疾病说明（病因及症状）
- 定义摘要：由于含免疫球蛋白A（IgA）的免疫复合物主要沉积于肾小球系膜（中心部位）而发生的慢性肾小球肾炎（最常见的类型）。
- 病因·病理生理：异常糖基化的IgA1与自身抗体结合形成免疫复合物 → 沉积于系膜 → 激活补体（主要为旁路和凝集素途径），导致系膜增生和炎症 → 肾小球损伤。部分病例与家族史有关（约10–15%）。
- 主要症状：
- 反复或间歇性肉眼血尿（尤其常见于上呼吸道感染后立即出现的情况）
- 镜下血尿（可能持续存在）
- 蛋白尿（从轻度到肾病综合征范围不等）
- 高血压、腰部疼痛、水肿（严重蛋白尿时）
- 部分患者可能进展为快速进展性肾小球肾炎（rapidly progressive GN）
- 临床经过：症状范围广泛——有些患者仅有无症状血尿，也可能因蛋白尿和肾功能下降逐渐进展，并在数年至数十年内发展为终末期肾病（ESRD）（有报告显示，在存在蛋白尿或肾功能衰竭的患者中，约15–25%在10年后、约20–30%在20年后进展为ESRD）。
治疗方法
- 基于诊断的原则：肾脏组织活检（免疫荧光显示系膜为主的IgA沉积）是确诊手段。治疗应根据危险因素（蛋白尿量、eGFR、血压、组织学表现）采取分阶段的方法。
- 1）支持治疗（优先推荐用于所有患者）
- 血压控制：目标通常为≤130/80 mmHg（因患者状况而异）。
- RAAS阻断剂（ACE抑制剂或ARB）：为减少蛋白尿和保护肾脏的一线选择。
- 限盐（低盐饮食）·体重管理·戒烟·血糖管理（合并糖尿病时）。
- 避免使用NSAIDs等肾毒性药物。
- 定期检查蛋白尿·血尿·肾功能，进行随访。
- 2）药物治疗（持续性蛋白尿或有进展风险的患者）
- 糖皮质激素：对于接受最佳保守治疗（3–6个月）后蛋白尿仍持续存在（通常>1 g/日或按ACR标准属于高风险）的选择性患者，可予以考虑。应评估疗效以及感染、骨质疏松等不良反应风险后决定。
- 免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺等）：用于快速进展性类型（新月体较多的情况），或激素单药治疗不足的高风险患者。使用时需监测感染风险增加等不良反应。
- SGLT2抑制剂（例如：达格列净）：近期针对整个CKD人群的研究也纳入了IgA肾病亚型，并显示出肾脏保护作用，因此可考虑作为辅助治疗（需由肾脏专科医生判断）。
- 其他（局部·地区性使用）：扁桃体切除术（在日本等部分伴有反复上呼吸道感染的患者中进行尝试）、ω-3脂肪酸（疗效有限）——不作为标准全身性指南推荐。
- 3）急性·重症病例
- 快速进展性肾小球肾炎（大量形成新月体）：大剂量激素联合环磷酰胺，必要时进行血浆置换（plasmapheresis）。
- 随访及监测
- 血压·尿液检查（镜检·试纸）：每月一次，或遵照主治医生建议。
- 蛋白尿（ACR或24小时尿蛋白）·肌酐·eGFR：每3–6个月一次，或根据病情更频繁地检查。
- 注意事项（治疗相关）
- 接受免疫抑制治疗时，应注意感染·骨质疏松·胃肠道并发症·血糖恶化等问题。
- 计划妊娠时，ACEi/ARB等药物具有胎儿毒性，因此需要更换药物。
就诊前检查要点（包括问题示例）
- 建议准备/携带的项目
- 当前正在服用的所有药物（包括处方药·OTC·韩药·营养补充剂）清单及剂量
- 最近的检查结果（肌酐、eGFR、尿液检查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）或24小时尿蛋白）
- 既往肾脏组织活检结果（如有，请携带切片/报告）
- 血压测量记录（如有家庭血压记录会很有帮助）
- 症状变化记录（出现血尿时的时间·颜色·是否伴有相关感染等）、是否有水肿、体重变化
- 家族史（肾脏疾病、血尿史）及近期感染史（尤其是上呼吸道感染）
- 建议提前记录并带到门诊的问题（示例）
- 最近尿液检查中的蛋白尿数值（ACR或g/24h）是多少？
- 血压目标和目前的治疗计划是什么？
- 目前正在服用的药物中，是否有需要停用或调整的？
可向医生咨询的一般问题示例
- 这种药物（例如激素、ACEi/ARB、SGLT2抑制剂）的预期疗效和可能的不良反应是什么？
- 就我的情况而言，预后如何（根据蛋白尿/肾功能数值判断）？
- 在生活方式（饮食·运动·盐摄入）方面，具体需要调整什么？
- 接受免疫抑制治疗（或激素）时，为预防感染还需要增加哪些检查？
针对本疾病的问题示例
- 最近的肾脏组织活检（或既往检查）中，Oxford分型（M、E、S、T、C）的表现如何？对我的预后有什么意义？
- 我（或家人）反复在感冒后出现肉眼血尿，感染预防（例如与扁桃体相关的措施）或扁桃体切除术对我的情况有帮助吗？
（参考：治疗建议和数值会根据患者的个体情况（年龄、eGFR、合并症等）而有所不同。具体诊断和治疗请咨询为您诊治的肾脏内科专科医生。）