疾病说明（病因及病理生理、主要症状）
- 定义：由于免疫介导的血小板破坏（及可能伴随的生成减少）导致血小板计数下降，从而引起黏膜、皮肤出血及紫癜的疾病（免疫性血小板减少症，ITP）。
- 病因/病理生理：自身抗体（主要为IgG）靶向血小板表面，使其在脾脏、肝脏等网状内皮系统中被破坏或寿命缩短。部分患者还伴有骨髓血小板生成减少。急性型多发生于感染或接种疫苗后，慢性型主要常见于成年女性。
- 主要症状：容易出现瘀斑（瘀斑性、点状出血）、鼻出血及口腔黏膜出血、月经过多、胃肠道出血；严重时可发生脑出血（虽罕见但可能致命），表现为头痛、呕吐、意识改变等。
治疗方法（标准治疗、药物·操作/手术、生活管理、注意事项）
- 治疗适应证：并非所有患者都需要治疗。通常根据出血症状或血小板计数及个体风险（例如活动性出血、计划进行操作、高风险状态）决定。一般成人血小板 <30,000/µL 或出现明显出血时考虑治疗。
- 一线治疗
- 糖皮质激素：泼尼松 1 mg/kg/日（短期使用，之后逐渐减量）或大剂量地塞米松 40 mg/day × 4天（可选择周期性给药）。
- IVIG：1 g/kg × 1–2次或 0.4 g/kg/day × 5天——用于急性出血或需要快速提高血小板时。
- 抗-D免疫球蛋白：可考虑用于Rh阳性且未切除脾脏的患者（并非适用于所有患者）。
- 二线治疗（激素治疗失败、复发或担心长期激素副作用时）
- 脾切除术（传统治疗，可选择性获得永久缓解）
- 促血小板生成药物（TPO受体激动剂）：罗米司亭（注射）、艾曲泊帕（口服）——对长期管理有效，但需要监测（肝功能、血小板过度升高、血栓风险）。
- 利妥昔单抗（抗CD20）、免疫抑制剂（例如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤）、福他马替尼/新药（例如fostamatinib——SYK抑制剂）等。
- 急诊·出血时
- 血小板输注用于危及生命的出血或术前临时补充（血小板可能因免疫作用而迅速被破坏）。与激素/IVIG联合使用。
- 生活管理及注意事项
- 应避免使用NSAIDs（包括阿司匹林）和抗凝药，以免增加出血风险。未经医生同意不得更改药物。
- 限制接触性运动、举重等有出血风险的活动。
- 发生出血时立即就医。出现危及生命的症状（剧烈头痛、意识障碍、血便等）时请前往急诊室。
- 需要监测治疗药物（尤其是激素）的长期副作用（感染、骨质疏松、糖尿病等）。TPO受体激动剂可能增加血栓风险。
门诊就诊前检查要点（包括准备物品及记录、问题示例）
- 准备物品/携带的记录
- 当前正在服用的药物、营养补充剂及韩药清单（包括剂量和服用时间）
- 近期血液检查结果（包括血小板计数）或检查结果复印件
- 既往出血发作记录（时间、部位、是否接受治疗）
- 近期感染、接种疫苗、手术、妊娠情况或避孕状态信息
- 过敏史（尤其是药物过敏）及肝、肾疾病病史
- 在门诊自行记录后带来会有帮助的信息
- 平时容易出现瘀斑的频率及部位、鼻出血·牙龈出血、月经变化、疲劳·头晕等症状变化日记
- 就诊时提前向医生说明
- 是否计划接受手术·牙科操作，是否有怀孕可能或怀孕计划
可向医生咨询的一般问题示例
- 这种药物（例如激素、IVIG、TPO受体激动剂）的主要副作用是什么？
- 我的血小板计数达到什么水平时需要治疗？
- 在日常生活（运动、工作、旅行）中需要注意什么？
- 药物或治疗的长期管理计划（缓解目标、监测频率）是怎样的？
- 发生出血时应如何紧急处理，何时需要去医院？
针对疾病的个性化问题示例
- 根据我的血小板计数和出血情况，如果需要接受手术（或牙科操作），血小板需要提高到什么程度？
- 妊娠期间的ITP管理有哪些不同，产妇和新生儿面临哪些风险？
- 是否需要检查幽门螺杆菌感染？如果呈阳性，通过根除治疗血小板有可能恢复吗？