肌强直性营养不良

Myotonic dystrophy

别名:근긴장성 이영양증 근육긴장퇴행위축

查看血液肿瘤科名医

擅长诊治肌强直性营养不良的医生

查看全部
顺天乡大学附属首尔医院 Park Hyeong-gi

Park Hyeong-gi

顺天乡大学附属首尔医院 · 神经外科

척추질환, 말초신경질환, 두부외상, 통증, 사이버나이프 방사선수술

5.0
延世大学塞弗兰斯医院 Kim Seung-u

Kim Seung-u

延世大学塞弗兰斯医院 · 神经内科

중증근무력증,근위축측삭경화증(루게릭병),다발성경화증,시신경척수염,MOG항체연관질환,척수염,길랭-바레 증후군,만성탈수초다발신경병(CIDP),다초점운동신경병,염증근육병

5.0
延世大学塞弗兰斯医院 Shin Ha-yeong

Shin Ha-yeong

延世大学塞弗兰斯医院 · 神经内科

중증근무력증, 만성염증탈수초다발신경병, 다초점운동신경병, 희귀신경근육질환

5.0
建国大学医院 Oh Ji-yeong

Oh Ji-yeong

建国大学医院 · 神经内科

희귀질환클리닉, 말초신경근육질환, 자율신경질환, 다발성경화증, 근무력증, 아밀로이드신경병증, 실신

5.0
蔚山大学医院 Kim Seon-yeong

Kim Seon-yeong

蔚山大学医院 · 神经内科

근육질환, 두통, 어지럼증, 중증근무력중, 손발저림 클리닉, 다발성경화증, 자율신경장애

5.0
首尔特别市普拉梅医院 Yang Hui-jin

Yang Hui-jin

首尔特别市普拉梅医院 · 神经外科

척추질환, 말초신경질환, 척추신경클리닉

1.0
亚洲大学医院 Lim Yong-cheol

Lim Yong-cheol

亚洲大学医院 · 神经外科

뇌혈관질환, 뇌졸중, 뇌꽈리, 뇌동맥류, 뇌출혈, 두피정맥류, 뇌내출혈, 척추동맥박리, 지주막하출혈(거미막), 성인 모야모야병, 중재적치료, 감마나이프 수술

朝鲜大学医院 Bong Jeong-bin

Bong Jeong-bin

朝鲜大学医院 · 神经内科

말초신경 및 근육질환, 중증근무력증, 척수질환

顺天乡大学附属龟尾医院 Lee Gwang-su

Lee Gwang-su

顺天乡大学附属龟尾医院 · 神经外科

척추 질환, 말초신경 질환

首尔特别市普拉梅医院 Hong Yun-ho

Hong Yun-ho

首尔特别市普拉梅医院 · 神经内科

중증 근무력증/ 루게릭병(월요일), 다발경화증/시신경척수염/말초 신경증(금요일)

1) 疾病说明(病因及症状)

  • 定义概述:肌少症(sarcopenia)是肌肉量、肌力以及肌肉功能(身体功能)同时下降,导致日常生活活动能力降低,并增加跌倒和死亡风险的一种状态。
  • 主要原因:与衰老相关的激素变化(性激素、生长激素、胰岛素、IGF-1减少)、蛋白质(尤其是必需氨基酸/亮氨酸)摄入不足、身体活动(尤其是抗阻运动)不足、慢性炎症(老年人的低度炎症)、慢性疾病(糖尿病、慢性心肺疾病、肾脏疾病、癌症等)、营养吸收障碍、药物(长期使用类固醇等)以及神经肌肉接头和运动单位减少。
  • 病理生理要点:肌纤维(尤其是II型)萎缩、运动神经单位减少、蛋白质合成减少而分解增加(如泛素-蛋白酶体通路等)、线粒体功能下降,以及肌肉内脂肪沉积和纤维化导致肌力和耐力下降。
  • 代表性症状:步行速度缓慢、握力下降、下肢肌力下降/易疲劳、难以完成日常活动(爬楼梯、起身等),以及跌倒和骨折风险频繁增加。

2) 治疗方法及注意事项

  • 非药物治疗(基础治疗)
    • 抗阻力量训练(每周2–3次,遵循渐进式超负荷原则):建议以股四头肌、臀肌等大肌群为重点,以每组重复8–12次为目标进行力量训练。
    • 建议同时进行有氧运动(每周150分钟中等强度或75分钟高强度)。
    • 营养治疗:每日总蛋白质摄入量为1.0–1.5 g/kg(根据身体状况和合并疾病进行调整),建议每餐/加餐摄入20–40 g高质量蛋白质(包括亮氨酸)。维生素D缺乏时建议补充(以检查结果为依据)。热量不足时,应确保摄入充足能量。
    • 为恢复日常功能进行作业治疗和物理治疗(平衡训练、步行训练)。
    • 预防跌倒(改善环境、使用辅助器具、管理骨质疏松症)。
  • 药物/介入治疗
    • 目前没有获批用于肌少症的特效药。
    • 在特定情况下,可考虑激素补充治疗(例如男性低睾酮时考虑治疗)或处于研究阶段的药物(选择性药物:SARM、肌生成抑制素抑制剂等),但应由专科医生判断,这些并非一般标准治疗。
  • 合并疾病及病因纠正
    • 确认并纠正慢性疾病(糖尿病、甲状腺/肾上腺异常等)、营养缺乏以及药物因素(长期使用类固醇等)。
  • 注意事项(并发症及自我管理注意点)
    • 注意急性疾病或住院后肌力骤减(急性肌少症)。
    • 进行高强度运动前需要评估心血管状况(有心血管疾病病史时)。
    • 肾功能下降时需注意过量摄入蛋白质(有肾脏疾病病史时应咨询专科医生)。
    • 为预防跌倒和骨折,建议同时进行骨质疏松症检查和治疗。

3) 门诊前检查要点(准备物品及问题示例)

  • 准备物品/资料
    • 正在服用的药物清单(包括处方药、非处方药和营养补充剂)
    • 体重变化(最近6–12个月)记录、饮食和蛋白质摄入模式(例如每次摄入的蛋白质量)
    • 日常活动水平(爬楼梯、步行距离、是否需要帮助)及跌倒史
    • 既往检查结果(骨密度检查、DXA/BIA、血液检查(肌酐、电解质、血糖、TSH、25‑OH维生素D等))
    • 如有可能,准备近期肌力(握力)、步行速度数值或功能检查(如SPPB等)结果
  • 在门诊应提前告知医生的事项
    • 是否有体重迅速下降、食欲减退、吞咽困难(吞咽障碍)
    • 近期是否住院或长期卧床休息
  • 患者可提前记录的问题示例
    • 每日平均步行时间/运动频率及种类
    • 蛋白质摄入量(大致记录每餐蛋白质克数)及是否使用补充剂

4) 可向医生询问的一般问题示例

  • 您认为这种状态的原因是什么?是否存在合并疾病?
  • 我的肌肉状况(肌肉量、肌力、步行速度)按照什么标准、程度如何?预后怎样?
  • 推荐的运动(频率、强度、种类)和营养方案(总蛋白质量、是否建议使用补充剂)是什么?
  • 我目前服用的药物或补充剂会影响肌少症吗?需要停用或更换吗?

5) 按疾病定制的问题示例(1–2个)

  • 根据我的检查结果,肌少症诊断标准(例如ASM/height^2、握力、步行速度)的数值是多少?哪一项存在问题?
  • 可以告知适合我目前状况的具体运动处方(每周训练次数、组数和重复次数、起始强度)以及每日蛋白质目标量(克数)吗?

肌强直性营养不良患者故事

和肌强直性营养不良的病友聊聊问问有过同样经历的人发帖

诊治肌强直性营养不良的医院

以上医生出诊的大学医院。点击医院可按科室查看医生和预约信息。

血液肿瘤科的其他疾病

疾病百科
查找“肌强直性营养不良”相关名医

审核 · GoodDoctorNet 专科医生团队

本信息仅供一般了解,不能代替针对个人的诊断、处方或治疗。如有症状,请前往医疗机构就诊。

医疗信息编辑原则(韩语)→