Mô tả bệnh (nguyên nhân và sinh lý bệnh, triệu chứng chính)
- Định nghĩa: Bệnh do tiểu cầu bị phá hủy qua cơ chế miễn dịch (có thể kèm giảm sản xuất) hoặc số lượng tiểu cầu giảm, gây xuất huyết niêm mạc·da và ban xuất huyết (Immune thrombocytopenia, ITP).
- Nguyên nhân/sinh lý bệnh: Tự kháng thể (chủ yếu là IgG) nhắm vào bề mặt tiểu cầu, khiến tiểu cầu bị phá hủy tại hệ thống liên võng nội mô ở lách·gan và các cơ quan khác hoặc làm rút ngắn thời gian sống. Ở một số trường hợp, tình trạng giảm sản xuất tiểu cầu tại tủy xương cũng kèm theo. Thể cấp tính thường xảy ra sau nhiễm trùng·tiêm vắc-xin, còn thể mạn tính thường gặp ở phụ nữ trưởng thành.
- Triệu chứng chính: Dễ bị bầm tím (ban xuất huyết dạng mảng·chấm), chảy máu cam·chảy máu niêm mạc miệng, kinh nguyệt nhiều, xuất huyết tiêu hóa, trường hợp nặng có thể xuất huyết não (hiếm gặp nhưng gây tử vong) với các triệu chứng như đau đầu·nôn·thay đổi ý thức.
Phương pháp điều trị (điều trị tiêu chuẩn, thuốc·thủ thuật/phẫu thuật, quản lý lối sống, lưu ý)
- Chỉ định điều trị: Không phải tất cả bệnh nhân đều cần điều trị. Thông thường, quyết định điều trị dựa trên triệu chứng xuất huyết hoặc số lượng tiểu cầu và nguy cơ cá nhân (ví dụ: đang chảy máu tích cực, sắp thực hiện thủ thuật, tình trạng nguy cơ cao). Nhìn chung, ở người trưởng thành, cân nhắc điều trị khi tiểu cầu <30,000/µL hoặc có xuất huyết đáng kể.
- Điều trị bước 1
- Corticosteroid: prednisone 1 mg/kg/ngày (dùng ngắn hạn, sau đó giảm liều) hoặc dexamethasone liều cao 40 mg/day × 4 ngày (có thể lựa chọn dùng theo chu kỳ).
- IVIG: 1 g/kg × 1–2 lần hoặc 0.4 g/kg/day × 5 ngày — được sử dụng khi xuất huyết cấp tính hoặc cần tăng tiểu cầu nhanh.
- Immunoglobulin kháng D: cân nhắc ở bệnh nhân Rh dương tính chưa cắt lách (không phù hợp với tất cả bệnh nhân).
- Điều trị bước 2 (khi thất bại với steroid·tái phát hoặc lo ngại tác dụng phụ của steroid dài hạn)
- Cắt lách (điều trị truyền thống, có thể đạt lui bệnh được lựa chọn và lâu dài)
- Thuốc kích thích sản xuất tiểu cầu (chất chủ vận TPO): romiplostim (dạng tiêm), eltrombopag (đường uống) — có hiệu quả trong kiểm soát dài hạn nhưng cần theo dõi (chức năng gan, tăng tiểu cầu quá mức, nguy cơ huyết khối).
- rituximab (kháng CD20), thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: mycophenolate, azathioprine), fostamatinib/thuốc mới (ví dụ: fostamatinib — chất ức chế SYK) và các thuốc khác.
- Khi cấp cứu·xuất huyết
- Truyền tiểu cầu nhằm mục đích bổ sung tạm thời trong trường hợp xuất huyết đe dọa tính mạng hoặc trước phẫu thuật (tiểu cầu có thể nhanh chóng bị phá hủy do cơ chế miễn dịch). Phối hợp với steroid/IVIG.
- Quản lý lối sống và lưu ý
- Tránh NSAIDs (bao gồm aspirin) và thuốc chống đông khi làm tăng nguy cơ xuất huyết. Không tự ý thay đổi thuốc nếu chưa trao đổi với bác sĩ.
- Hạn chế các hoạt động có nguy cơ xuất huyết như thể thao đối kháng·nâng tạ nặng.
- Khi xảy ra xuất huyết, phải đến bệnh viện ngay. Các triệu chứng đe dọa tính mạng (đau đầu dữ dội·rối loạn ý thức·đi ngoài ra máu, v.v.) cần đến phòng cấp cứu.
- Cần theo dõi các tác dụng phụ dài hạn của thuốc điều trị (đặc biệt là steroid) (nhiễm trùng, loãng xương, tiểu đường, v.v.). Chất chủ vận TPO có thể làm tăng nguy cơ huyết khối.
Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm đồ cần chuẩn bị và hồ sơ, ví dụ câu hỏi)
- Đồ cần chuẩn bị/hồ sơ cần mang theo
- Danh sách các loại thuốc·thực phẩm bổ sung·thuốc thảo dược Hàn Quốc đang sử dụng (bao gồm liều lượng·thời gian dùng)
- Kết quả xét nghiệm máu gần đây (bao gồm số lượng tiểu cầu) hoặc bản sao phiếu kết quả xét nghiệm
- Hồ sơ các đợt xuất huyết trước đây (khi nào, ở vị trí nào, có điều trị hay không)
- Thông tin về nhiễm trùng·tiêm chủng·phẫu thuật·tình trạng mang thai gần đây hoặc tình trạng tránh thai
- Dị ứng (đặc biệt là dị ứng thuốc) và tiền sử bệnh gan·thận
- Thông tin hữu ích nếu tự ghi chép trước khi đến khám ngoại trú
- Nhật ký thay đổi triệu chứng như tần suất·vị trí thường dễ bị bầm tím, chảy máu cam·chảy máu nướu, thay đổi kinh nguyệt, mệt mỏi·chóng mặt, v.v.
- Những điều nên báo trước cho bác sĩ khi đến khám
- Có dự kiến phẫu thuật·thủ thuật nha khoa hay không, có khả năng mang thai hoặc có kế hoạch mang thai hay không
Ví dụ các câu hỏi chung cần hỏi bác sĩ
- Tác dụng phụ chính của thuốc này (ví dụ: steroid, IVIG, chất chủ vận TPO) là gì?
- Số lượng tiểu cầu của tôi ở mức nào thì cần điều trị?
- Tôi cần lưu ý những gì trong sinh hoạt hằng ngày (tập thể dục, công việc, du lịch)?
- Kế hoạch quản lý dài hạn bằng thuốc hoặc điều trị (mục tiêu lui bệnh, tần suất theo dõi) sẽ như thế nào?
- Vui lòng hướng dẫn cách xử trí cấp cứu khi bị xuất huyết và khi nào cần đến bệnh viện.
Ví dụ các câu hỏi phù hợp với bệnh
- Dựa trên số lượng tiểu cầu/mức độ xuất huyết của tôi, nếu cần phẫu thuật (hoặc điều trị nha khoa) thì cần tăng tiểu cầu lên mức nào?
- Việc quản lý ITP trong thai kỳ thay đổi như thế nào, và có những nguy cơ nào đối với người mẹ·trẻ sơ sinh?
- Có cần xét nghiệm nhiễm Helicobacter hay không, và nếu dương tính thì liệu điều trị tiệt trừ có khả năng giúp số lượng tiểu cầu hồi phục hay không?