疾病说明（病因及症状）
卡斯尔曼病（Castleman disease）是一种以淋巴结异常增生（淋巴增殖性疾病）为特征的罕见疾病。根据临床表现，主要分为以下两种类型。
- 单中心型（unicentric）：局限于一个或相邻的淋巴结群。通常通过完整切除单个病灶即可治愈。
- 多中心型（multicentric，MCD）：伴有全身淋巴结肿大及全身症状。预后各异，通常需要免疫抑制治疗或抗细胞因子治疗。
病因及病理生理：
- 白细胞介素-6（IL‑6）过度产生是重要的发病机制，可引起全身炎症以及B细胞/浆细胞增殖。
- 人疱疹病毒‑8（HHV‑8，KSHV）感染，尤其在HHV‑8相关MCD中发挥关键作用（在HIV感染者中尤其常见）。
- 组织学亚型：透明血管型（hyaline-vascular）、浆细胞型（plasma cell）、混合型。
主要症状：
- 无症状或淋巴结逐渐肿大
- 发热、全身乏力、体重减轻、盗汗
- 贫血、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症（多种免疫球蛋白升高）
- 水肿（与低白蛋白血症/肾病综合征相关）、蛋白尿、肝脾肿大、胸腔积液等
- 严重时可能出现全身炎症反应及器官衰竭
治疗方法
标准治疗（因类型而异）：
- 单中心型（unicentric）
- 完整手术切除：治疗及诊断的标准方法。通常可治愈。
- 无法手术时，可通过低剂量放射治疗控制病灶。
- 多中心型（multicentric）
- 抗IL‑6治疗：siltuximab（抗IL‑6抗体）已证实对特发性MCD（iMCD）有效。也可使用tocilizumab（抗IL‑6受体抗体）。
- Rituximab（抗CD20）：尤其用于HHV‑8相关病例或B细胞蓄积明显时。可单独使用或联合化疗。
- 化疗（例如CHOP方案等）：用于重症/快速进展性MCD，或怀疑淋巴瘤时。
- 类固醇：用于缓解症状及桥接治疗。
- HIV/HHV‑8阳性患者：抗逆转录病毒治疗（ART）非常重要；根据情况可考虑使用抗病毒药物（例如更昔洛韦类）。
- 难治性/复发性病例：可考虑高强度治疗（如自体/异体造血干细胞移植等）。
支持治疗：
- 输血（贫血）、免疫球蛋白（免疫功能低下状态）、利尿剂·白蛋白补充（水肿/低白蛋白血症）、肾病综合征治疗
- 预防感染（建议接种疫苗，免疫抑制期间禁止接种活疫苗）
- 定期进行血液检查及影像学随访
注意事项（包括自我管理）：
- 使用免疫抑制剂及生物制剂时感染风险增加——如出现发热/呼吸道症状，应立即就诊
- 建议接种疫苗（尤其是肺炎球菌疫苗、流感疫苗），但治疗期间应避免接种活疫苗
- 长期免疫抑制可能增加发生恶性淋巴瘤、卡波西肉瘤等的风险
门诊就诊前检查要点（包括问题示例）
建议准备/提交的资料：
- 目前正在服用的药物清单（包括处方药、非处方药及补充剂）
- 既往病史及手术史、HIV检测结果（如有）
- 最近的血液检查结果（CBC、常规生化、白蛋白、肌酐、肝功能、免疫球蛋白）、尿液检查（蛋白尿）
- 既往影像资料（CT、MRI、PET‑CT）及组织检查（活检）报告
- 症状变化记录：发热模式、体重变化、盗汗、淋巴结大小变化，以及出现水肿时的时间和部位
可提前记录并在门诊向医生询问的问题示例：
- 症状从什么时候开始（日期/模式）
- 近期是否出现体重变化/发热·盗汗等症状加重
- 目前用药/既往治疗（尤其是免疫抑制剂/抗癌药）信息
可向医生咨询的一般问题示例
- 我的情况属于单中心型还是多中心型？组织学亚型是什么？
- 我的治疗方案有哪些？各项治疗的预期效果和主要副作用是什么？
- 治疗期间需要进行哪些检查，频率是多少？（CBC、肝肾功能检查、影像学检查等）
- 为预防感染，建议接种哪些疫苗？接受免疫抑制治疗期间是否有应避免的活动或药物？
- 如果有怀孕·哺乳计划，治疗会产生什么影响，有哪些建议？
按疾病定制的问题示例
- 我的检查结果中HHV‑8（或HIV）是阳性吗？治疗方案会因此如何改变？
- 病灶是否可以通过手术完整切除？如果无法切除，预计通过放射治疗或局部治疗能控制到什么程度？