Tâm thất phải hai đường ra

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa và sinh lý bệnh: Là khối u ác tính phát sinh từ vỏ tuyến thượng thận, có thể di căn đến các mô xung quanh (thận, gan, phổi, xương, v.v.) qua mạch máu và mạch bạch huyết. Khi khối u tiết quá nhiều hormone, bệnh có thể gây rối loạn chuyển hóa và nội tiết toàn thân; các khối u không chức năng thường được phát hiện tình cờ.
• Nguyên nhân/yếu tố nguy cơ chính: Phần lớn là tự phát (mối liên quan với di truyền thấp), nhưng một số trường hợp liên quan đến các hội chứng di truyền (Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, MEN-1, bệnh đa polyp tuyến gia đình, v.v.). Các yếu tố nguy cơ khác được báo cáo gồm chế độ ăn nhiều chất béo, hút thuốc, thiếu hoạt động thể chất và phơi nhiễm với chất gây ung thư.
• Triệu chứng chính:
  • Khối u chức năng (khoảng 60%): Khi tiết quá nhiều corticosteroid, xuất hiện các triệu chứng dạng hội chứng Cushing — mặt tròn như mặt trăng, béo phì trung tâm (vùng bụng), teo cơ (yếu cơ gần), phù, mụn trứng cá, tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn kinh nguyệt và rậm lông (ở nữ), v.v.
  • Khối u không chức năng (khoảng 40%): Có thể được phát hiện khi chưa có triệu chứng hoặc khi khối u phát triển lớn gây khó chịu vùng bụng, cảm giác chướng bụng, đau, khó tiêu, v.v.
  • Khi di căn: Có thể xuất hiện hạch bạch huyết to hoặc các triệu chứng đặc hiệu tùy theo cơ quan di căn (đau xương, khó thở, v.v.).
  • Triệu chứng toàn thân: Chán ăn, sụt cân, thiếu máu.

Phương pháp điều trị

• Nguyên tắc chung: Khi có thể, phẫu thuật triệt căn (cắt bỏ hoàn toàn) là lựa chọn tốt nhất. Nếu có xâm lấn tại chỗ hoặc di căn, phạm vi và phương pháp phẫu thuật có thể bị hạn chế, đồng thời cần điều trị toàn thân.
• Phẫu thuật: Cắt tuyến thượng thận (mổ mở, nội soi ổ bụng hoặc phẫu thuật bằng robot; tiếp cận qua phúc mạc hoặc sau phúc mạc) — cân nhắc cắt đồng thời các cơ quan lân cận (thận, gan, lách, v.v.) và các vị trí di căn. Cắt bỏ hoàn toàn giúp cải thiện tiên lượng.
• Điều trị bằng thuốc:
  • Mitotane — thuốc gây độc tế bào đặc hiệu đối với tế bào vỏ tuyến thượng thận, được sử dụng trong điều trị bổ trợ và bệnh tiến triển.
  • Hóa trị — có thể sử dụng các phác đồ phối hợp như EDP (etoposide + doxorubicin + cisplatin) như một phương pháp tiêu chuẩn trong các trường hợp tiến triển/di căn.
• Xạ trị: Chủ yếu nhằm mục đích điều trị bổ trợ hoặc giảm đau và kiểm soát tại chỗ (chẳng hạn di căn xương).
• Quản lý nội tiết: Trước và sau khi cắt khối u chức năng, cần điều chỉnh tình trạng tiết quá mức hormone; sau phẫu thuật, cần bổ sung glucocorticoid (steroid) do suy giảm tương đối chức năng tuyến thượng thận (suy tuyến thượng thận).
• Điều trị hỗ trợ/quản lý lối sống: Kiểm soát huyết áp, đường huyết và điện giải; quản lý nhiễm trùng và dinh dưỡng; phục hồi chức năng (phục hồi sức cơ), v.v.
• Theo dõi: Chụp hình ảnh định kỳ (CT/MRI), xét nghiệm hormone trong máu và nước tiểu, khi cần có thể thực hiện PET/MIBG, v.v.

Những điều cần lưu ý về bệnh này

• Biến chứng liên quan đến phẫu thuật: Chảy máu, tổn thương các cơ quan lân cận (gan, lách, thận, đại tràng, mạch máu, v.v.), tràn khí màng phổi, nhiễm trùng, v.v.
• Nguy cơ liên quan đến thay đổi hormone: Sau khi cắt khối u chức năng, do chức năng của tuyến thượng thận bình thường đối bên phục hồi chậm, có nguy cơ suy tuyến thượng thận tạm thời hoặc kéo dài (thiểu cortisol máu), mất cân bằng điện giải, hạ huyết áp và sốc (cơn suy thượng thận) → cần điều trị thay thế steroid quanh thời điểm phẫu thuật.
• Khi di căn toàn thân, chỉ phẫu thuật tại chỗ có giới hạn trong điều trị → cần hóa trị toàn thân và điều trị triệu chứng.
• Cần theo dõi lâu dài (giám sát tái phát và di căn).
• Tự chăm sóc: Dùng chính xác steroid và thuốc chống ung thư được kê đơn; liên hệ ngay với bác sĩ khi có triệu chứng nhiễm trùng; ghi chép những thay đổi về huyết áp, đường huyết, cân nặng và triệu chứng.
• Biến chứng: Dính ruột và tắc ruột sau phẫu thuật, viêm phổi và xẹp phổi, nhiễm trùng vết mổ, chảy máu, v.v.

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (bao gồm đồ cần chuẩn bị và ví dụ câu hỏi)

• Đồ cần chuẩn bị (mang theo khi khám và xét nghiệm):
  • Danh sách các thuốc, thực phẩm bổ sung và thuốc thảo dược Hàn Quốc đang sử dụng (tên và liều lượng)
  • Bản sao hồ sơ phẫu thuật và nhập viện trước đây, cùng kết quả xét nghiệm gần đây (CT/MRI, xét nghiệm hormone trong máu và nước tiểu, v.v.) hoặc thông tin truy cập CD/PACS
  • Ghi chú về thay đổi triệu chứng (bắt đầu từ khi nào, yếu tố làm nặng hoặc giảm triệu chứng, thay đổi về chế độ ăn và cân nặng, v.v.)
  • Ghi chép huyết áp và đường huyết (nếu có thể)
• Kiểm tra trước xét nghiệm: Nếu gần đây đã sử dụng steroid, nhất định phải thông báo cho bác sĩ (vì có thể ảnh hưởng đến kết quả xét nghiệm và việc diễn giải xét nghiệm nội tiết).
• Các triệu chứng cần báo trước cho bác sĩ khi khám ngoại trú: Chóng mặt/ngất xỉu, đau bụng dữ dội, mệt mỏi nghiêm trọng, sốt cao, khó thở, tăng cân nhanh chóng (do phù) hoặc sụt cân.
• Ví dụ câu hỏi chung nên hỏi bác sĩ khi khám ngoại trú:
  • “Các xét nghiệm được khuyến nghị cho tình trạng hiện tại của tôi là gì và tần suất thực hiện như thế nào?”
  • “Mục tiêu điều trị là chữa khỏi hoàn toàn hay giảm nhẹ triệu chứng?”
  • “Các triệu chứng chính của những tác dụng phụ dự kiến từ xét nghiệm hoặc thuốc là gì?”
• Ví dụ câu hỏi phù hợp với từng bệnh nên hỏi bác sĩ khi khám ngoại trú:
  • “Tôi nghi ngờ có yếu tố di truyền; bác sĩ có khuyến nghị tư vấn di truyền hoặc xét nghiệm gen không?”
  • “Điều trị bằng mitotane có phù hợp với trường hợp của tôi không? Những lợi ích dự kiến và tác dụng phụ cần lưu ý khi dùng lâu dài là gì?”

Ví dụ các câu hỏi chung nên hỏi bác sĩ

• Các tác dụng phụ dự kiến của thuốc (hoặc phương pháp điều trị) này và cách xử trí là gì?
• Quá trình hồi phục dự kiến và kế hoạch phục hồi chức năng sau phẫu thuật (hoặc hóa trị) như thế nào?
• Tiên lượng của tôi như thế nào (khả năng chữa khỏi hoàn toàn, nguy cơ tái phát)?
• Trong sinh hoạt hằng ngày, ăn uống và tập thể dục, tôi cần đặc biệt tránh điều gì?

Ví dụ câu hỏi phù hợp với từng bệnh

• Điều trị thay thế steroid trước/sau phẫu thuật được tiến hành như thế nào? Có thể đột ngột ngừng thuốc không?
• Có cần kiểm tra mối liên quan với các bệnh di truyền (ví dụ: Li-Fraumeni, MEN-1, v.v.) không? Có khuyến nghị xét nghiệm cho các thành viên trong gia đình không?

(Lưu ý: Kế hoạch chẩn đoán và điều trị thay đổi tùy theo tình trạng, giai đoạn bệnh và các bệnh đi kèm của bệnh nhân. Vui lòng trao đổi với bác sĩ điều trị để đưa ra quyết định riêng cho từng trường hợp.)