疾病说明（病因及症状）
- 定义：Stevens–Johnson 综合征（SJS）是一种罕见但可能危及生命的免疫介导性皮肤-黏膜全身性疾病，以皮肤及黏膜的急性坏死性剥脱（表皮剥脱）为特征。病变范围更广泛时则归类为中毒性表皮坏死松解症（TEN）。
- 病因：大多数由药物引起（抗惊厥药、抗生素——尤其是磺胺类、部分青霉素类、部分抗痛风药等），少数由感染（例如肺炎支原体、病毒）或病因不明（特发性）引起。
- 病理生理：药物或感染会激活特异性 T 细胞，诱发角质形成细胞凋亡（死亡），导致表皮-真皮交界处分离以及广泛的表皮坏死。
- 主要症状：
- 先出现早期全身症状（发热、乏力），随后出现红斑性斑疹、靶形病变、水疱形成以及广泛的表皮剥脱（可累及部分体表面积，也可大量剥脱）
- 口腔、结膜、生殖器等多处黏膜受累（疼痛性溃疡、出血性痂皮）
- 眼科并发症（结膜炎、睑球粘连、干燥性角结膜炎等）
- 严重时可能出现呼吸困难、因吸收障碍导致的营养缺乏、继发感染及败血症
治疗方法
- 立即处理
- 立即停用疑似致病药物（如可能，应确认处方记录及开始服药的时间）
- 如症状严重或存在广泛剥脱，应转至专业烧伤中心/重症监护室
- 支持治疗（治疗的核心）
- 床位使用、疼痛管理、补充水分·电解质·营养（高蛋白、高热量），监测体温及电解质
- 皮肤护理：无菌创面护理（如水胶体敷料、非黏性敷料等）、清除坏死组织、预防继发感染
- 感染管理：仅在发生感染时选择性使用适当的抗生素（不推荐预防性使用广谱抗生素）
- 眼科治疗：人工泪液、滴眼液（抗生素·抗炎），必要时预防狭窄并进行专业手术·重建
- 全身药物治疗（证据及使用注意事项）
- 全身性糖皮质激素：对于早期使用存在争议。可考虑在急性早期短期使用后快速减量，但由于可能增加感染风险，需要谨慎判断。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：部分患者会使用，但其疗效证据不一致。应根据严重程度和治疗时机进行考虑。
- 环孢素：近期研究报告显示，早期给药可能抑制表皮剥脱进展并改善死亡率（应根据医疗中心及患者状况进行考虑）。
- 血浆置换、生物制剂（如 TNF-α 抑制剂等）：有部分病例报告，证据有限，应在多学科讨论后用于重症患者。
- 注意事项及自我管理
- 必须记录并避免致病药物（建议使用药物过敏卡或佩戴药物过敏手环）
- 在皮肤·黏膜恢复期间，避免紫外线和物理刺激
- 如有眼部症状，应立即进行眼科随访（这对预防永久性视力损伤非常重要）
- 并发症管理
- 对呼吸系统、营养及泌尿系统问题进行专业评估和治疗
- 长期影响：皮肤色素沉着变化、瘢痕、干眼症·视力下降、心理社会性后遗症
门诊就诊前检查要点（包括问题示例）
- 建议携带的物品
- 目前正在服用的所有药物清单（包括处方药·非处方药·韩药·保健功能食品）、开始服用日期和停用日期（如可能）
- 既往过敏及药物反应记录
- 从症状出现时开始的照片（皮肤·黏膜变化）、症状日记（发热·疼痛·呼吸困难等）
- 近期检查结果（血液检查、肾功能等）或住院记录
- 门诊前自我检查（需要立即前往急诊室的情况）
- 如出现呼吸困难、心跳过快·低血压、广泛性皮肤剥脱（体表面积较大）、视力急剧恶化、高热·意识改变，请立即前往急诊室
- 问题示例（开始就诊时应先向医生说明的事项）
- “我最近开始服用了几种药物，我会把清单交给您。”
- “症状开始的日期和进展速度如下（附照片）。”
可向医生询问的一般问题示例
- 能准确判断导致这些症状的药物吗？怀疑是哪种药物？
- 如何判断我目前的状况（严重程度）？需要住院或转至专业中心吗？
- 治疗方案（保守性支持治疗、糖皮质激素、IVIG、环孢素等）的优缺点及预期效果是什么？
- 为预防并发症（尤其是眼部并发症、继发感染），我需要做些什么？
- 何时可以恢复日常生活？应如何管理复发风险？
针对疾病的问题示例
- 为确定疑似诱发药物，您建议进行哪些追加检查（例如药物激发试验、既往病史或药物暴露情况调查）？
- 曾有眼部受累，为保护长期视力，建议进行哪些眼科随访和处理（例如定期使用润滑剂、是否需要眼科专科医生进行手术治疗）？