疾病说明（病因及症状）
- 定义及病理生理：肾上腺癌（主要为肾上腺皮质癌）是发生于肾上腺的恶性肿瘤，肿瘤可浸润血管和包膜，并转移至周围器官或远处器官。部分肿瘤会过量分泌激素（功能性），部分肿瘤不分泌激素（非功能性）。
- 病因·危险因素：
- 大多数为散发性（非遗传性）。儿童及部分成人与遗传性综合征相关：Li‑Fraumeni综合征、Beckwith‑Wiedemann综合征、MEN‑1、家族性腺瘤性息肉病（FAP）等。
- 生活·环境因素：高脂饮食、吸烟、缺乏身体活动、接触致癌物质等可能增加风险。
- 主要症状：
- 功能性肿瘤（约60%）：症状因过量分泌的激素不同而异。
- 过量分泌糖皮质激素 → 库欣样表现（圆脸、中心性肥胖、腹部脂肪堆积、皮肤痤疮·痤疮样改变、肌肉萎缩、高血压、糖尿病等）
- 雄激素过多（尤其是女性） → 多毛症、月经紊乱、性功能异常、男性化改变
- 醛固酮过多 → 低钾性高血压（存在过量分泌时）
- 非功能性肿瘤（约40%）：早期通常无症状，很多情况下是在健康体检中偶然发现。肿瘤增大后可出现腹部不适·腹胀·疼痛、食欲不振·体重减轻、全身乏力·贫血；发生转移时可出现相应转移器官的症状（如肝脏·肺部等）。
- 常见转移部位：肝脏、肺、骨、腹膜、淋巴结
- 功能性肿瘤（约60%）：症状因过量分泌的激素不同而异。
治疗方法（标准治疗·药物·操作·生活管理及注意事项）
- 诊断前·重要事项：
- 术前必须确认是否为功能性（激素分泌性）：检测皮质醇（例如1 mg过夜地塞米松抑制试验或24小时尿皮质醇）、电解质、醛固酮/肾素比值、儿茶酚胺（血浆/尿甲氧基儿茶酚胺）等——尤其必须排除嗜铬细胞瘤，才能预防术中急性并发症。
- 影像学检查：腹部CT（主要检查）、MRI、PET、MIBG扫描（必要时）、骨扫描（评估骨转移）
- 组织检查：通常不建议进行经皮穿刺活检（术前不需要明确诊断，或在鉴别其他器官转移癌的原发癌时可作为例外）。
- 局限性疾病（可切除）：
- 完全手术切除（根治性肾上腺切除术）是首选治疗。根据肿瘤大小及浸润程度，选择开腹手术（通常用于大型·浸润性肿瘤）或腹腔镜手术（用于较小且无浸润的肿瘤）。
- 可能需要包括周围器官（肾脏、肝脏、脾脏、结肠等）或淋巴结在内的广泛切除。
- 由于术后激素活动受到抑制，对侧肾上腺无法立即恢复功能时，需要暂时性或长期糖皮质激素替代治疗。
- 不可局限/转移性分期：
- 全身化疗：米托坦（mitotane）是肾上腺皮质癌中特殊使用的药物，可单药使用或联合用药（例如EDP：依托泊苷、阿霉素、顺铂 + 米托坦），此类方案作为标准治疗使用。
- 放射治疗：用于复发、缓解局部疼痛、缓解骨转移疼痛等症状的辅助治疗或姑息治疗。
- 靶向治疗/免疫治疗：目前处于研究·临床试验阶段。在适当情况下可考虑参加临床试验。
- 生活管理·注意事项：
- 管理血压·血糖·电解质（尤其是低钾）很重要（对于激素分泌性肿瘤）。
- 术前术后应与主管医疗团队事先协商糖皮质激素管理计划（替代治疗及剂量调整）。
- 服用米托坦时可能出现疲劳、胃肠道症状、神经毒性、肝功能指标变化、甲状腺及血脂变化，因此需要定期监测。
- 手术并发症风险：出血、周围器官损伤（肝脏·脾脏·肾脏·结肠·下腔静脉等）、感染、肠粘连·肠梗阻、气胸等。
- 需要长期随访（复发·转移频率较高）。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 准备物品（携带后有助于顺利就诊）：
- 目前正在服用的药物清单（包括处方药·非处方药·营养补充剂）
- 既往检查结果·影像资料（CT/MRI报告，若可能请携带影像文件CD/USB）
- 既往手术·病史及家族史（尤其是与癌症相关的遗传综合征：脑部·乳腺·胰腺·甲状旁腺相关家族史）
- 症状变化记录（症状开始时间·进展情况、体重变化、血压·血糖数值、月经变化等）
- 是否有过敏史（药物·麻醉等）
- 在门诊向医生提供以下信息会很有帮助：
- 近期激素相关检查（24小时尿皮质醇、血液甲氧基儿茶酚胺等）结果
- 近期影像检查日期及是否有变化
- 运动·饮食模式变化、是否吸烟·饮酒
可向医生询问的一般问题示例
- 这种疾病的分期（stage）和预后（生存率）如何？治疗目标是什么（根治还是姑息）？
- 如果可以手术，在开腹手术和腹腔镜手术中建议采用哪种方法？原因是什么？
- 米托坦等抗癌药物的预期疗效和主要副作用是什么？如何进行检查·监测？
- 手术后或治疗期间是否需要进行糖皮质激素（肾上腺激素）替代治疗？如果需要，需要持续多长时间？
- 为降低复发或转移风险，建议进行哪些随访检查（间隔及种类）？
针对该疾病的问题示例
- 考虑到我的病史（或家族史），是否需要进行遗传性癌症综合征（Li‑Fraumeni综合征、MEN1等）检查？如果建议进行基因检测，应在何时接受哪种检查？
- 如果目前的肿瘤属于功能性（分泌激素），术前·术后将以何种方式管理糖皮质激素（或其他激素）？发生紧急情况（呕吐·发热·低血压等）时需要采取哪些急救措施？
注意：具体治疗决策·药物使用和监测计划，需要由主管医生结合患者的整体临床情况（肿瘤大小·分期·激素分泌状态·合并疾病等）综合决定。是否需要进一步检查或遗传咨询，请在就诊时咨询医生。