嗜铬细胞瘤

Pheochromocytoma

别名:갈색세포종 크롬친화세포종

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天主教大学首尔圣母医院 Lee Seung-hwan

Lee Seung-hwan

天主教大学首尔圣母医院 · 内分泌代谢内科

당뇨병,고지혈증,비만,뇌하수체/부신질환

5.0
翰林大学圣心医院 Seo Yong-jun

Seo Yong-jun

翰林大学圣心医院 · 乳腺外科

갑상선암, 부갑상선 질환, 부신 질환

5.0
芦原乙支大学医院 Jung Gyeong-yeon

Jung Gyeong-yeon

芦原乙支大学医院 · 内分泌代谢内科

갑상선, 당뇨, 골다공증, 뇌하수체, 부신

5.0
朝鲜大学医院 Ryu Yeong-sang

Ryu Yeong-sang

朝鲜大学医院 · 内分泌代谢内科

1형 당뇨, 갑상선암, 비만, 부신질환, 희귀내분비질환

5.0
亚洲大学医院 Kim Hyeong-gyu

Kim Hyeong-gyu

亚洲大学医院 · 内分泌外科

갑상선암, 조기 갑상선암의 환자별 맞춤치료, 그레이브스병 및 갑상선 종양의 수술적 치료, 부갑상선 질환 및 부갑상선 종양의 수술적 치료, 부신질환(부신 쿠싱증후군, 고알도스테론 혈증, 갈색세포종) 및 부신의 악성종양의 수술적 치료, 최소침습, 복강경 및 로봇수술

4.7
首尔大学医院 Lee Gyu-eon

Lee Gyu-eon

首尔大学医院 · 乳腺外科

갑상선 기능항진증, 갑상선암, 갑상선종, 로봇 갑상선 수술, 부갑상선 기능항진증, 부신 갈색세포종, 부신암, 부신종양, 알도스테론 종양, 쿠싱 증후군, 유전성 내분비종양

4.7
全北大学医院 Park Ji-hyeon

Park Ji-hyeon

全北大学医院 · 内分泌代谢内科

당뇨병, 부신질환, 갑상선질환, 골다공증, 골연화증, 부갑상선질환, 뇌하수체질환, 내분비희귀질환

中央大学光明医院 Yoo Ji-hui

Yoo Ji-hui

中央大学光明医院 · 内分泌代谢内科

당뇨(1형, 2형), 1형 당뇨 클리닉(재택시범사업), 당뇨전단계, 이상지질혈증, 골다공증, 부신, 뇌하수체

天主教大学议政府圣母医院 Son Tae-seo

Son Tae-seo

天主教大学议政府圣母医院 · 内分泌代谢内科

당뇨병/ 갑상선질환, 골다공증, 비만, 부신질환, 뇌하수체 질환

天主教大学议政府圣母医院 Jung Chae-ho

Jung Chae-ho

天主教大学议政府圣母医院 · 内分泌代谢内科

갑상선질환/골다공증, 당뇨병, 부신질환, 뇌하수체질환, 비만

疾病说明(病因及症状)

  • 定义概要:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是主要发生于肾上腺髓质、分泌儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素等)的肿瘤,少数也可发生于交感神经节(主动脉周围、膀胱等)。
  • 病因及遗传性:约10–30%与遗传性因素(如MEN2/RET、VHL、NF1、SDHx等)相关,可能累及多个内分泌器官并呈现多种表现。
  • 病理生理:肿瘤分泌的儿茶酚胺会引起血管收缩和心率增加,从而导致高血压(持续性或阵发性)、心律异常、高血糖等。
  • 主要症状:出汗、心慌(心悸)、头痛、头晕、阵发性或持续性高血压、体重减轻、焦虑、恶心/呕吐、胸部压迫感、手脚麻木·发冷。部分患者可能无症状。

治疗方法及注意事项

  • 基本原则:在可能的情况下,外科完整切除肿瘤(手术)是首选治疗方法。
  • 术前准备:建议术前至少进行10–14天的α受体阻滞剂(稳定血压)治疗,必要时随后加用β受体阻滞剂以控制心率(但β受体阻滞剂必须在α受体阻滞剂之后使用)。通过补充液体纠正血容量。
  • 手术方式:腹腔镜/机器人辅助手术使用较多,但根据肿瘤大小和浸润程度,可能需要开腹手术。术中及术后需要对出血和血流动力学不稳定(高血压危象、术后低血压、休克)进行密切监测。
  • 局部非手术治疗:对于转移性或无法手术的情况,可考虑放射性同位素治疗(如MIBG治疗)或靶向/抗肿瘤治疗。对于转移性恶性肿瘤,可使用化疗(如CVD等)。
  • 生活管理及注意事项:
    • 高血压发作(危险性骤升)可能增加卒中、心肌梗死和心律失常的风险,因此必须接受专业治疗和监测。
    • 在诊断及手术前后,某些药物(部分抗抑郁药、拟交感神经药物、部分造影剂·注射剂等)可能诱发发作或导致血压波动,因此应与主治医生协商。
    • 即使手术后也有复发可能,因此需要长期随访观察(血压、儿茶酚胺相关检查、影像学检查)。
    • 应对紧急情况:如出现剧烈头痛·胸痛·意识改变等,应立即接受急救治疗。建议佩戴医疗警示卡或警示项链。

门诊前检查要点(需准备的物品·患者准备及提问示例)

  • 建议携带的物品:
    • 当前正在服用的所有药物·营养补充剂清单(包括常备药·韩药)
    • 既往检查结果(血液检查、24小时尿儿茶酚胺/代谢产物检查、CT/MRI/核医学检查结果复印件)
    • 血压·心率记录(如可能,请包括发作时的数值)以及症状日记(发作频率、诱发因素、持续时间)
    • 家族史(尤其是与内分泌相关的遗传性疾病)信息
    • 是否可能怀孕或是否处于哺乳期
  • 在门诊应提前告知主治医生的事项:近期急性症状(剧烈头痛、晕厥、胸痛)、计划进行的检查或介入操作(如造影剂检查)、过敏史。
  • 建议检查前停用的药物(需遵医嘱):部分可能影响儿茶酚胺检查的药物·补充剂可能需要停用,因此务必在检查前咨询。

可向医生咨询的一般问题示例

  • “根据我的情况,建议进行哪些检查(血液·尿液·影像学)?”
  • “术前需要服用哪些药物,服用多长时间?副作用是什么?”
  • “手术中·术后可能发生的主要风险和并发症有哪些?”
  • “在什么情况下需要手术以外的治疗(放射性同位素、抗肿瘤治疗等)?”
  • “手术后的复发风险及随访检查周期是怎样的?”

按疾病定制的问题示例

  • “是否需要进行遗传性疾病(如MEN2、VHL、SDH变异)检查?建议家属接受检查的标准是什么?”
  • “我的肿瘤分泌的激素水平(如甲氧基儿茶酚胺)是多少?这一数值对治疗和预后有什么意义?”

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