纯红细胞再生障碍性贫血

Pure red cell aplasia

别名:순수적혈구무형성 순적혈구 무형성증, 순적혈구무형성, 순적혈구빈혈, 적모구감소증, 순수 적혈구 무형성증

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顺天乡大学附属首尔医院 Kim Gyeong-ha

Kim Gyeong-ha

顺天乡大学附属首尔医院 · 血液肿瘤科

만성백혈병, 악성림프종, 다발성골수종, 조혈모세포이식, CAR-T 세포치료, 출혈성질환, 혈전클리닉(암 관련 혈전 질환 치료 및 예방), 빈혈, 기타 혈액질환

5.0
顺天乡大学附属首尔医院 Yoon Seok-yun

Yoon Seok-yun

顺天乡大学附属首尔医院 · 血液肿瘤科

급성백혈병, 골수형성이상증후군, 재생불량성빈혈, 골수증식종양, 조혈모세포이식, 빈혈, 기타 혈액질환, CAR-T 세포치료

5.0
忠南大学医院 Ko Jeong-suk

Ko Jeong-suk

忠南大学医院 · 血液肿瘤科

혈액질환(빈혈, 급성백혈병, 골수형성이상증후군), 골수이식

5.0
翰林大学圣心医院 Han Bo-ram

Han Bo-ram

翰林大学圣心医院 · 血液肿瘤科

백혈병, 골수형성이상증후군 등 악성혈액질환, 빈혈, 백혈구, 혈소판 감소 등 양성혈액질환

5.0
天主教大学汝矣岛圣母医院 Jeon Yeong-u

Jeon Yeong-u

天主教大学汝矣岛圣母医院 · 血液肿瘤科

CAR-T세포치료/이중항체치료,림프종,조혈모세포이식,면역세포치료,만성림프구성백혈병,캐슬만,형질세포이상증후군,야간혈색소 혈뇨증 (PNH), (혈액)희귀질환

4.5
首尔大学医院 Kim In-ho

Kim In-ho

首尔大学医院 · 血液肿瘤科

만성골수성백혈병, 골수형성이상증후군, 다발골수종, 골수섬유화증, 재생불량빈혈

3.3
首尔峨山医院 Choi Eun-ji

Choi Eun-ji

首尔峨山医院 · 血液肿瘤科

급성·만성골수성백혈병, 골수형성이상증후군, 재생불량성빈혈, 골수증식성종양, 급성백혈병의심,유전성 혈액암 클리닉

天主教大学恩平圣母医院 Shin Seung-hwan

Shin Seung-hwan

天主教大学恩平圣母医院 · 血液肿瘤科

다발골수종, 재생불량빈혈, 조혈모세포이식, 기타 혈액질환

江原大学医院 Jang Hui-ryeong

Jang Hui-ryeong

江原大学医院 · 血液肿瘤科

빈혈, 혈액질환, 혈액응고장애, 혈액종양질환, 림프종, 악성흑색종

建国大学医院 Lee Hong-gi

Lee Hong-gi

建国大学医院 · 血液肿瘤科

백혈병, 악성림프종, 다발성골수종, 빈혈, 혈전증, 조혈모세포이식, CAR-T 세포치료

移植物抗宿主病(Graft‑versus‑host disease, GVHD)

1)疾病说明(病因及症状)

  • 病因/病理生理:异基因(他人)造血干细胞移植(或少数情况下输血)后,供者的成熟T淋巴细胞将患者(宿主)的组织识别为非自身(non‑self),从而引发免疫反应。供者T细胞的细胞毒性及细胞因子分泌会导致皮肤、肝脏、胃肠道等靶器官损伤。通常在治疗后100天以内发生时分类为急性GVHD,100天以后发生时分类为慢性GVHD。
  • 主要靶器官:皮肤(可能出现皮疹、脓疱),肝脏(黄疸、肝功能指标升高),胃肠道(恶心·呕吐·食欲不振·腹痛·腹泻),以及因免疫功能下降导致的感染(例如CMV再激活)等。
  • 常见症状概要:皮疹(好发于耳廓·手掌·脚掌),瘙痒/发红,严重时表皮剥脱·水疱,黄疸及肝功能异常,反复且严重的腹泻和腹痛,全身乏力·发热。

2)治疗方法及注意事项

  • 初始/标准治疗
    • 一线:全身大剂量类固醇(例如泼尼松)——用于缓解急性期症状。
    • 类固醇无反应或需要长期治疗时:增加/替代使用免疫抑制剂(环孢素、他克莫司)、具有抗癌药性质的免疫抑制剂(例如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯)、生物制剂(例如抗IL‑2受体制剂等)或JAK抑制剂等,近期使用案例增加。
  • 局部治疗
    • 皮肤病变:保湿·局部类固醇,做好感染预防管理。
    • 胃肠道症状:补充电解质、营养管理,病情严重时考虑住院及静脉营养。
  • 并发症·感染预防
    • 免疫抑制治疗会增加机会性感染风险 → 需要采取抗病毒/抗真菌/抗菌预防措施并进行积极监测(例如监测CMV PCR)。
    • 疫苗接种需根据免疫状态加以限制(尤其禁用活疫苗)。
  • 生活管理·注意事项
    • 出现发热、腹泻突然加重(尤其是血性腹泻)、呼吸困难、黄疸突然加重等急症表现时,应立即前往医疗机构。
    • 皮肤受损时注意伤口感染,保持卫生及皮肤保湿很重要。
    • 长期使用类固醇时,需要监测骨质疏松·高血糖·胃肠道并发症等副作用。

3)门诊前检查要点(准备物品及收集的信息)——包括问题示例

  • 准备物品/提交资料
    • 移植相关信息:移植日期、供者信息(是否存在血缘关系、HLA匹配状态)、移植类型(异基因造血干细胞移植的种类)、移植前后使用的预防性免疫抑制剂清单。
    • 药物清单:目前正在服用的所有药物(包括预防性用药)、近期类固醇剂量及减量记录。
    • 近期检查结果:CBC、肝功能检查(AST/ALT/胆红素)、电解质、CMV PCR等。
    • 症状记录:症状开始时间、病程变化(如有照片,可准备皮肤照片)、腹泻次数及量、体重变化、是否发热。
  • 门诊时向医生出示的资料
    • 皮肤病变照片(刚出现时及进展后的照片)、排便记录(日记)(次数·颜色·是否有黏液/血液)、用药及过敏记录。
  • 门诊就诊前可询问的问题示例
    • “症状是什么时候、以什么方式开始的?”
    • “目前正在服用的免疫抑制剂(包括类固醇)及剂量是多少?”
    • “是否有近期检查(肝功能指标、CBC、CMV等)的结果?”

4)可向医生询问的一般问题示例

  • “目前如何判断我的病情是急性还是慢性?”
  • “推荐的标准治疗是什么,预计会有哪些副作用?”
  • “什么时候可以开始减少免疫抑制剂(例如类固醇)的用量?”
  • “为了预防感染,需要定期接受哪些检查?”
  • “日常生活中需要注意什么(饮食·运动·接种等)?”

5)针对疾病的定制问题示例(1–2个)

  • “我所接受的移植,其HLA匹配程度如何?由此导致的GVHD复发风险有多大?”
  • “怀疑类固醇难治性GVHD时,替代治疗方案(例如JAK抑制剂、细胞治疗等)有哪些?预期效果及风险是什么?”

补充说明:急性GVHD的快速诊断和及时治疗对预后至关重要。免疫抑制治疗伴随感染风险,因此应同时定期进行检查和感染监测(尤其是CMV等)。

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