onset Still's disease, AOSD)은 전신을 침범하는 자가면역·자가염증성 질환으로, 소아형 스틸병(전신형 소아 류마티스성 관절염)과 유사한 임상 양상을 보입니다. 발병 연령은 주로 16–35세에 많습니다.
원인·병태생리: 명확한 원인은 불명이나 유전적 소인에 대한 바이러스·세균 등의 외부 자극 후 과도한 염증성 사이토카인(IL‑1, IL‑6, IL‑18 등) 방출이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 드물게 사이토카인 폭주로 마크로파지 활성화 증후군(MAS)이 발생할 수 있습니다.
주요 증상: 반복적 고열(종종 ≥39°C), 특징적 피부 발진(분홍색의 일시적 발진, 열과 동행), 관절통·관절염(무릎·손목 등 흔함), 근육통, 인후통, 간비대·간기능 이상, 혈구증가 및 급성기 반응(CRP, ESR 상승). 류마티스 인자(RF)·항핵항체(ANA)는 보통 음성 또는 약양성. 페리틴이 비정상적으로 매우 증가(제공 자료: 3,000–10,000 ng/dL)하는 것이 특징적입니다.

2) 치료방법 및 주의사항

1차 치료(증상·중증도에 따라):
- 비스테로이드성 소염제(NSAIDs): 경증 또는 초기 증상 완화.
- 전신용 글루코코르티코이드(스테로이드): 중등도 이상 전신증상이나 관절염이 심한 경우 단기간 고용량으로 사용 후 점진적 감량.
만성·스테로이드 의존성 또는 관절 손상 위험 시:
- 항류마티스제(DMARDs): 메토트렉세이트 등 스테로이드 감량 및 관절파괴 예방 목적.
- 생물학적 제제(난치·재발성 사례): IL‑1 억제제(아나킨라, 카나키누맙), IL‑6 억제제(토실리주맙) 등이 효과적임.
마크로파지 활성화 증후군(MAS) 의심 시:
- 즉시 입원·고용량 스테로이드, 면역억제제(시클로스포린 등), 필요 시 혈장교환·기타 치료 고려.
기타: 감염 배제 후 항생제는 무효(세균배양 음성인 경우 많음). 장기 스테로이드 사용 시 골다공증·감염·대사 부작용(혈당 상승, 고혈압 등) 관리 필요.
모니터링: CBC, CRP/ESR, 간기능(AST/ALT), 페리틴, 신장기능 등 정기 추적. 생물학적 제제 사용 시 예방접종·활동성 감염 확인 필요(생물학제제 투여 중에는 일부 생백신 금기).

준비물/지참 자료: 현재 복용 중인 모든 약·영양제 목록(용량·복용기간 포함), 최근 검사 결과(혈액검사: CBC, CRP, ESR, 페리틴, LFT 등), 과거 진료·입원 기록, 이전에 사용했던 항염증제·스테로이드·생물학제제 기록.
증상 관련 기록: 체온(발열 시간·패턴) 일지, 발진 사진(열 날 때와 없을 때 비교), 관절 통증 부위·강도·지속시간(통증 일지), 호소 증상 발생 시기 및 유발요인(감염 노출 등).
생활·기타 정보: 흡연·음주·직업(감염 노출 여부), 임신 계획(여성의 경우), 예방접종 이력.

내 혈청 페리틴 수치(최근 수치)는 어떻게 해석해야 하나요? 치료 반응을 판단하는 데 어떤 빈도로 측정하나요?
반복적인 발열·관절염에도 메토트렉세이트가 아닌 생물학적 제제로 전환해야 하는 구체적 기준(예: 스테로이드 의존성, 관절파괴 소견 등)은 무엇인가요?

추가(긴급 징후): 지속적·고열이 악화되거나 의식 변화, 호흡곤란, 출혈·멍, 급격한 혈압저하 등 발생 시 즉시 응급실 방문 필요(합병증(MAS), 패혈증 가능성).