疾病说明（病因及症状）
- 定义：一种严重的皮肤·黏膜全身性疾病，伴有表皮剥脱（水疱·脱落）和广泛黏膜受累的急性炎症性疾病（史蒂文斯-约翰逊综合征，Stevens–Johnson syndrome；SJS）。
- 主要病因：大多数由药物诱发（据报道，SJS中>50%与药物有关；更严重的中毒性表皮坏死松解症[TEN]中有80–95%与药物相关）。少数情况下，结缔组织病、恶性肿瘤、移植物抗宿主反应、感染（例如Mycoplasma pneumoniae、病毒）、预防接种、特发性等也可成为病因。致病药物通常是在症状发生前4周内新开始使用的药物。
- 病理生理（简述）：对特定药物或抗原产生免疫介导性反应，导致角质形成细胞大量死亡，表皮-真皮交界处破坏并发生表皮剥脱。黏膜（口腔、结膜、外阴等）常受累，形成溃疡·结痂。
- 主要症状：发热·全身乏力后出现红斑性斑疹 → 融合·形成水疱 → 表皮剥脱（范围从占体表数%至>10%不等）。可出现剧烈疼痛、压痛、Nikolsky征（表皮经摩擦脱落）、口腔·嘴唇·结膜·生殖器黏膜溃疡，以及结膜炎·眼干和结膜粘连。还可能出现呼吸困难（气道受累）、排尿困难、脱水·营养不良等全身并发症。
治疗方法
- 初步原则
- 立即停用疑似致病药物（如可能，请记录停药时间和药物清单）。
- 重症患者应立即住院（建议入住烧伤专科病房或重症监护室）。以下情况需要紧急转运：呼吸困难、广泛性表皮剥脱、多器官异常、休克征象。
- 支持治疗（核心）
- 补液·纠正电解质紊乱，补充体温·营养（高蛋白·高热量），控制疼痛。
- 伤口护理：采用类似烧伤的无菌敷料处理，清除坏死组织，使用局部抗菌·保护性敷料（使用可被全身吸收的局部制剂时需注意）。
- 感染预防·治疗：监测继发性皮肤感染·脓毒症，必要时使用抗生素（仅限于已确认的感染）。
- 眼科治疗
- 从早期开始即需要眼科诊疗（预防结膜粘连和慢性眼部并发症）。可使用人工泪液、局部抗生素·类固醇·润滑剂等。
- 药物·免疫治疗（重症时考虑）
- 全身性类固醇：其使用存在争议，应评估获益·风险后谨慎短期使用（注意感染风险升高）。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环孢素、血浆置换术（血浆交换）、血液滤过（血小板沉降）等在部分报告中显示有帮助，但证据有限。治疗选择应遵从医院·专科医生的判断。
- 其他管理
- 呼吸道受累时，需保持气道通畅·进行呼吸机治疗。管理泌尿道·生殖器黏膜受累（如尿道导管等）。
- 出院后：需要长期随访皮肤·黏膜恢复延迟、瘢痕·色素沉着、慢性眼部问题等。
- 注意事项
- 再次接触致病药物（重新用药）会再次诱发严重反应，因此绝对禁止。完整用药史中应明确标注过敏·SJS病史。
- 感染·多器官衰竭·眼部损伤（永久性视力下降）等是主要死亡·致残原因。
- 预后因素
- 预后取决于病变范围·年龄·基础疾病（免疫功能低下·肾功能不全等）·是否存在中性粒细胞减少等因素。SJS总体死亡率较低（据报道约为1%），而TEN更高（5–50%），并随严重程度而有较大差异。可使用SCORTEN等评估指标预测预后。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 准备物品（需携带）
- 目前正在服用的所有药物清单（包括处方药·OTC·韩药·保健食品），并标注最近几周内新开始使用的药物。
- 既往病史（尤其是既往药物过敏或SJS/TEN病史）、慢性病记录（肾脏·肝脏·免疫系统疾病等）。
- 能显示症状发生时间和病程的照片（从皮肤病变初期到目前）。
- 如有近期检查结果（血液检查、培养结果、胸部影像等），请携带复印件。
- 症状时间进展记录（发热、病变扩散速度、疼痛·吞咽困难·呼吸困难等）。
- 门诊就诊前检查要点（症状/危险信号）
- 呼吸困难、舌头·咽喉黏膜严重肿胀、吞咽困难、迅速进展的广泛性水疱/表皮剥脱，需要前往急诊室。
- 如出现结膜剧烈疼痛·视力下降或疑似眼睑粘连，应立即转诊眼科。
- 门诊时应向医生提供的关键信息
- 最近6周内开始使用的所有药物（尤其是抗惊厥药、磺胺类药物、部分抗生素、抗炎药等）、近期感染史（呼吸道症状、Mycoplasma感染等）、预防接种史。
可向医生咨询的一般问题示例
- “哪些药物被怀疑是导致这些症状的原因？目前正在服用的药物中有需要停用的吗？”
- “治疗方案（保护性治疗、类固醇、IVIG、环孢素等）各有哪些优缺点？推荐使用的证据是什么？”
- “为降低感染风险，您会进行哪些监测和预防措施？”
- “我的眼部受到累及。为保留视力，需要进行哪些治疗和随访？”
- “出院后，对于复发·慢性并发症（皮肤·眼睛·黏膜）需要注意哪些事项？”
按疾病定制的问题示例
- “您能否确认最近开始使用的药物中，哪些最有可能诱发这种疾病？由于存在复发风险，有哪些药物需要永久避免？”
- “眼睛（结膜·角膜）受到累及。目前情况下视力预后如何？长期需要进行哪些眼科随访检查？”