疾病说明（病因及症状）
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定义：起源于前庭神经（第8脑神经）施万细胞（神经鞘细胞）的良性肿瘤（vestibular schwannoma，旧称：acoustic neuroma）。主要始发于内听道（internal auditory canal），增大后向小脑桥脑角（cerebellopontine angle）生长。
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病因/病理生理：确切病因尚不明确。2型神经纤维瘤病（NF2）患者可能发生双侧病变；肿瘤通过施万细胞增生压迫听神经而引起症状。
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主要症状：
- 单侧（大多数情况下）进行性感音神经性耳聋（听力下降）、言语识别率（speech discrimination）下降
- 耳鸣（tinnitus）
- 眩晕（头晕）、平衡障碍（尤其是肿瘤增大时）
- 少数情况下以突发性耳聋的形式起病
- 肿瘤进展时出现面部感觉异常（三叉神经症状）、面瘫、吞咽障碍、语言变化、共济失调，以及因脑干受压导致的头痛、呕吐、脑积水
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流行病学及临床特点（参考）：主要发生于成人（30岁以后多见），女性发生率略高于男性。儿童及年轻患者出现双侧病变时，应怀疑NF2。
治疗方法及注意事项
- 治疗原则：根据症状、肿瘤大小及生长速度、患者年龄和全身状况，在观察、放射外科和显微手术（切除）中进行选择。
- 观察（定期随访）：对于小型无症状肿瘤或老年患者，定期进行MRI和听力检查（例如每6–12个月一次）；若无生长，则进行保守管理。
- 放射外科（伽玛刀等）：适用于小型至中小型肿瘤（或残留/复发肿瘤），对抑制肿瘤生长有效。优点是面神经保留率较高。可能出现放射治疗后的短期及长期变化（炎症、暂时性神经功能障碍）。
- 手术切除：完全切除时可达到根治。手术入路根据是否需要保留听力、肿瘤大小及位置进行选择
- 中颅窝入路（middle fossa）：用于局限于内听道内的较小肿瘤，以保留听力为目的
- 枕下/乙状窦后入路（retrosigmoid/suboccipital）：适用于不同大小的肿瘤，存在保留听力的可能性
- 经耳蜗/经迷路入路（translabyrinthine）：在无法保留听力时，有利于保留面神经
- 术后及保守治疗的辅助管理：前庭康复（vestibular rehabilitation）、助听器、CROS、BAHA、人工耳蜗（保留耳蜗神经时可考虑）等听力康复。
- 药物：并发急性突发性耳聋时，可考虑短期使用类固醇（根据临床情况）。
- 并发症及注意事项：面神经麻痹、听力丧失、脑脊液漏（CSF leak）、感染（脑膜炎）、出血、脑干或小脑损伤、脑积水。由于手术或放射治疗后可能出现神经功能变化，选择治疗方法时需要咨询并权衡风险与获益。
- 预后：取决于肿瘤大小、治疗方法、治疗时机以及术中神经保留程度。小型肿瘤通过保守管理或放射外科通常可获得较好预后。大型肿瘤的手术风险和神经损伤可能性增加。
门诊就诊前检查要点（准备物品及问题示例）
- 准备物品/携带资料：
- 正在服用的药物清单（尤其是抗凝药、抗血小板药、类固醇等）
- 既往听力检查（纯音听力检查、言语识别率）、近期MRI/CT影像副本（如可能，请携带原始胶片或数字影像）
- 记录症状出现时间及进展情况（从何时开始、逐渐出现/急性出现、单侧/双侧）
- 记录头晕的类型、频率，以及对睡眠、驾驶等日常生活的影响
- 既往神经系统问题（面瘫、感觉异常等）及家族史（尤其是是否与NF2相关）
- 门诊就诊前检查清单问题示例（患者自行记录）：
- 听力下降是从什么时候开始的？只有一侧吗？
- 有耳鸣（耳内嗡鸣）吗？具体表现如何（持续性/间歇性）？
- 头晕属于哪种类型（旋转性/非旋转性）？多久发生一次？
- 最近是否出现头痛、恶心、呕吐、行走不稳或面部感觉变化？
- 家庭成员中是否有人患有类似疾病（NF2、多发性神经鞘瘤等）？
可向医生咨询的一般问题示例
- 对于该患者，建议首先进行哪项诊断检查？需要立即接受MRI吗？
- 根据我们肿瘤的大小和位置，治疗方案（观察 vs 放射外科 vs 手术）各有哪些优缺点？
- 手术或放射治疗后预计需要多长时间恢复，可能出现哪些并发症？
- 保留听力的可能性有多大？如果听力丧失，有哪些康复方案（助听器、BAHA、人工耳蜗等）？
- 如果存在双侧病变或患者年龄较轻，是否需要进行NF2基因检测（遗传咨询）？
疾病相关定制问题示例（1–2个）
- 我的肿瘤大小（是局限于内听道内，还是向CPA突出）及近期生长速度（MRI对比结果）如何？
- 根据目前的听力检查和言语识别率结果，是否可以采用以保留听力为首要目标的手术入路？如果不可以，原因是什么？