血管炎

疾病说明（病因及症状）

• 定义：一组血管壁发生炎症的疾病，根据炎症所在部位（大、中、小血管）的不同，症状和预后也不同。病因包括自身免疫反应、感染、恶性疾病、药物诱发等，许多情况下都涉及免疫机制。
• 病理生理概要：血管壁发生炎症后，血管腔可能变窄或堵塞，血管渗漏会导致出血和水肿。侵犯毛细血管及小静脉时，皮肤上常见“可触及性紫癜（palpable purpura）”；病情严重时可能导致器官缺血或出血（肾脏、胃肠道、肺、神经系统等）。
• 主要症状：发热、全身乏力、关节痛，皮肤斑疹、点状出血（紫癜），腹痛、便血、黑便（胃肠道受累），血尿、蛋白尿（肾脏受累），呼吸道症状（咳嗽、咯血、肺出血），神经系统症状（瘫痪、感觉异常）；儿童中有睾丸炎（睾丸疼痛）的报告。

治疗方法及注意事项

• 基本原则：根据炎症的病因、严重程度及受累器官决定治疗方案。目标是缓解症状并预防器官损伤。
• 药物治疗（一般标准）
  • 轻症（仅有皮肤病变等）：保守治疗（休息、局部治疗），可考虑使用非甾体抗炎药（控制疼痛）。
  • 中度以上（腹痛、肾脏受累、呼吸道出血等）：口服或静脉使用糖皮质激素（例如泼尼松龙/泼尼松）。
  • 糖皮质激素疗效不足或复发、重症时：使用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等）。
  • 对于特定机制/疾病，可能适用生物制剂（例如利妥昔单抗）或IVIG。
  • 发生急性重症并发症（肾功能急剧下降、肺出血等）时，可能需要血浆置换（血浆分离）或重症监护治疗。
• 儿童（例如IgA血管炎/Henoch–Schönlein紫癜）：总体自然病程良好，优先采用保守治疗；严重腹痛或肾脏受累时可考虑使用糖皮质激素。
• 生活管理及预防措施
  • 预防感染：免疫抑制治疗期间感染风险增加，因此应洗手，发生急性感染时及时就医，必要时接种疫苗（建议在开始免疫抑制治疗前完成可接种的疫苗；免疫抑制期间禁用活疫苗）。
  • 确认药物诱发的可能性：近期服用的药物（抗生素、退热药、抗凝药等）可能是病因，应与医生商议是否停药或更换药物。
• 注意事项（包括并发症风险）
  • 肾脏受累（肾小球肾炎）→可能进展为慢性肾功能衰竭（需要定期进行尿液及肾功能检查）。
  • 严重胃肠道出血、肠穿孔、肺出血、中枢神经系统受累等属于急症，需要立即接受治疗。
  • 长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂时，需要管理感染、骨质疏松、高血糖、体重增加等不良反应（预防骨质疏松、监测血糖和血压等）。

门诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）

• 建议携带的物品
  • 目前正在服用的所有药物（处方药、OTC、中药等）清单，以及服用时间和剂量
  • 近期检查结果（尿液检查、血液检查（CBC、肌酐、肝功能指标、炎症指标）、ANCA/免疫学检查、影像资料等）的复印件或摘要
  • 皮肤病变、腹痛等症状的照片（病情加重时），以及记录症状出现时间和进展情况的资料
  • 发生发热、黑便、排尿时出现血液等急症症状时的记录
• 门诊时的基本确认项目
  • 发热、皮肤病变（部位、特征）、腹痛（部位、频率、大便变化）、是否有血尿/蛋白尿、呼吸道症状、神经系统症状、近期感染或用药史
• 问题示例（提前准备好向医务人员询问的问题）
  • 有会使目前症状加重的药物吗？
  • 还需要接受哪些检查（肾功能、免疫学检查、活检等）？
  • 如果怀疑有肾脏受累，什么时候会转诊至肾脏专科（肾脏内科）？

可向医生询问的一般问题示例

• 这种药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）的主要不良反应是什么？如何预防？
• 开始治疗后，通过哪些检查监测疗效和不良反应（频率、项目）？
• 复发风险有多大？复发时治疗方案会如何改变？
• 我有怀孕或哺乳计划，这会限制治疗选择吗？
• 免疫抑制治疗期间建议接种哪些疫苗（时间、种类）？

针对疾病的具体问题示例

• 我的尿液检查（或尿液中的血液）持续异常。为确认是否有肾脏受累，应在什么时候接受哪些检查？如果出现阳性结果，需要立即接受什么处理？
• 腹痛或黑便等胃肠道症状严重时，出现哪些症状需要前往急诊室（或哪些迹象提示应立即就医）？