疾病说明（病因及症状）
- 定义概要：由于中等大小动脉全层炎症，导致动脉壁发生弱化、狭窄及微动脉瘤形成，进而引起器官缺血和损伤的一种血管炎（通常不累及肺部）。
- 病因·病理生理：大多数由自身免疫机制（白细胞和免疫细胞侵袭血管）引起，但部分患者被报告与乙型肝炎、丙型肝炎有关。炎症会导致血管全层（transmural）损伤和纤维素样坏死（fibrinoid necrosis），并因血管微动脉瘤（microaneurysm）、狭窄及血流减少而造成组织缺血。
- 主要症状：典型表现为持续数周至数月的非特异性全身症状（发热、疲劳、体重减轻、肌肉痛·关节痛），随后出现与受累器官相关的症状。
- 皮肤：紫癜（可触及性紫癜，palpable purpura）、溃疡、坏死
- 神经系统：周围神经病变（单神经病变或多发性神经病变、感觉及运动功能减弱），少数情况下出现中枢神经系统症状
- 肾脏：因肾动脉受累导致高血压及肾功能损伤（与肾小球病变不同，主要为肾动脉病变）
- 胃肠道：腹痛（主要位于脐周）、呕吐、腹泻、肠出血·穿孔风险
- 心血管系统：冠状动脉及心肌受累时，可能出现心力衰竭及心肌损伤
- 特征性表现：血管造影可观察到肾脏及腹部血管多发微动脉瘤（“小型多发性动脉瘤”）。ANCA通常为阴性。
治疗方法
- 一般原则：根据疾病活动度及受累器官的严重程度开始免疫抑制治疗。必须确认是否合并感染（尤其是乙型、丙型肝炎）；怀疑病毒性肝炎为病因时，应同时进行抗病毒治疗。
- 药物治疗
- 初始治疗（中度以上活动性）：给予大剂量口服或静脉注射糖皮质激素（例如泼尼松）。
- 重症或危及生命的器官受累：联合环磷酰胺进行诱导治疗。
- 维持治疗：使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等进行长期维持（根据医生判断）。
- 病毒相关（PAN与HBV相关）：考虑使用抗病毒药物（例如抗HBV药物），并根据情况考虑血浆置换（plasmapheresis）。
- 操作/手术：发生由局部器官缺血引起的并发症（例如肠穿孔、心肌缺血）时，需要外科治疗。
- 生活管理及注意事项
- 预防感染：免疫抑制治疗前接种疫苗（如条件允许），尽量减少接触感染源；出现发热、感冒症状时及时就医。
- 血压管理：存在肾脏受累时，应严格控制血压。
- 治疗长期化：由于存在复发可能，需要定期随访和检查。
- 生育力保护：使用环磷酰胺时，应讨论其对生殖能力的影响（无精症/不孕风险），必要时咨询冷冻保存。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 准备物品清单
- 正在服用的所有药物（包括处方药、OTC药物、韩药、营养补充剂）清单或药袋
- 既往病史、手术及疫苗接种记录（尤其是乙型肝炎疫苗接种情况）
- 近期检查结果（血液检查、尿液检查、影像学检查等）；如能携带检查报告，请一并带来
- 症状变化记录（发热、体重变化、疼痛部位·程度、排尿·排便变化等），以及血压、体温和症状发生时间的记录
- 家族史（自身免疫性疾病、肝炎等）
- 门诊时向医生出示的项目
- 近期检查结果（尤其是肝炎检查、血液检查、肾功能）
- 症状开始时间及经过，以及诱发因素·缓解因素的详细记录
- 问题示例（门诊使用）
- “根据我目前的症状和检查结果，疾病活动度评估为多少？”
- “接受免疫抑制治疗时，为预防感染需要采取哪些措施？”
向医生咨询的一般问题示例
- 这种药物（糖皮质激素·环磷酰胺等）的主要副作用是什么？应如何预防和监测？
- 治疗通常需要持续多长时间？停药后复发风险有多大？
- 在接受免疫抑制治疗期间，需要提前接种哪些疫苗？
- 对于妊娠计划或生育能力保护，有哪些建议？
按疾病定制的问题示例
- 是否检查过我的疾病是否与乙型或丙型肝炎有关？（今后的检查·治疗计划是什么？）
- 是否需要进行影像学检查（血管造影）或组织检查（皮肤·神经·肾脏活检）？治疗会根据结果如何调整？
- 如果需要使用环磷酰胺等强效免疫抑制剂，是否需要进行生育能力保护（保存精子·卵子）咨询？
（参考：诊断·治疗可能因个人情况而异，以上项目旨在就诊咨询时与医生进行具体讨论。）