疾病说明（病因及症状）
- 定义：肾盂输尿管连接部（UPJ；ureteropelvic junction）变窄或阻塞，导致肾盂（肾盂及肾盏）扩张，进而引起肾积水和肾实质损伤的状态。
- 主要病因
- 先天性畸形（最常见）
- 横跨输尿管的血管（crossing vessel）压迫
- 手术、外伤或炎症引起的狭窄或瘢痕
- 输尿管结石、输尿管镜操作后狭窄
- 病理生理：UPJ狭窄导致尿液排出受阻，肾盂内压力升高 → 肾盂及肾盏扩张（肾积水）；长期持续可导致肾实质萎缩及肾功能下降
- 主要症状
- 儿童：腹胀或腹部包块、生长发育迟缓、食欲不振、发热（发生感染时）
- 青少年及成人：腰部疼痛（间歇性绞痛样）、尿路感染、血尿、呕吐，部分情况下无症状
- 可能发生高血压、反复尿路感染及肾功能下降等并发症
治疗方法
- 诊断检查概要
- 腹部超声：确认肾积水（无创性一线检查）
- CT（包括尿路造影）：确认解剖学病因（例如横跨血管）
- 核医学检查（利尿肾动态显像；如MAG3）：评估排泄是否延迟及左右分肾功能（对决定治疗适应证非常重要）
- 保守治疗
- 无症状且分肾功能得到保留（例如功能下降轻微）时，定期进行影像学随访观察
- 发生尿路感染时进行抗生素治疗，并控制疼痛、补充水分
- 介入性及手术治疗
- 肾盂成形术（pyeloplasty）：标准治疗。切除狭窄部位并重新连接输尿管（可采用开放手术、腹腔镜或机器人手术）。儿童及成人均适用。
- 输尿管内球囊扩张、内镜下切开术（endopyelotomy）：选择性适应证（根据病因、位置及病变特征，成功率受到一定限制）。
- 放置输尿管支架（双J管）或进行经皮肾造瘘引流：发生急性梗阻或感染、需要立即减压时的临时处理。
- 药物治疗
- 症状控制（止痛药），发生感染时使用抗生素
- 合并高血压时使用降压药进行管理
- 注意事项/并发症风险
- 延误治疗会增加永久性肾功能下降及高血压的风险
- 术后可能发生尿液渗漏、感染及再次狭窄（可能需要再次手术）
- 需考虑与操作及麻醉相关的一般性并发症
- 自我管理
- 充分饮水；排尿后如出现血尿、疼痛、发热等异常症状，应立即就医
- 遵守用药及检查预约安排，并进行影像学随访检查
就诊前检查要点（包括问题示例）
- 准备材料
- 当前正在服用的所有药物及营养补充剂清单
- 既往手术、住院及泌尿系统相关操作记录
- 近期影像学检查结果（如可能请携带原件）（超声、CT、肾动态显像）及检查报告
- 症状记录：疼痛发生时间、频率及程度，是否发热、血尿、呕吐，以及感染史
- 尿液检查（如可能请携带近期结果）、血压记录（怀疑高血压时）
- 就诊时向医生提供的信息
- 症状开始的时间及变化情况
- 儿童的生长及营养状况是否发生变化
- 是否可能怀孕（女性）
- 问题示例（患者可提前准备的表达）
- "我会带上最近一次肾脏超声/肾动态显像的结果，一起查看。"
- "我已经记录了疼痛严重时的发生频率和持续时间。"
可向医生咨询的一般问题示例
- "我的分肾功能（左右肾功能比例）和绝对功能数值是多少？"
- "建议进行手术的标准是什么（功能下降、反复感染、疼痛等）？"
- "最适合我的手术方式（开放手术/腹腔镜/机器人）是什么？理由是什么？"
- "手术或操作的主要并发症及复发率大约是多少？"
- "手术前后需要进行哪些检查？门诊随访的间隔是多久？"
按疾病定制的问题示例
- "核医学检查中的分肾功能达到多少时会选择保守治疗，达到多少时会建议手术？"
- "影像检查显示有横跨血管，在这种情况下，机器人或腹腔镜肾盂成形术的成功率及再次狭窄风险如何？"