Bệnh thận do IgA

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Tóm tắt định nghĩa: Viêm cầu thận mạn tính xảy ra do sự lắng đọng ưu thế của các phức hợp miễn dịch chứa immunoglobulin A (IgA) tại trung mô (vùng trung tâm) của cầu thận (dạng thường gặp nhất).
• Nguyên nhân·sinh bệnh học: IgA1 bị glycosyl hóa bất thường kết hợp với tự kháng thể tạo thành phức hợp miễn dịch → lắng đọng tại trung mô → hoạt hóa bổ thể (chủ yếu theo con đường thay thế và con đường lectin), tăng sinh trung mô và viêm → tổn thương cầu thận. Một số trường hợp có liên quan đến tiền sử gia đình (khoảng 10–15%).
• Triệu chứng chính:
  • Tiểu máu đại thể tái diễn hoặc từng đợt (thường xảy ra ngay sau nhiễm trùng đường hô hấp trên)
  • Tiểu máu vi thể (có thể kéo dài)
  • Protein niệu (mức độ đa dạng, từ nhẹ đến mức hội chứng thận hư)
  • Tăng huyết áp, đau vùng mạn sườn, phù (khi protein niệu nặng)
  • Một số trường hợp có thể tiến triển thành viêm cầu thận tiến triển nhanh (rapidly progressive GN)
• Diễn tiến lâm sàng: Phạm vi triệu chứng rất rộng — có trường hợp chỉ tiểu máu không triệu chứng, nhưng cũng có thể tiến triển với protein niệu·suy giảm chức năng thận và chuyển thành bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) trong vòng vài năm đến vài chục năm (có báo cáo cho thấy trong số các trường hợp có protein niệu hoặc suy thận, khoảng 15–25% tiến triển thành ESRD sau 10 năm và khoảng 20–30% sau 20 năm).

Phương pháp điều trị

• Nguyên tắc dựa trên chẩn đoán: Sinh thiết thận (lắng đọng IgA ưu thế tại trung mô trên miễn dịch huỳnh quang) là phương pháp xác định chẩn đoán. Điều trị được tiến hành theo từng bước dựa trên các yếu tố nguy cơ (lượng protein niệu, eGFR, huyết áp, đặc điểm mô bệnh học).
• 1. Điều trị hỗ trợ (ưu tiên khuyến nghị cho tất cả bệnh nhân)
  • Kiểm soát huyết áp: mục tiêu nhìn chung là ≤130/80 mmHg (có thể thay đổi tùy tình trạng bệnh nhân).
  • Thuốc ức chế RAAS (thuốc ức chế ACE hoặc ARB): lựa chọn hàng đầu để giảm protein niệu và bảo vệ thận.
  • Hạn chế muối (chế độ ăn ít muối)·kiểm soát cân nặng·bỏ thuốc lá·kiểm soát đường huyết (khi kèm đái tháo đường).
  • Tránh các thuốc gây độc cho thận như NSAIDs.
  • Theo dõi định kỳ protein niệu·tiểu máu·chức năng thận.
• 2. Điều trị bằng thuốc (bệnh nhân có protein niệu kéo dài hoặc nguy cơ tiến triển)
  • Corticosteroid: cân nhắc ở những bệnh nhân được lựa chọn khi protein niệu vẫn tiếp diễn (nhìn chung >1 g/ngày hoặc nguy cơ cao theo tiêu chuẩn ACR) dù đã điều trị bảo tồn tối ưu (3–6 tháng). Quyết định dựa trên đánh giá hiệu quả và nguy cơ tác dụng phụ như nhiễm trùng·loãng xương.
  • Thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, cyclophosphamide, v.v.): được sử dụng trong thể tiến triển nhanh (trường hợp có nhiều liềm) hoặc nhóm nguy cơ cao không đáp ứng đầy đủ với steroid đơn độc. Khi sử dụng cần theo dõi các tác dụng phụ như tăng nguy cơ nhiễm trùng.
  • Thuốc ức chế SGLT2 (ví dụ: dapagliflozin): các nghiên cứu gần đây trên toàn bộ nhóm CKD bao gồm cả phân nhóm bệnh thận IgA cho thấy tác dụng bảo vệ thận, vì vậy có thể được cân nhắc như điều trị hỗ trợ (cần bác sĩ chuyên khoa thận quyết định).
  • Các phương pháp khác (sử dụng có tính khu trú·theo từng khu vực): cắt amidan (được thử nghiệm ở một số nơi như Nhật Bản, khi kèm nhiễm trùng đường hô hấp trên tái phát), acid béo omega-3 (hiệu quả hạn chế) — không được khuyến nghị như hướng dẫn điều trị toàn thân tiêu chuẩn.
• 3. Trường hợp cấp tính·nặng
  • Viêm cầu thận tiến triển nhanh (hình thành nhiều liềm): phối hợp steroid liều cao và cyclophosphamide, nếu cần có thể thay huyết tương (plasmapheresis).
• Theo dõi và giám sát
  • Đo huyết áp·xét nghiệm nước tiểu (vi thể·que thử) hàng tháng hoặc theo khuyến nghị của bác sĩ phụ trách.
  • Protein niệu (ACR hoặc protein niệu 24 giờ)·creatinine·eGFR mỗi 3–6 tháng hoặc thường xuyên hơn tùy tình trạng.
• Lưu ý (liên quan đến điều trị)
  • Khi điều trị ức chế miễn dịch, cần lưu ý nhiễm trùng·loãng xương·biến chứng đường tiêu hóa·tình trạng đường huyết xấu đi.
  • Khi có kế hoạch mang thai, cần thay đổi các thuốc như ACEi/ARB vì có độc tính đối với thai nhi.

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng/hạng mục nên chuẩn bị hoặc mang theo
  • Danh sách tất cả các thuốc đang dùng (bao gồm thuốc kê đơn·thuốc không kê đơn·thuốc Đông y·thực phẩm bổ sung) và liều dùng
  • Kết quả xét nghiệm gần đây (creatinine, eGFR, xét nghiệm nước tiểu, tỷ lệ albumin/creatinine trong nước tiểu (ACR) hoặc protein niệu 24 giờ)
  • Kết quả sinh thiết thận trước đây (nếu có, mang theo tiêu bản/ báo cáo)
  • Nhật ký đo huyết áp (nếu có số đo huyết áp tại nhà sẽ hữu ích)
  • Ghi chép thay đổi triệu chứng (thời điểm·màu sắc khi xuất hiện tiểu máu·có liên quan đến nhiễm trùng hay không, v.v.), tình trạng phù, thay đổi cân nặng
  • Tiền sử gia đình (bệnh thận, tiền sử tiểu máu) và tiền sử nhiễm trùng gần đây (đặc biệt là nhiễm trùng đường hô hấp trên)
• Các câu hỏi nên ghi lại trước khi đến khám ngoại trú (ví dụ)
  • Lượng protein niệu trong xét nghiệm nước tiểu gần đây (ACR hoặc g/24h) là bao nhiêu?
  • Mục tiêu huyết áp và kế hoạch điều trị hiện tại là gì?
  • Trong số các thuốc tôi đang dùng, có thuốc nào cần ngừng hoặc điều chỉnh không?

Ví dụ các câu hỏi chung nên hỏi bác sĩ

• Hiệu quả dự kiến và các tác dụng phụ có thể xảy ra của thuốc này (ví dụ: steroid, ACEi/ARB, thuốc ức chế SGLT2) là gì?
• Tiên lượng trong trường hợp của tôi như thế nào (dựa trên protein niệu/chỉ số chức năng thận)?
• Tôi cần điều chỉnh cụ thể những gì trong lối sống (chế độ ăn·vận động·lượng muối tiêu thụ)?
• Khi tiến hành điều trị ức chế miễn dịch (hoặc steroid), cần làm thêm những xét nghiệm nào để phòng ngừa nhiễm trùng?

Ví dụ các câu hỏi tùy theo bệnh

• Đặc điểm phân loại Oxford (M, E, S, T, C) trong sinh thiết thận gần đây (hoặc lần xét nghiệm trước) là gì và có ý nghĩa như thế nào đối với tiên lượng của tôi?
• Tôi (hoặc người thân trong gia đình) thường xuyên bị tiểu máu đại thể sau khi cảm cúm; các biện pháp phòng ngừa nhiễm trùng (ví dụ: liên quan đến amidan) hoặc phẫu thuật cắt amidan có giúp ích trong trường hợp của tôi không?

(Lưu ý: Khuyến nghị điều trị và các chỉ số có thể thay đổi tùy theo tình trạng cụ thể của từng bệnh nhân (tuổi, eGFR, bệnh lý kèm theo, v.v.). Vui lòng trao đổi với bác sĩ chuyên khoa thận trực tiếp thăm khám để được chẩn đoán và điều trị cụ thể.)