Bệnh Kawasaki

Mô tả bệnh (nguyên nhân và triệu chứng)

• Định nghĩa: Bệnh Kawasaki là bệnh viêm mạch máu toàn thân cấp tính, chủ yếu xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ (phần lớn dưới 5 tuổi), có thể gây biến chứng tim do tổn thương động mạch vành. Quan sát thấy tính mùa vụ (mùa xuân·mùa đông) và chu kỳ bùng phát (2–4 năm).
• Nguyên nhân/cơ chế bệnh sinh: Nguyên nhân chính xác chưa rõ. Người ta cho rằng yếu tố di truyền và phản ứng miễn dịch bất thường sau khi tiếp xúc với vi khuẩn/virus (hình thành kháng thể chống lại nội mô mạch máu, gây viêm toàn thân) cùng tác động.
• Triệu chứng chính: Có thể chẩn đoán khi sốt kéo dài từ 5 ngày trở lên (hoặc sốt cao không thể giải thích bằng nguyên nhân khác) kèm theo từ 4 dấu hiệu trở lên dưới đây hoặc có bất thường động mạch vành.
  • Sung huyết kết mạc hai bên không sinh mủ
  • Thay đổi niêm mạc miệng·họng (môi đỏ, nứt môi, lưỡi dâu tây)
  • Ban đỏ·phù nề ở tay chân hoặc bong da trong giai đoạn hồi phục
  • Phát ban (nhiều dạng khác nhau)
  • Hạch lympho vùng cổ không sinh mủ (>1,5 cm)
• Các dấu hiệu và xét nghiệm khác: Tiêu chảy, nôn, đau bụng, tăng chỉ số gan (AST/ALT), ứ nước túi mật, xét nghiệm máu cho thấy tăng bạch cầu·tăng ESR/CRP·tăng tiểu cầu sau 2–3 tuần, bạch cầu trong nước tiểu·protein niệu, v.v.
• Nguy cơ biến chứng: Trong giai đoạn cấp (khoảng sau 10 ngày), có thể xảy ra viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, rối loạn nhịp tim, bất thường van tim, phình động mạch vành (xảy ra ở khoảng 20–25% trường hợp nếu không điều trị; giảm xuống khoảng 3–5% khi dùng IVIG), v.v.

Phương pháp điều trị và lưu ý

• Điều trị tiêu chuẩn trong giai đoạn cấp
  • Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) 2 g/kg, truyền tĩnh mạch một lần (khuyến cáo dùng trong vòng 10 ngày kể từ khi bắt đầu sốt, càng sớm càng tốt) — làm giảm đáng kể tỷ lệ biến chứng động mạch vành.
  • Aspirin: bắt đầu với liều cao trong giai đoạn cấp (có khác biệt tùy quốc gia·cơ sở, ví dụ: 30–50 mg/kg/ngày), sau khi hạ sốt·kiểm soát viêm thì chuyển sang liều thấp có tác dụng chống kết tập tiểu cầu (ví dụ: 3–5 mg/kg/ngày), dùng trong 6–8 tuần nếu không có bất thường động mạch vành.
• Bệnh nhân đáp ứng kém (kháng) với IVIG
  • Có thể lựa chọn IVIG bổ sung (dùng lại), corticosteroid liều cao (đặc biệt ở nhóm nguy cơ cao hoặc khi không đáp ứng với IVIG), thuốc ức chế TNF-α (ví dụ: infliximab), thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: cyclosporine), v.v. — tùy thuộc vào tình trạng từng bệnh nhân·phác đồ của trung tâm.
• Quản lý bất thường động mạch vành
  • Khi phình động mạch vành kéo dài, cân nhắc dùng aspirin liều thấp dài hạn hoặc phối hợp thuốc chống đông (ví dụ: warfarin, LMWH) (quyết định tùy theo kích thước phình và nguy cơ huyết khối).
  • Khi có hẹp·dấu hiệu thiếu máu cục bộ, điều trị bằng thuốc chẹn kênh calci·can thiệp động mạch vành (PCI) hoặc phẫu thuật bắc cầu mạch vành, v.v., theo đánh giá của bác sĩ chuyên khoa tim mạch.
• Xét nghiệm theo dõi
  • Tất cả bệnh nhân nghi ngờ·đã được chẩn đoán cần được thực hiện điện tâm đồ và siêu âm tim (theo dõi trong giai đoạn cấp, 1–2 tuần, 6–8 tuần, v.v.). Khi có thay đổi động mạch vành từ mức độ trung bình trở lên (ví dụ: Z-score tăng hoặc đường kính ≥5 mm), khuyến cáo theo dõi định kỳ dài hạn (siêu âm tim·nghiệm pháp gắng sức·xét nghiệm y học hạt nhân, v.v.).
• Lưu ý (bao gồm tự chăm sóc)
  • Xác nhận tình trạng dị ứng và tiền sử sử dụng globulin miễn dịch trước khi truyền IVIG.
  • Theo dõi nguy cơ chảy máu·triệu chứng đường tiêu hóa·thay đổi chỉ số gan trong thời gian dùng aspirin.
  • Vaccine sống (ví dụ: MMR, BCG, v.v.) có thể giảm hiệu quả do kháng thể được truyền sau khi dùng IVIG — lịch tiêm chủng cần tuân theo hướng dẫn của khoa nhi (có thể cần trì hoãn lịch tiêm).
  • Khi xuất hiện các dấu hiệu cấp cứu như sốt kéo dài·khó thở·đau ngực·thay đổi ý thức, cần lập tức đến cơ sở y tế.
• Tiên lượng: Nếu được điều trị sớm và phù hợp, tiên lượng nhìn chung tốt. Tỷ lệ tái phát khoảng 1–3%, tỷ lệ tử vong rất thấp (theo các tài liệu, <0,1%).

Điểm cần kiểm tra trước khi khám ngoại trú (kèm vật dụng cần chuẩn bị · ví dụ câu hỏi)

• Vật dụng cần chuẩn bị
  • Danh sách các thuốc đang dùng (bao gồm aspirin·thuốc chống đông) và liều dùng
  • Tiền sử bệnh (đặc biệt là bệnh tim, dị ứng, lần dùng IVIG·chế phẩm máu trước đây, hồ sơ tiêm chủng)
  • Nhật ký thời điểm bắt đầu sốt gần đây·thay đổi triệu chứng (ghi nhiệt độ, có thể chụp ảnh phát ban·thay đổi ở môi·kết mạc)
  • Bản sao kết quả xét nghiệm trước đây (siêu âm tim, xét nghiệm máu, v.v.) nếu có
• Ghi chép xét nghiệm·triệu chứng
  • Số ngày sốt, đáp ứng với thuốc hạ sốt, lượng nước tiểu, thay đổi về cảm giác thèm ăn·lượng nước uống, có hay không có triệu chứng hô hấp·tiêu hóa
• Thông tin quan trọng cần cho cơ sở khám ngoại trú biết
  • Dị ứng thuốc (đặc biệt là aspirin) và khuynh hướng chảy máu, tiền sử gia đình (bệnh tim mạch, chảy máu bất thường, v.v.)

Ví dụ các câu hỏi chung để hỏi bác sĩ

• Các tác dụng phụ chính của phương pháp điều trị này (IVIG, aspirin) là gì? Những hạng mục theo dõi dự kiến là gì?
• Nguy cơ động mạch vành của con tôi (hoặc tình trạng động mạch vành hiện tại) như thế nào? Cần siêu âm tim bao lâu một lần?
• Thời gian dùng aspirin và những thói quen sinh hoạt cần chú ý khi tái khám trong thời gian dùng thuốc là gì?
• Có thể tiêm chủng lại trong tương lai (đặc biệt là vaccine sống) vào thời điểm nào?
• Nếu bệnh tái phát hoặc điều trị thất bại, có khả năng cần thêm những phương pháp điều trị nào?

Ví dụ các câu hỏi tùy chỉnh theo bệnh

• Z-score động mạch vành (hoặc đường kính) của con tôi trên siêu âm tim là bao nhiêu, và kế hoạch điều trị·theo dõi thay đổi như thế nào theo giá trị này?
• Nếu tình trạng sốt hoặc các chỉ số viêm không cải thiện ngay cả sau khi dùng IVIG, phương pháp điều trị tiếp theo được khuyến cáo (dùng lại IVIG, steroid, infliximab, v.v.) là gì, hiệu quả và tác dụng phụ dự kiến ra sao?