- 疾病名称：自身免疫性溶血性疾病（Autoimmune hemolytic disease，AIHA）
1) 疾病说明（病因及病理生理、主要症状）
- 定义/病理生理：自身抗体（IgG 或 IgM 等）与红细胞表面抗原结合，引起补体激活或吞噬细胞破坏，是一种获得性溶血性贫血。根据抗体发挥作用的温度，可分为温抗体型（warm，主要为 IgG）、冷凝集素病型（cold agglutinin disease，主要为 IgM）以及多纳特-兰德施泰纳型（阵发性冷性血红蛋白尿，Paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH；D-L 抗体）。
- 病因：
- 原发性（原因不明）或继发性（淋巴瘤、系统性红斑狼疮（SLE）、感染（Mycoplasma pneumoniae、病毒等）、特定药物、淋巴组织肿瘤等）。
- 冷凝集素病型可在感染后或与 B 细胞增殖性疾病相关时加重；PCH 可能发生于儿童感染后，或与梅毒、病毒相关。
- 主要症状：
- 疲劳、乏力、面色苍白、黄疸（肝脏、眼白）、深色（红褐色）尿、心动过速、发热、腹痛、脾肿大、肝肿大等。
- 冷凝集素病型在暴露于寒冷时加重（肢端苍白、发绀，可能出现血尿）。
2) 治疗方法（标准治疗、药物、操作/手术、生活管理及注意事项）
- 诊断指标（对治疗决策很重要）：CBC（血红蛋白降低）、网织红细胞增多、间接胆红素和 LDH 升高、血浆及尿液中存在血红蛋白、结合珠蛋白降低、直接抗球蛋白试验（DAT，Coombs）阳性、冷凝集素及 Donath-Landsteiner 检查等。
- 温抗体型（AIHA，以 IgG 为主）
- 一线治疗：口服类固醇（例如泼尼松）——症状通常在 5–10 天内改善；可能需要维持治疗。
- 二线治疗（类固醇无效或出现不良反应时）：利妥昔单抗（Rituximab，抗 CD20）、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等）、脾切除术（部分患者）、大剂量免疫球蛋白（IVIG，急性重症时）。
- 输血：必要时使用交叉配血反应最小化的红细胞，尽可能使用加温血液（warmed RBC）。输血前需要与血库进行适当协商。
- 冷凝集素病型（Cold agglutinin disease，CAD；IgM 和补体介导）
- 基本措施：避免寒冷（保暖）并治疗基础疾病（感染、淋巴瘤等）。
- 药物：可单独使用利妥昔单抗或进行联合治疗（效果较好）；近年来也可使用补体 C1s 抑制剂（例如 sutimlimab；已证实对 CAD 有效）。
- 血浆置换（plasmapheresis）：急性、重度溶血时短期有效（尤其是在 IgM 大量存在时）。
- 脾切除术的效果有限（破坏主要发生在肝脏的情况较多）。
- PCH（Donath-Landsteiner）
- 大多数为一过性并可自然恢复（常见于儿童感染后）。重症时进行输血及支持性治疗，少数情况下使用免疫抑制治疗。
- 与并发症及监测相关的治疗注意事项：
- 需要定期监测类固醇的不良反应（高血压、高血糖、感染风险、骨质疏松、体重增加等）。
- 慢性溶血患者需注意胆石症、铁过载或铁缺乏问题，以及血栓形成风险增加。
- 手术（脾切除）前建议接种疫苗（尤其是肺炎球菌、脑膜炎球菌、H. influenzae 疫苗）。
- 可考虑抗凝：在严重贫血改善后或对于高风险人群，需要讨论血栓预防。
3) 门诊前检查要点（准备物品、就诊时提供的信息及问题示例）
- 准备物品及检查记录：
- 正在服用的药物清单（包括类固醇、免疫抑制剂、抗凝药）
- 近期检查结果（近期 CBC、总胆红素、肝功能指标、LDH、结合珠蛋白、DAT 结果等）或检查记录单
- 输血史（近期是否输血及输血反应）
- 近期感染史（呼吸道感染、胃肠道症状等）及发病时间
- 症状记录：疲劳、呼吸困难、尿液颜色变化、发热、脾脏不适、腹痛等的变化及发生时间
- 保暖情况及寒冷暴露史（怀疑冷凝集素病型时）
- 门诊可准备的问题示例（患者可自行思考的事项）：
- 症状从什么时候开始？哪些因素会使症状加重或缓解？
- 近期是否发生过感染或开始服用新药？
- 是否接受过输血？输血后是否出现过问题？
4) 可向医生咨询的一般问题示例
- “您认为这种情况的原因是什么？还需要进行哪些检查吗？”
- “推荐的治疗顺序是什么？一线治疗的目标是什么？”
- “这种药物（例如类固醇、利妥昔单抗）的主要不良反应及需要监测的症状有哪些？”
- “如果需要输血，需要做哪些准备及注意什么？”
- “长期预后如何，复发风险有多大？”
5) 按疾病类型定制的问题示例（1–2 个）
- 怀疑温抗体型时：“如果 DAT（直接抗球蛋白试验）结果显示 IgG 阳性，需要用类固醇治疗多长时间？判断治疗反应的标准是什么？”
- 怀疑冷凝集素病型时：“除了避免寒冷的生活措施外，在什么情况下需要使用补体抑制剂（例如 sutimlimab）或利妥昔单抗治疗？预期疗效和不良反应是什么？”
补充参考（简要）：诊断和治疗因患者的病史、检查结果、病情严重程度及基础疾病而异。对于严重贫血、急性溶血或病情不稳定的患者，需要进行急救治疗、住院，并由血库和血液科共同会诊。