疾病说明（病因及症状）
- 定义及病理生理：由于主动脉内膜撕裂（intimal tear），血液流入主动脉中膜，使内层与外层分离的状态。因此血流分为假腔（阻塞性）和真腔（原有）血流，可能发生破裂、器官缺血、主动脉瓣反流等。
- 主要病因：慢性高血压（急性患者约80%以上）、遗传性结缔组织疾病（如马凡综合征）、外伤、主动脉缩窄（coarctation）、中膜囊性变（cystic medial degeneration）等。
- 主要症状：
- 突然发生的剧烈撕裂样胸痛或背痛（放射至肩部、腹部、腰部等）
- 晕厥、呼吸困难、焦虑、呕吐、恶心
- 低血压·休克（尤其发生心脏压塞或破裂时）
- 外周或器官缺血症状：四肢发冷·无力、腹痛（器官缺血）、尿路梗阻表现等
- 合并主动脉瓣关闭不全时出现心力衰竭症状
治疗方法
- 急诊早期管理
- 立即进行血流动力学稳定：静脉注射β受体阻滞剂（如艾司洛尔、美托洛尔/静脉注射拉贝洛尔）以降低心率和射血压力 → 此后必要时使用降压药（如硝普钠）辅助治疗。
- 控制疼痛（镇痛药）、氧疗及监测（心电图、血压、尿量等）。
- 药物治疗
- 急性期：使用静脉注射β受体阻滞剂，心率目标约为60次/分钟，收缩压目标通常为100–120 mmHg（根据患者情况调整）。
- 长期：降压药（优先使用β受体阻滞剂，必要时使用ARB/ACEI等）。
- 手术·介入治疗
- 累及升主动脉（Stanford A型）：急诊开胸手术（主动脉置换术）是标准治疗（延误治疗时病死率很高）。
- 单独累及降主动脉（Stanford B型）：病情稳定且无并发症时进行内科治疗（血压管理）。出现并发症（破裂、持续性疼痛、器官缺血、夹层进展等）时，考虑胸主动脉腔内支架移植物术（TEVAR）或手术治疗。
- 手术原则：切除内膜撕裂部位·对有破裂风险的部位进行人工血管置换，并采取脑·脊髓保护策略（低体温、选择性脑灌注等）。
- 生活管理及长期管理
- 严格管理血压（目标血压因患者而异，应咨询主治医生）。规律服药。
- 避免剧烈搬运重物、剧烈运动及兴奋性药物（如安非他明等）。
- 定期进行影像学随访（CT血管造影或MRI）：早期·出院后·长期（一般示例：出院前/1个月/3个月/6个月/1年后，此后每年1次或出现变化时）——具体安排可能因人而异。
- 预后
- 未经治疗时，累及升主动脉者病死率极高（例如，据报道2天内约50%，1个月内约90%）。单独累及降主动脉者预后相对较好，但仍存在并发症风险。
- 注意事项（治疗相关）
- 早期诊断和快速进行血流动力学稳定对预后非常重要。
- 使用造影剂的CT有助于诊断，但需要确认肾功能及造影剂过敏情况。
- 手术时需要采取专业的脑及脊髓缺血预防保护措施（低体温完全循环停止、选择性灌注等）。
门诊就诊前检查要点（包括问题示例）
- 准备材料
- 当前正在服用的药物清单（准确的药名·剂量·服用时间）
- 既往病史（尤其是高血压、心血管疾病、手术史、结缔组织疾病·遗传性疾病）
- 家族史（如马凡综合征等遗传性疾病）
- 最近发病时间·症状记录（疼痛开始时间、性质、部位、是否放射、强度变化）
- 既往检查结果（CT、TEE、MRI、胸部X线、心电图等），如可能请携带影像报告/CD
- 最近的血压测量记录（在家测量的数值）
- 需要在门诊提前告知医务人员的情况
- 如果近期反复发生或新出现晕厥·剧烈疼痛，建议立即前往急诊室
- 肾功能异常（造影剂使用史）、过敏史
- 问题示例（用于准备就诊）
- 请详细记录疼痛新出现的时间及其变化经过。
- 请确认目前是否正在服用抗凝药、抗血小板药或降压药。
可向医生咨询的一般问题示例
- 这种情况是否必须进行手术（或介入治疗）？如果不需要，为什么建议进行内科治疗？
- 所推荐治疗的获益和风险（并发症）是什么？
- 长期血压目标是多少？优先使用哪些药物？
- 影像学随访（CT/MRI）的安排是怎样的？需要持续检查多少年/多久检查一次？
- 复发·进展时预计会出现哪些症状？哪些信号提示需要立即前往急诊室？
按疾病定制的问题示例
- 根据我是累及升主动脉还是仅累及降主动脉，建议的治疗（开胸手术 vs TEVAR vs 保守治疗）是什么？依据是什么？
- 我计划今后怀孕，这种疾病对妊娠·分娩的风险以及建议的管理（遗传检查、药物调整、分娩方式建议）是怎样的？