1) 疾病说明（病因及症状）
- 定义概述：一种可导致急性全身性黏膜和皮肤脱落的严重药物相关免疫介导性皮肤黏膜疾病，以表皮剥脱和多发性黏膜病变为特征。与中毒性表皮坏死松解症（TEN）构成疾病谱。
- 主要病因
- 大多数由药物诱发（占全部患者的相当比例，各报告有所不同；在SJS/TEN中，药物是最常见的病因）。
- 少数由感染（如Mycoplasma pneumoniae）、疫苗接种、结缔组织病、移植物抗宿主病及部分恶性肿瘤引起。
- 约5%病因不明（特发性）。
- 病因药物通常在开始使用新药后的数日至4周内引发反应。
- 病理生理简述
- 药物或病原体引发免疫反应，导致表皮连接部位的角质形成细胞大量坏死 → 表皮剥脱及黏膜溃疡。
- 主要症状
- 发热、全身乏力后出现红斑性斑疹 → 融合形成水疱 → 表皮剥脱（可从体表部分区域进展至广泛范围）。
- 几乎所有患者均有口腔、嘴唇等黏膜受累（包括眼部、外生殖器、肛门等）。
- 可能出现皮肤压痛、Nikolsky征阳性，也可能出现出血性痂皮和溃疡、脱发及指（趾）甲改变。
- 眼科症状：结膜炎、结膜粘连（严重时影响视力）、眼干燥等。
- 可能出现呼吸困难、排尿困难、因胃肠道损伤导致的营养障碍等全身器官受累。
- 预后相关指标
- 病变范围、年龄、中性粒细胞减少、肾功能下降、多种药物联合使用等是预后不良因素。
- 报告的死亡率：SJS相对较低（约1%），TEN较高（从几个百分点到几十个百分点不等）。
2) 治疗方法（标准治疗 · 药物 · 处置 · 生活管理 · 注意事项）
- 即刻处理
- 立即停用疑似致病药物（最重要的第一步）。
- 根据严重程度立即住院（建议由重症监护室或烧伤专科（烧伤病房）协同诊疗）。
- 支持治疗（核心）
- 体液和电解质管理、疼痛控制、营养支持（高热量、高蛋白）、保守性创面管理（无菌敷料）。
- 预防并及早发现继发性细菌感染（伤口感染时是否使用抗生素，应根据细菌培养结果及临床表现决定）。
- 出现呼吸障碍时进行机械通气和气道保护。
- 皮肤及黏膜治疗
- 采用类似烧伤的治疗：水胶体、纱布敷料等；广泛剥脱时考虑植皮（严重病例）。
- 使用局部药物时应考虑全身吸收的可能性。
- 眼科管理
- 早期必须进行眼科会诊。使用滴眼润滑剂、局部抗生素，必要时接受专业处置（如预防结膜粘连的手术等）。
- 免疫调节治疗（证据与限制）
- 糖皮质激素（可在早期短期使用，但因疗效及感染风险存在争议，应谨慎应用）。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环孢素、血浆置换等可用于部分病例，其证据和疗效因研究而异。应由主管医疗团队判断后实施。
- 其他
- 管理感染、肾衰竭、呼吸衰竭等并发症。
- 生活管理及出院后注意事项
- 病因药物及相关结构药物（同类药物）终身禁用（应与医生协商决定替代药物）。
- 需要长期随访皮肤和眼部疾病的慢性并发症（如皮肤色素异常、眼睛干燥和粘连等）。
- 为降低复发风险，建议随身携带医疗用过敏卡或药物过敏清单。
3) 门诊就诊前检查要点（包括准备物品及问题示例）
- 准备物品
- 当前正在服用的所有药物清单（包括处方药、非处方药、中药及保健功能食品），并标注近期新开始使用的药物
- 症状开始时间及经过（建议准备照片或症状日记）
- 既往过敏及皮肤病史，是否曾有类似反应
- 近期接种疫苗及感染史（例如肺炎等）信息
- 近期检查结果（如有，包括血液检查、肾功能检查、皮肤活检结果等）
- 在门诊向医生出示的资料
- 皮肤病变照片（包括发病初期的照片）、服用药物清单、发病前的处方及药品包装
- 急症征象（需立即前往急诊室）
- 突发或迅速加重的呼吸困难、吞咽困难、大范围水疱和严重表皮剥脱、高热、低血压、意识模糊或意识改变、严重眼痛和视力下降、尿量迅速减少
4) 可向医生咨询的一般问题示例
- “如何确认哪种药物被怀疑是引起这种反应的原因？”
- “您如何判断目前症状的严重程度和预后？”
- “停用目前使用的药物后，有哪些替代药物？”
- “需要住院和强化治疗的标准是什么？”
- “如何预防长期并发症（尤其是眼部并发症）并进行随访管理？”
5) 针对疾病的定制问题示例（1–2个）
- “在近期开始服用的药物中，如何从流行病学和临床角度判断哪种药物最有可能诱发这种反应？”
- “如果累及眼部，早期应优先采取哪些眼科治疗（滴眼剂、手术处置等）？从长期来看，保护视力的计划是什么？”