Bệnh Menkes

Menkes disease

Tên khác: 멘케스병 멘케씨병

Xem bác sĩ Huyết học và ung thư

Bác sĩ giỏi điều trị Bệnh Menkes

Xem tất cả
Bệnh viện Kangbuk Samsung Yang A-ram

Yang A-ram

Bệnh viện Kangbuk Samsung · Nhi khoa

1형 및 2형 당뇨 (인공췌장클리닉), 희귀유전질환 (Turner syndrome, Prader-Willi syndrome, 골이형성증 그외 유전대사질환-성인포함), 리소좀축적질환 (뮤코다당증, 고셔병, 폼페병), 내분비 질환 (성장/사춘기, 소아비만, 갑상선, 부신 및 뇌하수체질환 등)

5.0
Bệnh viện Mokdong, Đại học Ewha Womans Park Eun-ae

Park Eun-ae

Bệnh viện Mokdong, Đại học Ewha Womans · Nhi khoa

미숙아·신생아질환(신생아황달, 호흡곤란 등), 미숙아 추적 관리, 선천 기형, 유전질환

5.0
Bệnh viện Đại học Inha Lee Ji-eun

Lee Ji-eun

Bệnh viện Đại học Inha · Nhi khoa

소아유전대사, 내분비대사, 당뇨병, 비만, 성장이상(저신장,성조숙증), 염색체이상, 유전성희귀질환

5.0
Bệnh viện Đại học Quốc gia Chungnam Lim Han-hyeok

Lim Han-hyeok

Bệnh viện Đại học Quốc gia Chungnam · Nhi khoa

내분비대사질환(당뇨병, 갑상선, 뇌하수체질환, 성분화이상, 비만), 성장이상(저신장, 성조숙증) 유전대사질환클리닉★ 심층진료★

5.0
Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang Kim Jae-hyeon

Kim Jae-hyeon

Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang · Nhi khoa

소아청소년당뇨병, 대사증후군/비만, 고지혈증, 갑상샘질환, 부신질환, 뇌하수체질환, 성장장애, 사춘기질환

4.0
Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang Kim Ji-hyeon

Kim Ji-hyeon

Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang · Nhi khoa

혈뇨, 단백뇨, 유전성 신질환, 알포트 증후군, 요로감염, 수신증, 선천성 신장 요로 기형, 만성 콩팥병, 급성 신손상, 자반증, 신장염, 신증후군, 야뇨증

4.0
Bệnh viện Đại học Inha Kim Su-jin

Kim Su-jin

Bệnh viện Đại học Inha · Nhi khoa

유전성대사질환, 사춘기질환, 저신장, 당뇨병, 갑상선 내분비질환, 소아신장질환(혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 급/만성 신부전, 선천성 신장질환)

Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang Kim Hwa-yeong

Kim Hwa-yeong

Bệnh viện Đại học Quốc gia Seoul Bundang · Nhi khoa

소아청소년당뇨병, 대사증후군/비만, 고지혈증, 갑상샘질환, 부신질환, 뇌하수체질환, 성장장애, 사춘기질환, 희귀유전성질환, 선천성대사이상

Bệnh viện Đại học Konyang Oh Jun-seok

Oh Jun-seok

Bệnh viện Đại học Konyang · Nhi khoa

성조숙증, 저신장, 당뇨, 비만, 갑상선 질환 등 소아내분비 질환, 희귀질환(극희귀질환 진단 의사)

Bệnh viện Ansan, Đại học Korea Kang Eun-gu

Kang Eun-gu

Bệnh viện Ansan, Đại học Korea · Nhi khoa

유전, 대사내분비 클리닉

Xác nhận tên bệnh

Bệnh Ménière (Menière's disease) — đây là tên gọi được sử dụng phổ biến trong y học. Sinh lý bệnh chủ yếu được giải thích là tình trạng ứ dịch nội dịch (endolymphatic hydrops).


1) Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

  • Nguyên nhân·sinh lý bệnh: Dịch nội dịch trong tai trong tăng bất thường, khiến ống nội dịch·túi nội dịch phồng lên, từ đó gây rối loạn chức năng của ốc tai (thính giác) và cơ quan tiền đình (thăng bằng). Nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ.
  • Triệu chứng chính:
    • Ù tai tái phát (tinnitus), cảm giác đầy hoặc bít tai (aural fullness), suy giảm thính lực dao động (chủ yếu bắt đầu ở các tần số thấp), các cơn chóng mặt xoay tái diễn đột ngột (chóng mặt dữ dội)
    • Trong cơn chóng mặt có thể kèm buồn nôn·nôn, thời gian cơn thay đổi từ vài chục phút đến vài giờ (hiếm khi hơn một ngày).
    • Tình trạng hai bên được báo cáo ở khoảng 10–20% trường hợp; nhìn chung, triệu chứng chóng mặt giảm dần theo thời gian, nhưng suy giảm thính lực có thể tiến triển.

2) Phương pháp điều trị

  • Quản lý lối sống
    • Chế độ ăn ít muối (hạn chế lượng muối tiêu thụ), tránh caffeine·rượu·nicotine·lượng đường quá mức·thay đổi đột ngột lượng nước uống, kiểm soát căng thẳng·giấc ngủ.
    • Trong cơn chóng mặt, không lái xe·làm việc trên cao hoặc tham gia các hoạt động nguy hiểm khác.
  • Điều trị bằng thuốc
    • Cơn cấp tính: thuốc chống nôn (như ondansetron), thuốc an thần/kháng histamine (như meclizine), thuốc nhóm benzodiazepine (dùng ngắn hạn) để giảm triệu chứng.
    • Điều trị nền: thử điều chỉnh áp lực nội dịch bằng thuốc lợi tiểu (nhóm thiazide, acetazolamide, v.v.), betahistine (được sử dụng ở một số quốc gia) — một số trường hợp cho thấy thuốc có thể giúp cải thiện triệu chứng (mức độ bằng chứng thay đổi).
    • Khi quản lý mạn tính, đôi khi cân nhắc sử dụng steroid dạng xịt mũi·toàn thân tùy theo triệu chứng·thay đổi thính lực.
  • Điều trị tại chỗ/thủ thuật·phẫu thuật
    • Bơm thuốc vào tai trong: steroid trong màng nhĩ (intratympanic) (nhằm bảo tồn thính lực) hoặc gentamicin (kiểm soát chóng mặt bằng cách phá hủy có chọn lọc chức năng thăng bằng; có nguy cơ làm nặng thêm suy giảm thính lực).
    • Phẫu thuật giảm áp·đặt shunt túi nội dịch (Endolymphatic sac decompression/shunt): cân nhắc khi điều trị bảo tồn thất bại.
    • Cắt dây thần kinh tiền đình (vestibular neurectomy) hoặc phẫu thuật phá hủy chức năng tiền đình (phẫu thuật làm mất chức năng tai trong): được lựa chọn khi bệnh khu trú ở một bên tai và thính lực vẫn được bảo tồn ở mức nhất định.
  • Phục hồi chức năng và thiết bị hỗ trợ
    • Bài tập phục hồi chức năng tiền đình (vestibular rehabilitation); nếu suy giảm thính lực tiến triển, cân nhắc máy trợ thính·thiết bị hỗ trợ thính giác·cấy ghép (trong trường hợp nặng).
  • Lưu ý
    • Các thuốc gây độc cho tai như gentamicin dùng trong tai trong có khả năng gây tổn thương thính lực, vì vậy cần lựa chọn thận trọng.
    • Việc lựa chọn điều trị cần được cá thể hóa dựa trên tần suất·mức độ nặng của triệu chứng·tình trạng thính lực·nguyện vọng của người bệnh.

3) Các điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm vật dụng cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)

  • Vật dụng·tài liệu
    • Danh sách các thuốc hiện đang sử dụng (bao gồm thuốc kê đơn·thuốc không kê đơn·thuốc thảo dược Hàn Quốc)
    • Kết quả kiểm tra thính lực trước đây (thính lực đồ)·kiểm tra rung giật nhãn cầu·CT/MRI (nếu có)
    • Nhật ký cơn: tần suất cơn, thời gian kéo dài, yếu tố khởi phát (giấc ngủ·căng thẳng·bữa ăn, v.v.), triệu chứng kèm theo (nôn·đau đầu, v.v.), tình trạng hồi phục sau cơn
    • Ghi lại thời điểm xuất hiện những thay đổi về thính lực thông thường hoặc ù tai·cảm giác đầy trong tai
  • Tài liệu·ghi chép cần cung cấp khi khám ngoại trú
    • Cơn gần đây nhất xảy ra khi nào, mức độ hạn chế hoạt động trong cơn (ví dụ có thể lái xe hay không)
    • Tiền sử gia đình (bệnh về tai·chóng mặt, v.v.)
  • Câu hỏi ví dụ (các mục người bệnh có thể tự ghi chép và mang theo)
    • Thời điểm bắt đầu cơn/số lần/thời gian kéo dài
    • Triệu chứng có nặng hơn khi dùng một số loại thực phẩm·thuốc·trong một số môi trường nhất định hay không

4) Ví dụ các câu hỏi chung cần hỏi bác sĩ

  • "Phương pháp điều trị ban đầu (không phẫu thuật) mà bác sĩ khuyến nghị là gì? Hiệu quả kỳ vọng ở mức nào?"
  • "Tác dụng phụ của các thuốc tôi đang dùng là gì?"
  • "Diễn biến và tiên lượng thông thường của bệnh này như thế nào? Khả năng suy giảm thính lực tiến triển là bao nhiêu?"
  • "Khi nào cần phẫu thuật hoặc điều trị bằng cách tiêm thuốc vào tai trong, và mức độ rủi ro (đặc biệt là tổn thương thính lực) ra sao?"
  • "Có điểm nào trong lối sống nhất thiết phải thay đổi hoặc điều gì cần lưu ý trong sinh hoạt hằng ngày không?"

5) Ví dụ các câu hỏi phù hợp với từng bệnh

  • "Bác sĩ có thể kiểm tra xem tình trạng suy giảm thính lực tần số thấp có được quan sát lặp lại trên thính lực đồ hay không không? Xu hướng so với lần kiểm tra gần đây nhất như thế nào?"
  • "Tiêu chí để cân nhắc các phương pháp điều trị can thiệp như tiêm thuốc vào tai trong (steroid trong màng nhĩ hoặc gentamicin) hay phẫu thuật túi nội dịch là gì, và trường hợp của tôi có thuộc diện được khuyến nghị phẫu thuật không?"

Tham khảo (tóm tắt)

  • Triệu chứng chính: chóng mặt tái phát, suy giảm thính lực dao động, ù tai, cảm giác đầy hoặc bít tai
  • Tiếp cận cơ bản: liệu pháp lối sống + thuốc (thuốc lợi tiểu·thuốc giảm triệu chứng, v.v.) → khi cần, chuyển sang tiêm tại chỗ·phẫu thuật
  • Tiên lượng: chóng mặt thường giảm tự nhiên theo thời gian, nhưng suy giảm thính lực có thể tiến triển

(Nếu cần, vui lòng cung cấp thêm thông tin để có thể cụ thể hóa kế hoạch điều trị cá nhân hóa dựa trên hướng dẫn điều trị mới nhất·ý kiến chuyên gia.)

Câu chuyện bệnh nhân: Bệnh Menkes

Trò chuyện với người cùng bệnh Bệnh MenkesHỏi những người đã trải quaViết bài

Bệnh viện điều trị Bệnh Menkes

Các bệnh viện đại học nơi những bác sĩ ở trên đang khám bệnh. Chọn một bệnh viện để xem bác sĩ theo chuyên khoa và cách đặt lịch.

Các bệnh khác thuộc Huyết học và ung thư

Cẩm nang bệnh
Tìm bác sĩ giỏi về 'Bệnh Menkes'

Kiểm duyệt · Đội ngũ bác sĩ chuyên khoa của GoodDoctorNet

Thông tin này chỉ nhằm giúp hiểu biết chung, không thay thế việc chẩn đoán, kê đơn hay điều trị cho từng bệnh nhân. Nếu có triệu chứng, vui lòng đến cơ sở y tế để được khám.

Nguyên tắc biên tập thông tin y tế (tiếng Hàn) →