扩张型心肌病

Dilated cardiomyopathy

别名:확장성 심근병증

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延世大学医科大学江南塞弗兰斯医院 Seo Ji-won

Seo Ji-won

延世大学医科大学江南塞弗兰斯医院 · 心血管内科

심장판막질환, 심부전, 심근증, 심장초음파

5.0
首尔大学医院 Park Jun-bin

Park Jun-bin

首尔大学医院 · 心血管内科

심장판막질환, 심근증, 선천성심질환, 심장초음파

5.0
亚洲大学医院 Jin U-ram

Jin U-ram

亚洲大学医院 · 心血管内科

심부전, 심근질환(심근병증 · 심근염), 심장이식, 중환자치료, 우심도자술, 폐동맥고혈압

4.0
首尔大学医院 Kim Hyeong-gwan

Kim Hyeong-gwan

首尔大学医院 · 心血管内科

비후성 심근병증, 폐고혈압, 심장판막질환, 호흡곤란 / 심부전, 성인 선천성 심질환

4.0
首尔大学医院 Lee Seung-pyo

Lee Seung-pyo

首尔大学医院 · 心血管内科

심장 아밀로이드증, 가족성/유전성 심장/혈관 질환, 심장판막질환, 심근질환, 마르판 증후군, 가족성 고콜레스테롤혈증, 심부전

4.0
首尔峨山医院 Lee Sa-min

Lee Sa-min

首尔峨山医院 · 心血管内科

심근병증 클리닉,심장판막질환, 심근병증, 심부전

天主教大学恩平圣母医院 Kim Beom-jun

Kim Beom-jun

天主教大学恩平圣母医院 · 儿科

선천성심질환, 심잡음, 가와사끼병, 흉통, 실신, 부정맥, 심근증, 고혈압, 폐동맥고혈압

天主教大学恩平圣母医院 Lee Jeong-eun

Lee Jeong-eun

天主教大学恩平圣母医院 · 心血管内科

심근병증, 폐동맥고혈압, 심장판막질환, 고혈압, 항암제 심독성

建阳大学医院 Kim Gi-hong

Kim Gi-hong

建阳大学医院 · 心血管内科

심혈관질환, 부정맥, 관상동맥질환, 심부전, 대동맥말초혈관질환, 희귀질환

庆北大学医院 Park Bo-eun

Park Bo-eun

庆北大学医院 · 心血管内科

심부전, 심비대, 심장판막질환, 심근병증, 고혈압, 고지혈증

疾病说明(病因及症状)

  • 定义概要:以左心室或双心室扩张和收缩功能下降为特征,在不存在冠状动脉疾病或高血压、瓣膜疾病等显著压力/容量超负荷的情况下发生的一种心肌病。
  • 病因:包括遗传因素(家族性病例中约20–40%可观察到基因异常;非家族性病例中也有部分基因异常的报告)、感染性·自身免疫性心肌炎、毒性物质(过量饮酒、重金属)、具有心脏毒性的抗癌药物或其他药物、内分泌·代谢疾病(糖尿病·甲状腺异常)、围产期(产后)心肌病等多种后天性病因。
  • 病理生理:由于心肌纤维受损,心室扩张且收缩力下降,从而出现心输出量减少、左心室重构和心力衰竭症状。
  • 主要症状:活动时呼吸困难(运动时呼吸困难)、休息时或平卧姿势下加重的气促(端坐呼吸)、阵发性夜间呼吸困难、疲劳感、乏力感、心悸(心律失常)、外周水肿等。

治疗方法及注意事项

  • 标准药物治疗(心力衰竭指南推荐的治疗)
    • ACE抑制剂或ARB或ARNI(血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂)
    • β受体阻滞剂(允许使用时)
    • 醛固酮受体拮抗剂(MRA)
    • SGLT2抑制剂(根据心力衰竭适应证)
    • 利尿剂(控制体液超负荷)
    • 必要时使用地高辛等缓解症状的药物
  • 器械·介入治疗
    • 植入式心律转复除颤器(ICD):在符合特定LVEF标准时用于预防猝死
    • 心脏再同步治疗(CRT):存在左心室协调收缩不平衡时
    • 左心室辅助装置(LVAD)或心脏移植:药物·器械治疗无法控制的终末期心力衰竭
    • 抗凝治疗:存在心内血栓或血栓栓塞风险较高时
  • 针对病因的治疗
    • 病毒性/自身免疫性心肌炎:根据病因考虑抗病毒·免疫治疗(由专业人员判断)
    • 毒性病因:停止饮酒·停用相关药物,清除有害物质
    • 纠正内分泌异常(控制甲状腺疾病·糖尿病)
  • 生活管理
    • 限制盐分,监测体重·症状(呼吸困难·水肿),规律服药,体重快速增加时立即报告
    • 限酒·戒烟,适当运动(注意:建议根据症状进行有氧运动,避免剧烈运动)
    • 建议接种疫苗(如季节性流感疫苗等)
    • 有妊娠计划时需要提前咨询(尤其存在妊娠诱发或加重的风险)
  • 注意事项及并发症风险
    • 因心律失常(室性心动过速·心室颤动)导致的猝死风险
    • 心内血栓和栓塞风险
    • 进行性心力衰竭导致的长期预后恶化
    • 即使收缩功能好转,停药后仍可能复发(在病情改善的患者中,停药后约6个月内存在复发风险)

门诊就诊前检查要点(包括准备物品及提问示例)

  • 准备物品
    • 当前正在服用的药物清单(处方·药袋)及服用方法·频率
    • 既往检查结果(超声心动图、心电图、血液检查、心脏MRI、冠状动脉检查等)及影像资料(如可以,请携带CD/USB)
    • 症状变化记录:呼吸困难(运动时·休息时)、端坐呼吸·夜间呼吸困难、体重变化(最近几天·几周)、是否有水肿
    • 既往病史(心肌炎、抗癌治疗经历、中毒·饮酒史、甲状腺疾病、糖尿病等)及家族史(心肌病·猝死)
    • 生活习惯信息(运动量、饮酒量、是否吸烟、妊娠计划)
    • 当前使用的植入式器械(起搏器·ICD)相关卡片或记录
  • 在门诊应提前告知医务人员的事项
    • 近期症状加重(气促、晕厥/头晕、体重突然增加)
    • 新开始使用的药物或补充剂(可能与心力衰竭药物发生相互作用)

可向医生咨询的一般问题示例

  • 您认为这种疾病的病因是什么?还需要进行其他检查吗?
  • 目前心脏的收缩力(LVEF)是多少,这一数值意味着什么?
  • 推荐使用哪些药物,各自的主要副作用是什么?
  • 什么情况下需要ICD或CRT等器械治疗?
  • 在生活习惯方面,最需要首先改变的是什么?

按疾病情况定制的问题示例

  • 如果怀疑遗传性病因,您是否建议进行家族检查(基因检测)和家属筛查(超声心动图·心电图)?如果建议,应从哪些检查开始?
  • 即使收缩功能有所好转,也需要继续药物治疗吗?停药后的复发风险大约是多少?

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