疾病说明（病因及症状）
- 定义及病理生理：巨细胞动脉炎（颞动脉炎）是累及包括主动脉弓外侧分支以及颅内、外供血血管在内的中、大型动脉的肉芽肿性炎症性疾病。免疫介导的炎症导致血管内膜和中膜出现巨细胞以及单核细胞、淋巴细胞浸润，从而造成血管狭窄和缺血。通常也会累及主动脉及其分支血管（如颈动脉分支），因此存在主动脉瘤风险。
- 发病年龄·流行病学：主要发生于50岁以上人群（平均发病年龄为70多岁），女性>男性，在北欧人群中更常见。常合并风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica），合并频率较高（约30–50%）。
- 主要症状：
- 头痛（颞部疼痛）、颞动脉压痛或可触及结节
- 下颌跛行（进食时下颌疼痛/疲劳）
- 突发视力下降、短暂性视力障碍（如帘幕感·黑蒙）、缺血性视神经病变 → 存在永久失明风险
- 发热、体重下降、食欲减退、全身乏力
- 肌肉僵硬/疼痛（肩部·骨盆部位）— PMR症状
- 检查结果摘要：ESR·CRP显著升高（通常>50 mm/hr，确诊时可能更高），视神经相关瞳孔对光反射异常；颞动脉活检可观察到肉芽肿性炎症和多核巨细胞（确诊）。可通过超声（halo sign）、PET-CT/MRA/CTA评估大血管受累情况。
治疗方法
- 初期（紧急）原则：如怀疑存在视力下降或视力受到威胁，应在怀疑血管炎后立即给予大剂量类固醇；即使检查（活检·影像）需要延迟，也应先开始使用类固醇。
- 药物治疗：
- 视力受到威胁（急性视力下降等）：静脉输注 methylprednisolone 500–1000 mg/日 × 1–3日，之后转换为口服 prednisone（或 prednisolone）（通常1 mg/kg/日，最大60 mg/日）。
- 不存在视力威胁时：以口服 prednisone 40–60 mg/日（或1 mg/kg/日）开始，之后根据症状·炎症指标逐渐减量（数月至数年）。
- 用于减少类固醇剂量的辅助治疗（类固醇依赖·复发时）：可考虑皮下注射 tocilizumab（IL-6抑制剂）（例如162 mg每周1次或每2周1次，视情况而定）、methotrexate等免疫抑制剂。
- 操作/手术：因主动脉瘤或血管狭窄导致的并发症（例如需要血管重建时），应接受血管外科评估。
- 生活管理及预防：
- 管理类固醇副作用（预防骨质疏松：钙·维生素D，必要时使用双膦酸盐；管理血糖·血压·体重；胃部保护（存在胃溃疡风险时考虑PPI））
- 确认接种情况（建议在使用类固醇·免疫抑制剂前接种可接种的疫苗；注意活疫苗）
- 如发生急性视力恶化，应立即前往急诊室/就诊于专科医生
- 治疗周期·病程：根据症状及炎症指标改善情况，在数月至数年内逐渐减量；由于复发可能性较高，需要长期随访。
门诊前检查要点（包括问题示例）
- 应准备/建议提供的资料：
- 当前服用的药物清单（包括剂量）及过敏情况、既往病史（尤其是糖尿病·骨质疏松·胃肠道溃疡·感染史）
- 近期症状开始的时间及病程（视力变化的时间·表现、下颌跛行、头痛部位·性质、发热·体重下降等）
- 既往检查结果（ESR、CRP、CBC、肝·肾功能检查、影像学检查结果）
- 视力检查结果（如可以，提供视力·视野检查记录）
- 接种记录（尤其是流感、肺炎球菌、带状疱疹疫苗）
- 门诊时可填写·准备的问题示例（用于患者自行整理病史）：
- “症状最初开始的日期和变化情况是怎样的？”
- “视力是否突然下降？是单眼还是双眼，是持续性还是间歇性？”
- “目前是否正在服用药物（尤其是抗凝药·抗糖尿病药等）？”
可向医生咨询的一般问题示例
- 这种药（类固醇）预计会有哪些副作用？如何预防？
- 我的预后如何？失明风险有多大？
- 生活方式方面需要注意什么（运动、饮食、接种疫苗等）？
- 如何决定是否需要检查（活检·影像）以及检查顺序？
- 长期服用类固醇时，如何管理骨质疏松·感染风险？
按疾病定制的问题示例
- 根据我的情况，是否需要立即静脉使用类固醇（methylprednisolone），还是可以先进行口服治疗？判断标准是什么？
- 颞动脉活检和超声/PET-CT中，应先进行哪项检查？如果活检结果为阴性，下一步是什么？