疾病说明（病因及症状）
- 定义概要：Stevens–Johnson syndrome（SJS）是一种急性全身性表皮-黏膜坏死性疾病，表现为皮肤红斑、水疱、广泛性表皮剥脱及多处黏膜受累，是一种严重的药物及感染相关免疫介导性疾病。SJS与中毒性表皮坏死松解症（TEN）属于同一连续谱，根据皮肤剥脱面积进行区分（SJS <10% BSA，SJS/TEN中间型10–30%，TEN >30%）。
- 主要病因：大多数由药物引起（占全部SJS的>50%，占TEN的80–95%）。常见诱发药物包括抗惊厥药（如carbamazepine）、磺胺类抗生素、部分抗生素、NSAIDs（尤其是oxicam类）、抗痛风药（allopurinol）、部分抗肿瘤药等。少数情况下，感染（如Mycoplasma pneumoniae、病毒）、疫苗接种、移植物抗宿主病等也可能成为病因，约5%为特发性。
- 病理生理：针对药物或抗原的细胞介导免疫反应导致皮肤及黏膜表皮细胞（角质形成细胞）大量坏死 → 形成表皮分离及黏膜溃疡。全身炎症反应及继发感染风险增加。
- 主要症状：发热、全身倦怠后出现红斑性斑疹或靶形病变 → 水疱、表皮剥脱（尼科尔斯基征可能为阳性）。口腔、嘴唇、结膜、生殖器/肛门黏膜受累（大多数患者存在黏膜病变）。结膜炎、睑球粘连、干眼症等眼科并发症常见。可能出现呼吸困难、吞咽困难、排尿困难、营养不良等内脏受累表现。
- 临床指标：发病后数日内（例如4–5日内）病情恶化至高峰，严重程度及预后因病变范围而异。死亡率差异较大，SJS约为1%，TEN为5–50%（受年龄、病变范围及合并症影响）。
治疗方法（标准治疗、药物·操作·生活管理及注意事项）
- 立即处理
- 立即停用疑似致病药物（最重要）。
- 根据严重程度立即住院（重症患者应入住烧伤专科病房或重症监护室）。
- 支持治疗（治疗核心）
- 纠正体液及电解质紊乱，控制疼痛，给予营养（考虑肠内营养），进行支持性治疗（氧疗及保持气道通畅）。
- 皮肤护理与烧伤患者类似：无菌敷料、清除坏死组织、预防继发感染。
- 监测感染；仅在明确存在感染或出现相关身体征象时使用抗生素。
- 药物及特殊治疗
- 全身性糖皮质激素：部分患者会采用短期大剂量治疗，但其疗效及风险（如增加感染风险等）存在争议，因此应慎重考虑。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：部分情况下使用（关于疗效的证据不一致）。
- 免疫抑制剂（如cyclosporine）：近期研究有报告提示其可能改善生存率，因此可予以考虑。
- 血浆置换术（plasmapheresis）、血液滤过等：可在部分重症病例中尝试。
- TNF-α抑制剂（如infliximab）等目前仅有病例报告级别的证据。
- 眼科治疗（建议从早期开始进行眼科会诊）
- 人工泪液及润滑剂、局部抗生素、局部糖皮质激素（由眼科医生判断使用）；严重结膜损伤时，可考虑羊膜移植等手术治疗。
- 预防、教育及防止复发
- 绝对禁止再次使用疑似致病药物（建议在医疗记录及急救卡上注明）。
- 对于已知存在特定药物相关遗传易感性（HLA相关性，如allopurinol–HLA-B5801、carbamazepine–HLA-B1502等）的人群，可考虑进行检测。
- 注意事项及并发症风险
- 主要并发症：败血症、多器官衰竭、永久性皮肤及眼科后遗症（视力障碍、角膜瘢痕）、瘢痕及色素沉着、脱发、永久性黏膜损伤。
- 自我管理：禁止再次服用疑似致病药物；出现感染征象（发热、脓性分泌物）时立即就医；眼部症状加重时应接受急诊眼科诊疗。
- 孕妇、儿童及老年人的预后可能更差，因此需要迅速治疗。
门诊就诊前检查要点（含问题示例）
- 准备物品及信息
- 当前服用的所有药物清单（包括处方药、非处方药、韩药、保健功能食品）——注明开始用药的时间（尤其是过去4周内是否用过药）。
- 既往药物过敏或药物诱发皮疹的病史（何时发生、使用过什么药物）。
- 发病时间及症状进展经过（如有照片请提交）。
- 当前症状（发热、疼痛、呼吸困难、吞咽困难、视力变化、排尿异常等）及严重程度。
- 基础疾病（肾病、肝病、自身免疫性疾病等）、是否怀孕、免疫抑制状态。
- 近期感染（如呼吸道感染等）或疫苗接种史。
- 既往检查结果（血液检查、组织检查、HLA检查等）及住院记录（如有）。
- 门诊时提前确认的事项
- 用药时间与症状发生之间的关联（确认过去4周内是否用过药）。
- 建议提交照片（显示病变的进展情况）。
- 问题示例（患者可自行准备的问题）
- “我正在服用的药物中，有可能诱发SJS的药物吗？”
- “如果症状恶化，我应该在什么时候去急诊室？”
可向医生咨询的一般问题示例
- “能确定找出致病药物吗？再次用药的风险有多大？”
- “针对我的情况，推荐的标准治疗是什么？需要住院吗？”
- “糖皮质激素、IVIG、cyclosporine中哪种治疗适合我？副作用有哪些？”
- “并发症（尤其是眼部、呼吸系统、肾脏）的风险及随访管理应如何进行？”
- “康复后还需要采取哪些预防措施（如过敏卡、药物过敏记录等）？”
按疾病定制的问题示例
- “怀疑是我服用的[药物名称]导致的吗？今后需要永久避免使用吗？”
- “如果眼部黏膜受累，长期视力预后如何？通过早期眼科治疗可以得到怎样的改善？”
（参考：以上内容根据所提供的临床概要信息整理，个体患者的诊断及治疗应遵循主治医疗团队的判断及进一步检查结果。）