Viêm đa động mạch dạng nút

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Tóm tắt định nghĩa: Đây là bệnh viêm mạch máu xảy ra do tình trạng viêm toàn bộ thành động mạch cỡ trung, dẫn đến thành động mạch yếu đi, hẹp lòng mạch và hình thành các vi phình động mạch, từ đó gây thiếu máu cục bộ và tổn thương cơ quan (phổi thường không bị ảnh hưởng).
• Nguyên nhân·sinh bệnh học: Phần lớn bệnh phát sinh do cơ chế tự miễn (bạch cầu và các tế bào miễn dịch xâm nhập mạch máu), nhưng ở một số bệnh nhân đã ghi nhận mối liên quan với viêm gan B và C. Tình trạng viêm gây tổn thương toàn bộ thành mạch (transmural) và hoại tử dạng fibrin (fibrinoid necrosis), đồng thời gây thiếu máu mô do vi phình động mạch (microaneurysm), hẹp mạch và giảm lưu lượng máu.
• Triệu chứng chính: Điển hình là sau các triệu chứng toàn thân không đặc hiệu kéo dài vài tuần~vài tháng (sốt, mệt mỏi, sụt cân, đau cơ·đau khớp), các triệu chứng xuất hiện tùy theo cơ quan bị ảnh hưởng.
  • Da: ban xuất huyết (palpable purpura), loét, hoại tử
  • Hệ thần kinh: bệnh lý thần kinh ngoại biên (bệnh đơn dây thần kinh hoặc đa dây thần kinh, suy giảm cảm giác·vận động), hiếm khi có triệu chứng ở hệ thần kinh trung ương
  • Thận: tăng huyết áp·suy giảm chức năng thận do tổn thương động mạch thận (khác với bệnh lý cầu thận, chủ yếu là tổn thương động mạch thận)
  • Đường tiêu hóa: đau bụng (chủ yếu quanh rốn), nôn, tiêu chảy, nguy cơ xuất huyết·thủng ruột
  • Tim mạch: có thể suy tim·tổn thương cơ tim khi động mạch vành·cơ tim bị ảnh hưởng
• Dấu hiệu đặc trưng: Có thể quan sát thấy nhiều vi phình động mạch ở mạch máu thận·mạch máu ổ bụng ("các phình động mạch nhỏ, đa ổ") trên chụp mạch máu. ANCA thường âm tính.

Phương pháp điều trị

• Nguyên tắc chung: Bắt đầu điều trị ức chế miễn dịch tùy theo mức độ hoạt động của bệnh và mức độ nghiêm trọng của tổn thương cơ quan. Phải kiểm tra xem có nhiễm trùng (đặc biệt là viêm gan B·C) kèm theo hay không; nếu nghi ngờ viêm gan do virus là nguyên nhân thì phối hợp điều trị kháng virus.
• Điều trị bằng thuốc
  • Giai đoạn đầu (hoạt tính mức độ trung bình trở lên): sử dụng corticosteroid liều cao đường uống hoặc đường tĩnh mạch (ví dụ: prednisone).
  • Tổn thương cơ quan nghiêm trọng hoặc đe dọa tính mạng: tiến hành điều trị cảm ứng phối hợp với cyclophosphamide.
  • Điều trị duy trì: duy trì lâu dài bằng azathioprine, methotrexateなど (theo đánh giá của bác sĩ).
  • Liên quan đến virus (PAN liên quan HBV): cân nhắc thuốc kháng virus (ví dụ: thuốc kháng HBV) và trong một số trường hợp là thay huyết tương (plasmapheresis).
• Thủ thuật/phẫu thuật: Cần điều trị phẫu thuật khi xảy ra biến chứng do thiếu máu cục bộ khu trú ở cơ quan (ví dụ: thủng ruột, thiếu máu cơ tim).
• Quản lý lối sống và lưu ý
  • Phòng ngừa nhiễm trùng: tiêm chủng trước khi điều trị ức chế miễn dịch (nếu có thể)·hạn chế tối đa tiếp xúc với nguồn lây nhiễm, đi khám sớm khi bị sốt·có triệu chứng cảm lạnh.
  • Kiểm soát huyết áp: kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt khi có tổn thương thận.
  • Điều trị kéo dài: cần theo dõi·kiểm tra định kỳ vì bệnh có thể tái phát.
  • Bảo tồn khả năng sinh sản: khi sử dụng cyclophosphamide, cần thảo luận về ảnh hưởng đến khả năng sinh sản (nguy cơ suy giảm khả năng sinh sản/vô sinh) và tư vấn bảo quản đông lạnh nếu cần.

Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)

• Danh sách vật dụng cần chuẩn bị
  • Danh sách tất cả các thuốc đang sử dụng (bao gồm thuốc kê đơn·thuốc không kê đơn·thuốc thảo dược Hàn Quốc·thực phẩm bổ sung) hoặc túi thuốc
  • Hồ sơ bệnh án trước đây·phẫu thuật·tiêm chủng (đặc biệt là tình trạng đã tiêm vaccine viêm gan B hay chưa)
  • Kết quả xét nghiệm gần đây (xét nghiệm máu, xét nghiệm nước tiểu, xét nghiệm hình ảnh, v.v.); nếu có thể mang theo phiếu xét nghiệm thì hãy đem theo
  • Ghi chép những thay đổi về triệu chứng (sốt, thay đổi cân nặng, vị trí·mức độ đau, thay đổi khi tiểu tiện·đại tiện, v.v.), ghi lại huyết áp·nhiệt độ·thời điểm xuất hiện triệu chứng
  • Tiền sử gia đình (bệnh tự miễn, viêm gan, v.v.)
• Những mục cần cho bác sĩ xem khi khám ngoại trú
  • Kết quả xét nghiệm gần đây (đặc biệt là xét nghiệm viêm gan, xét nghiệm máu, chức năng thận)
  • Ghi chép chi tiết thời điểm bắt đầu và diễn tiến của triệu chứng, các yếu tố làm nặng·yếu tố cải thiện
• Ví dụ câu hỏi (dùng khi khám ngoại trú)
  • "Dựa trên các triệu chứng và kết quả xét nghiệm hiện tại, mức độ hoạt động của bệnh của tôi được đánh giá như thế nào?"
  • "Khi điều trị ức chế miễn dịch, tôi cần thực hiện những biện pháp nào để phòng ngừa nhiễm trùng?"

Ví dụ các câu hỏi chung cần hỏi bác sĩ

• Các tác dụng phụ chính của thuốc này (corticosteroid·cyclophosphamide, v.v.) là gì và phòng ngừa·theo dõi như thế nào?
• Thời gian điều trị thường kéo dài bao lâu và nguy cơ tái phát ở mức nào nếu ngừng thuốc?
• Trong thời gian điều trị ức chế miễn dịch, tôi cần tiêm chủng trước những loại vaccine nào?
• Có khuyến nghị nào về kế hoạch mang thai hoặc bảo tồn khả năng sinh sản không?

Ví dụ câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh

• Đã xét nghiệm xem nguyên nhân bệnh của tôi có liên quan đến viêm gan B hoặc C hay chưa? (Kế hoạch xét nghiệm·điều trị sắp tới là gì?)
• Có cần chụp hình ảnh (chụp mạch máu) hoặc sinh thiết (sinh thiết da·thần kinh·thận) không? Điều trị sẽ thay đổi như thế nào tùy theo kết quả?
• Nếu phải sử dụng thuốc ức chế miễn dịch mạnh như cyclophosphamide, tôi có cần được tư vấn về bảo tồn khả năng sinh sản (bảo quản tinh trùng·trứng) không?

(Tham khảo: Chẩn đoán·điều trị có thể khác nhau tùy theo tình trạng của từng người; các mục trên nhằm hướng dẫn để trao đổi cụ thể với bác sĩ khi khám ngoại trú.)